seminario patología de los pares craneales 2024.pptx
Mieloma multiple
1. Linfocito B (precursores)
Célula plasmática (plasmocitos)
Función: producción de un inmunoglobulinas.
Inmunoglobulinas: grupo heterogéneo de proteinas con actividad de
anticuerpos presentes en el suero y líquidos orgánicos de todos los
mamíferos.
Clases de moléculas de Ig: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
Difieren: tamaño, carga, composición de aminoácidos y contenido de
carbohidratos.
Estructura general: 2 cadenas polipeptidicas pesadas PM 53000 – 75000
daltons, 450 aminoácidos
2 cadenas polipeptidicas livianas PM 23000 daltons, 214 aminoácidos.
Kappa (K) Lambda ( )
PM de la molécula (4 cadenas) es de 150000 – 180000 daltons.
2. ESTRUCTURA DE LOS ANTICUERPOS
Fragmento Fab: unión al antígeno
Fragmento
Fc: actividad biológica.
a)
Fijación de complemento.
b)
Fijación de la Ig a células: linfocitos, macrófagos,
transmisión placentaria.
Concentración sérica.
IgG: 600 – 1500 mg/dl.
IgA: 60 – 290 mg/dl.
IgM: 50 – 200 mg/dl.
IgD: 3 mg/dl.
IgE: 0.05 mg/dl.
3.
Es la más frecuente de las neoplasias de las células plasmáticas.
Características:
Proliferación incontrolada y maligna de plasmocitos en la médula ósea.
Producción de cantidades anormales de inmunoglobulinas.
Síntomas y signos resultan de:
a)
Efectos de las Inmunoglobulinas.
b)
Infiltración de las células plasmáticas:
Formación de Tumores.
Lesiones Líticas.
Osteoporosis.
Supresión de la hematopoyesis.
Susceptibilidad a infecciones.
Hipogammaglobulinemia.
Disfunción renal.
Hipercalcemia.
4. INCIDENCIA
Más frecuente en hombres que mujeres relación 4 a 3.
Mayor prevalencia raza negra.
Incremento con la edad. Edad media 65 años.
Etiologia
Causa desconocida.
Factores que contribuyen :
Genética: parientes de primer grado, familiar (hermanos), antígenos HLA.
Exposición ambiental y ocupacional : radiaciones, productos del petróleo,
asbesto, pesticidas, metales, etc.
Estimulación antigénica crónica : Colecistitis, Osteomielitis, Enf. Autoinmunes,
Enf. Alergicas, Artritis Reumatoide, Enfermedad de Gaucher, Hiposensibilización a
alergenos.
Anormalidadeds cromosómicas : rupturas,
(oncogenes).
anormalidades a nivel molecular
5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Periodo asintomático :
Periodo sintomático :
Electroforesis de proteinas:
Dolor óseo 70% “dolor de espalda”
componente M en el suero y/o en agravado por el movimiento y los espasmos
orina.
musculares.
Velocidad de sedimentación Fracturas espontáneas de huesos largos,
elevada.
clavicula, pelvis y columna vertebral.
Tumor de crecimiento lento Aplastamiento de los cuerpos vertebrales
(fase subclínica).
por osteoporosis y lesiones líticas que
ocasionan pérdida de 5 – 10 cm de estatura.
Este periodo puede durar de 1 a 3 Rx de huesos: lesiones osteolíticas únicas
años antes del diagnóstico clínico. o múltiples.
Susceptibilidad a las infecciones por
gérmenes:
Estreptococo
Neumonie,
Hemophilus Influenza, Estafilococo Aureus,
Gérmenes Gram Negativos, Herpes Zoster.
7. LABORATORIO
• Anemia: normocítica, normocrómica y refractaria al tratamiento.
• Neutropenia.
• Trombocitopenia.
• Médula ósea: infiltración de células plasmáticas.
• Hipercalcemia.
• Creatinina elevada.
• Electroforesis de proteinas en suero y orina.
• Otros estudios: Citometria de flujo, Histoquímica, Inmunoelectroforesis.
Mielomas más frecuentes
IgG 52% IgA 21% IgM 12% IgD 2% IgE < 1% No secretores 1%
8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Gammapatia Monoclonal de Significado Desconocido.
• Macroglobulinemia de Waldenstrom.
• Plasmocitoma solitario óseo.
• Plasmocitoma extramedular.
• Enfermedad por cadenas pesadas.
TRATAMIENTO.
• Quimioterapia.
9. Estadio I
1.
2.
3.
4.
Estadio II
Hb > 10 gr/dl.
Calcio sérico normal.
Estudios radiológicos: estructura ósea normal.
Componente M: IgG < 5 gr/dl, IgA < 3 gr/dl, cadenas ligeras
unrinaria < 4 gr/dl.
Ni I ni III
Uno o más de los siguientes:
Estadio III
Sub Clasificació
n
1.
2.
3.
4.
Hb < 8,5 gr/dl.
A.
B.
Función renal creatinina sérica < 2 mg/dl.
Calcio > 12 mg/dl.
Lesiones osteolíticas avanzadas (grado tres).
Componente M: IgG > 7 gr/dl, IgA > 5 gr/dl, cadenas ligeras
urinaria > 12 g/24h.
Función renal alterada creatinina sérica > 2 mg/dl.
10. La sintomatología está caracterizada por presencia de hemorragias a nivel
de piel, mucosas, serosas, músculos, vísceras, sistema nerviosso, etc.
PIEL:
A. Defectos Plaquetarios o Vasculares:
a)
Petequias: puntillado mínimo, fino, superficial, de alrededor de 1 milímetro,
Aisladas.
Confluentes:
Disposición lineal: latigazo (víbice)
Difusa: sábana.
b) Puntillado equimótico: algo más grande, de unos 2-5 milimetros, redondeadas,
ovaladas, color rojo púrpura o rojo oscuro (recientes).
B. Defectos Plasmáticos:
c)
Equímosis: son más grandes, desde 5 milimetros a varios centimetros,
superficiales y no hacen relieve sobre la piel.
d)
Hematomas: lesión de mayor magnitud, son profundos, su volumen es lo
suficientemente grande como para provocar tumefacción y levantamiento de
la piel.
11. Mucosas:
Hemorragias localizadas, como puntillado equimótico, o bien como hemorragias
libres en forma de epistaxis, gingivorragias, hematuria, metrorragias, etc.
Hemorragias en zonas no visibles :
Diagnóstico dificil, sin embargo son presumibles cuando ocurren a nivel de:
• Pleura.
• Articulaciones (hemartrosis).
• Aponeurosis de músculos de extremidades.
Extravasación sanguínea:
Características:
• No desaparecen con la presión.
• Se envanecen con el tiempo desapareciendo en días o semanas, pasando
por una serie de coloraciones dependientes de los cambios metabólicos de la
Hb.
12. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
1.
Tipo de manifestación hemorrágica y localización.
2.
Condición clínica productora de hemorragia.
3.
Antecedentes personales y familiares:
•
•
4.
Defecto genético.
Defecto adquirido.
Antecedentes de contacto con tóxicos o ingestión de fármacos. Aclara el
diagnóstico etiológico. Permite tomar medidas profilácticas para evitar
nuevos contactos.
LABORATORIO
•
Frótis de sangre periférica.
•
Tiempo de sangria.
•
Tiempo de Protrombina.
•
Tiempo de Tromboplastina parcial.
•
Tiempo de Trombina.