Gonzales, Carlos - Hemangiomas.pdf

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
Tratamiento del
hemangioma infantil
¿Cuándo y cómo?
Dr. Carlos Gonzales S
Pediatra
Dermatólogo Pediatra

Indice
1. Cuándo
1. Indicaciones “objectivas”
2. Indicacions subjectivas : “La gran majoria”
2. Cómo tomar la decisión
3. Cuándo tomar la decisión
4. Algunos ejemplos
5. Como se administra

Hemangiol®, Indicaciones según ficha técnica
Potencialmente mortal Pone en peligro la capacidad funcional
Ulcerado con dolor y/o ausencia de respuesta a
las medidas básicas de cuidado de heridas
Con riesgo de cicatrices permanentes o
desfiguración
Para el tratamiento del Hemangioma infantil proliferativo que
precisa tratamiento sistémico:
El tratamiento con Hemangiol® se inicia en niños con edades
comprendidas entre 5 semanas (edad corregida) y 5 meses.

• H.de gran tamaño
• Hemangiomas subglóticos
• Hemangiomas hepáticos difusos
Riesgo vital

Sindrome PHACES
Malf. fosa Posterior
Hemangioma facial
Alt. Arteriales
Alt. Cardíacas
Alt. Oculares (Eye)
Hendidura Sternal o rafe
supraumbilical
Pediatrics 2001 139:117-23

No riego riesgo

Hemangiomas
“segmentarios” cara.
Exploraciones
• RM y AngioRM incluyendo vasos cuello
• Ecocardiograma
• Examen oftalmológico
• Control del crecimiento

Hemangiomas “grandes”
cara. Exploraciones
• RM y AngioRM incluyendo vasos cuello
• Ecocardiograma
• Examen oftalmológico
• Control del crecimiento
• Examen de la vía aérea

¿Vale la pena investigar ?. Cuál es el
riesgo

Cual es el riego de PHACE
en hemangioma facial
segmentario
20%-31%
• Alteración arterias cerebrales
• Alteración cardiovascular ( aorta, cardiaca)
• Alt estructural SNC
• Ocular
• Otros
Am J Med Genet 2006;140: 975
Pediatrics, 2010;126 (2): 418-26
+
-

Riesgo de PHACES
S1 mayor incidencia de Phaces
y de alteraciones SNC
S2 menor incidencia de Phaces
y de alteraciones SNC
A más extenso mayor riesgo

Clínica neurológica en pac con alt
estructurales o arteriales
convulsiones
Retraso psicomotor
Alt marcha, hemiparesia
Migrañas
90% pacientes
1er año de vida
migrañas mas tarde
Metry DW et al. The many faces of PHACE syndrome. J Pediatrics 2001 139:117-23.

Sdme Pelvis/Sacral
 Hemangioma Perineal
 Malformacion de genitales Externos
 Lipomielomeningocele
 anomalias Vesicorenales
 Ano Imperforado
 Apendice cutaneo (Skin tag)
 Disrrafismo Spinal
 Alt Anogenitales
 Alt. Cutáneas
 Alt Renales
 Asociado a hemangiomas
Lumbosacros
Arch Derm 2006; 884. Dermatology 2007; 40

41 casos prospectivos
RM ( +/- Eco)
Hemangiomas > 2,5 cm línea media y con afectación
lumbar o sacral
Se excluyen h exclusivamente perineales o coccigeos

Nov 2010:157;789,
21/41 pt, tienen alteraciones espinales en la RM
RR 640
Valor predictivo positivo: 51.2%
> riesgo si ulcerado/otros marcadores
11 medula anclada
9 lipoma intramedular
1 hemangioma espinal (9 en total)
3 tenían clínica neurológica

Nov 2010
La Eco espinal No basta (19 pt estudiados con ECO y RM)
Alt Espinales 26% Eco vs 51% RM
Sensibilidad Eco 50%

Función
• Vista
• Dificultan alimentación
• Oído
• Grandes en determinadas localizaciones
• Taponamiento nasal

Desviación Compresión
Motivos de ambliopía

Hemangiomas perioculares.
Problemática
Causa de ambliopía:
Por deprivación
Por error de refracción asimétrica (>1.5 D)
Por astigmatismo
Por estravismo
Dx de ambliopia difícil en etapa preverbal
Test de la mirada preferencial/ cartas de Teller
TTO de ambliopía más eficaz en la etapa preverbal.

Ulcerados
• Que no responden a medidas habituales:
• Tratamiento infección
• Apósitos hidrocoloides
• Analgesia

Ojo con el cartílago
Cortesia de Dra Taberner

Hemangiol®, Indicaciones según ficha técnica
Potencialmente mortal Pone en peligro la capacidad funcional
Ulcerado con dolor y/o ausencia de respuesta a
las medidas básicas de cuidado de heridas
Con riesgo de cicatrices permanentes o
desfiguración
Para el tratamiento del Hemangioma infantil proliferativo que
precisa tratamiento sistémico:

DESFIGURACIÓN
Características
del H
Tamaño
Localización

Historia natural
hemangiomas
Los hemangiomas
siempre involucionan
pero no siempre se van

Un resultado así no es aceptable

“tamaño grande” depende de la
localización

Estudio multicéntrico retrospectivo de
secuelas de los hemangiomas. ( sometido
a publicación)
187 hemangiomas no tratados de los que se disponia de
foto inicial y foto final.
Resultados:
Edad media regresión 4 a
Residuo importante 56%
44%
56%
None
Minimal
Moderate
Severe

Predictores de secuela
Mayor riesgo secuela
Grandes
Mixto
Pedunculado
Ulcerado
Borde del componente
superficial

Borde abrupto Mas secuela
Smooth border
Menos secuela
Borde progresivo

DESFIGURACIÓN
Características
del H
Tamaño
Localización
¿Cuál es el mejor momento para
hacer de adivinos?

Tollefson MM, Frieden IJ. Early growth of infantil
hemangiomas: what parents' photographs tell us.
Pediatrics. 2012;130(2):e314-20.
• Estudio de seguimiento fotográfico del crecimiento
hemangiomas a partir de fotos semanales que
enviaban los padres
• Mejor momento para tomar la decisión terapéutica
sería 1 mes

Seguir y remitir
pronto…..

Se remiten o nos llegan tarde…

Demasiado tarde.

Mas útil cuanto antes…
8 s de vida 3m tto
6 s de vida, 4 m tto 1 año, 6 m de tto

1 mes
7 sem
3 meses
4 meses

Oral atenolol therapy for proliferating infantile
hemangioma
Oral atenolol therapy for proliferating infantile hemangioma. Medicine (Baltimore). 2016 Jun; 95(24): e3908.

Oral atenolol therapy for proliferating infantile hemangioma. Medicine (Baltimore). 2016 Jun; 95(24): e3908.

Timolol tópico para HI
β- bloqueador no selectivo
4-10 veces más potente que el propranolol
Solución oftalmológica (colirio)
Aprobado para glaucoma > 30 años en España
Concentraciones comercializadas: 0.25 y 0.5%
Timolol 0.5% contiene 5 mg de timolol por ml (6.8 mg/timolol maleato)
Experiencia:
Casos y series de casos
Estudio clínico randomizado (Pediatrics. 2013;131:e1739-47.)
Metanalisis (Ann Plast Surg. 2015 Feb;74(2):256-62. )

Hemangiol ha sido incluido en la Prestación
Farmacéutica del Sistema Nacional de Salud!
Las condiciones aprobadas son:
Aportación : Reducida. Pago por los pacientes:
máx 4,24 €
Condiciones de Prescripción : Con Receta Médica
Condiciones de Dispensación: Farmacia de calle

Hemangiol®, solución oral.
Propranolol 3,75 mg/ml.
Aprobado por la FDA en Marzo
2014 y por la EMA en Abril 2014

2h*
1h
Propranolol . Esquema de tratamiento
Pre-inicio
Exploración
1ª administración
1 mg/kg/día
Escalado de dosis
2 mg/kg/día
Dosis Terapéutica
3 mg/kg/día
2h*
6 meses
7 días
en caso de
Sospecha de alteración cardíaca = consejo de un especialista
Alteración broncopulmonar aguda = posponer tratamiento
No progresión
descontinuación
Monitorización Clínica
Mensual
Historia Clínica
Examen clínico
Evaluación cardíaca
/Frecuencia cardíaca
Evaluación Pulmonar
7 días
2h*
Alimentación
Antes o durante la
toma
*Después de la primera toma y de cada uno de los incrementos de dosis , exploración clínica y frecuencia cardíaca deben ser realizados al menos cada hora
por lo menos dos horas
1h
1h
9 horas mínimo
entre las 2 dosis
Titulación y ajuste de
dosis debe ser manejado
y monitorizado por un
médico
2 dosis BID

Contraindicaciones
Cardiovascular
Segundo o tercer grado de bloqueo
auriculoventricular
Enfermedad del nódulo sinusal (incluyendo
bloqueo sinoauricular)
Bradicardia por debajo de los límites*
Presión arterial por debajo de los límites*
Shock cardiogénico
Insuficiencia cardíaca no controlada con
medicación
Angina de Prinzmetal
Trastornos circulatorios arteriales perifércos
graves (Fenómeno de Raynaud)
Feocromocitoma
Asma o antecedentes de
broncoespasmo
Misceláneos
Prematuros, para los cuales no se ha alcanzado
la edad corregida de 5 semanas
Lactantes amamantados, si la madre es tratada
con medicamentos contraindicados con
propranolol
Hipersensibilidad al principio o a alguno de los
excipientes
Hemangiol® no esta recomendado en infantes
con daño hepático o renal
Pacientes propensos a
hipoglicemia
Edad 0-3 meses 3-6 meses 6-12 meses
Frecuencia cardíaca
(látidos/min)
100 90 80
Presión arterial
(mmHg)
65/45 70/50 80/55

INICIO DEL TRATAMIENTO CON PROPRANOLOL ORAL
-Consulta especializada
-Hospitalización cuando lo requiera
SEGUIMIENTO POR
PEDIATRÍA EN ATENCIÓN PRIMARIA
SEGUIMIENTO EN
CONSULTA ESPECIALIZADA
COMUNICACIÓN ENTRE AMBOS NIVELES:
-Detección de posibles efectos adversos
-Ajuste de dosis
-Otros (enfermedades intercurrentes, etc)
TRATAMIENTO
DEL HI
OBJETIVOS:
• Evitar riesgo funcional o vital
•Evitar secuela estética y/o deformidad
•Evitar necesidad de tratamientos más invasivos
•Minimizar el estrés psicosocial de paciente y familia
•Manejo adecuado de la ulceración (dolor, sangrado, cicatriz y
sobreinfección)

CONCLUSIONES
1) Propranolol es un tratamiento muy útil
2) No todos los hemangiomas son iguales: estratificar
3) Para tomar la decisión terapéutica hay que intentar
preveer secuelas
4) El mejor momento para tomar decisión terapéutica
es al mes de edad
5) La respuesta es mejor cuanto antes.

Muchas gracias

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