Sesión Clínica de la Unidad de Gestión Clínica Intercentros-Interniveles de Farmacia de Granada 2012

1. CASO CLÍNICO
NOVIEMBRE 2011
SVETLANA SADYRBAEVA

2. Introducción:
— 1916 Guillain, Barré y Strohl
— El GBS es una polirradiculopatía aguda
marcada por una parálisis flácida arrefléxica.
— Autoinmune
— un desorden complejo multifactorial con componentes genéticos y
ambientales. Geleijns. et al.(2004)
— Incidencia 1-2 casos en 100.000
— 1:1000 infectados por C. jejuni
— En hombres y mujeres por igual. Adultos >niños.
— 85% recuperación aceptable

3. Polirradiculoneuropatía Neuropatía axonal
inflamatoria desmielinizante motora aguda
aguda
Epidémica estacional
(90%) (C.jejuni antiGM1-igG)
Paralisis ascendente con poco
compromiso sensitivo
TIPOS
DE GBS:
Neuropatía axonal
Sindrome Miller Fisher
sensitivo motora
(C.jejuni anti GQ1-igG)
aguda
Ataxia en miembros, arreflexia,
La forma más severa de oftalmoplegía.
recuperación prolongada.

4. Agentes etiológicos relacionados:
— 26-41% Campylobacter jejuni
— 10-22% Citomegalovirus
— 10%Epstein-Barr virus
— 2-13% Haemophylus influenzae
— Virus Varicela Zoster
— 1-5% Mycoplasma pneumoniae

5. Campylobacter jejuni y GBS:
— Bacteria G-
— Móvil
— Termofilo (42ºC)
— Microaerófilo (5%)
— Zoonosis (pollos)
— Diarrea aguda invasiva
(idem Salmonella)
— Tto Eritromicina
(macrolidos)

6. C. jejuni y GBS:
— 85% de las cepas neuropáticas expresan el gen cst-II
(Koga et al. 2005, Japan)
— Presenta polimorfismo Asn51/Thr51(sialiltransferasa bi-
y monofuncional respectivamente)
— Cepas de C. jejuni con Asn51 expresan GQ1b : IgG anti-
GQ1bà oftalmoplegia (85%) y ataxia (42%)
— Thr51 expresan GM1 (92%) y GD1 (91%) : IgG anti GM1 y
anti-GD1à debilidad en extremidades(98%)

7. Campylobacter jejuni y GBS:

8. Criterios de diagnósticos de GBS :
(Criterios de Asbury 1981)
Características requeridas para el diagnóstico
Tetraparesia progresiva
Arreflexia
Características que sustentan el diagnóstico
Progresión rápida de los síntomas (hasta 4 semanas)
Relativa simetría de los síntomas y signos
Compromiso de las pares craneales sobretodo el VII
Síntomas y signos sensitivos leves
Recuperación que se inicia entre 2 y 4 semanas después de finalizada la progresión
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas
Características de laboratorio que sustentan fuertemente el diagnóstico
Hiperproteinorraquía
Mononuncleares en el LCR (</=10c/ml) después de una semana
Estudio electrofisiológico compatible con desmielinización
Exclusión de otros trastornos que causan parálisis flácida aguda

9. Tratamiento:
— Plasmaféresis
— Inmunoglobulinas:
400mg/kg de peso durante 3-6 días.
— Corticoides: no solo ineficaces sino puede tener efecto perjudicial.

10. Tratamiento se sostén:
— La intubación endotraqueal
— Nutrición parenteral
— Administración de heparina de BPM (Enoxaparina)
vs riesgo de la trombosis venosa profunda y del tromboembolismo pulmonar.
— Analgésicos

11. — Varón 28 años
— Antecedentes: Hipoacusia bilateral desde
nacimiento, sordomudo. Accidente laboral hace 2
años con fractura de ambas muñecas con dolor
residual (toma Ibuprofeno 600mg 2 sobres c/24h)

12. Día 1: 4/8/11
— Acude a Urgencias por 1ª vez por presentar hace 2 días cuadro de
artromialgias generalizadas y parestesias de predominio en MMII y
MMSS. No fiebre (36,4ºC), no odinofagia.
— No ha presenta déficit focales ni sensitivos ni motores.
— Leucocitos con 75% de linfocitos y 15,3% PMN;
— GOT 225, GPT 319, GGT 118, LDH 1772.
— Juicio clínico: Probable cuadro viral con afectación hepática a
estudio.
— Dado el buen estado general, se decide alta a domicilio. Tto:
paracetamol de 1gr si fiebre o dolor. Reevaluación día 12/8/11

13. Dia 2: 5/8/2011
— Acude de nuevo a Urgencias.
— Progresivo empeoramiento, hasta imposible
caminar.
— Sudoración, mal estar, dolor abdominal, vómitos.
— Febrícula 37,4ºC. Tiene una tetraparesia de
predominio en MMII donde es casi paraplejia.
— A las 2h presenta retención de orina que precisa
sondaje vesical

14. Resultados analíticos:
— Leucocitos totales con formula invertida: 23% PMN y
70% de linfocitos.
— Linfocitos reactivos en el frótis.
— Hipertransaminemia: GOT 236, GPT 344, GGT 114.
LDH 1552.
— Resultado punción lumbar: Leucocitos 3, Glucosa
68, Hematíes 7, Proteínas 22 (proteinorraquia)

15. — Juicio clínico: Tetraparesia aguda flácida y
arrefléxica con trastornos sensitivos distales
(afectación axonal sensitiva y motora generalizada)
en el seno de viriasis compatible con el GBS en el
contexto de una Mononuncleosis Infecciosa.
— Tratamiento con 28gr al día de
Inmunoglobulinas.

16. 7/8/2011:
— Disnea e hipoventilación: conexión a ventilación
mecánica (durante 40 días) con realización de
traqueostomía
— Empeoramiento del déficit motor en el brazo
derecho. Arreflexia universal.
— Ingreso a UCI.

17. Pruebas complementarias:
Ø Análisis de LCR: PCR virus herpes simplex,
varicela zoster, virus toscana, enterovirus negativa
Ø Serología: VIH negativo, VHA negativo, VHC
negativo, VHB negativo, VEB negativo, CMV
positivo ( Ac IgM al ingreso y posteriormente Ac
IgG)
Ø Estudio Porfirinas en orina normales( descartar
Porfiria Intermitente Aguda)

18. Citomegalovirus y SGB:
— Virus DNA
— Herpes virus
— Hasta 80% población
posee Ac
— Infecciones
asintomáticas,
autolimitadas o leves.
— Hepatitis leve
— Tto: GANCICLOVIR
(FOSCARNET)

19. Estudios Neurofisiológicos:
— Estudio Electroneurográfico de las conducciones nerviosas
sensitivas y motoras de miembros superiores e inferiores: No
respuestas.
— Estudio Electromiográfico con aguja de miembros
superiores, inferiores y faciales: No PUM (potencial unidad
motora) excepto en musculo Tropecio izdo. Con patrón de esfuerzo voluntario
reducido.
— Conclusión: el estudio muestra signos de polirradiculopatía axonal
motora y sensitiva muy severa compatible con SGB.

20. Juicio clínico final:
Tetraplejia y Parálisis Facial
bilateral por GBS y hepatitis
subaguda por CMV(no complicada)

21. Tratamiento:
— Inmunoglobulina 10g iv (30 gr al día) hasta el
11/08/11
àEn perfusión continua a 25ml/h (600ml/día)
— Enoxaparina 40mg jga c/24h
— Midazolam 50mg iny. 10ml/h
— Fentanilo 150mcg iny. 13ml/h
— Propofol 2% iny. 50cc 6ml/h
— Glutamina 5g/40ml SNG (31/8-14/9)
— Nutrición parenteral

22. Complicaciones:
— Cándida albicans y NAVM( Neumonía asociada a
ventilación mecánica)
— Atelectasia; Shock séptico secundario a NAVM
— Tratamiento:
— Noradrenalina 50mg/50ml iny. (23-24/8 y 29/8)
— Cefotaxima 1g iv c/8H (10-14/8)
— Levofloxacina 500mg iny c/24h (10-14/8 y 29/8-1/9)
— Imipenem 500mg iv (14-23/8)
— Linezolid 2mg/ml bolsa 300ml c/12h (30/8-1/9)
— Tazobactam piperacilina 4g iv c/6h (29/8-08/9)
— Fluconazol 100mg iv c/12h (30/8- 14/9)

23. 26/09/2011
— Sin respirador (desde 19/9)
— Buen manejo de secreciones
— Recuperación de movilidad proximal (en 4 extremidades)
— Marcadores analíticos normalizados
— Trasladado a planta de Rehabilitación
Ø Tratamiento actual:
- Pregabalina 75mg c/24h
- Omeprazol 20mg c/24h
- Enoxaparina 40mg c/24h
- Vit. B12+B6+B1
- Dexketoprofeno 25mg c/24h
- Paracetamol 1g DR

24. Bibliografía:
— http://www.sap.org.ar/staticfiles/publicaciones/correo/
cor3_01/917.pdf
— http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/
el_sindrome_de_guillain_barre.htm
— http://omim.org/entry/139393
— http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16162859
— http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/
000684.htm
— http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12-
guillain.pdf
GRACIAS!!