Representa un Ovillo Vascular anormal, compuesto por arterias y venas dilatadas y deformadas, que carentes de lecho capilar intermedio, comunican entre si.
Actualización en el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas del SNC lo que el radiólogo debe saber.
1. Dr. Josué Perdomo Rodríguez
Especialista en Imagenología
HGAL-Depto. Imagenología 2017
2. Concepto
Representa un Ovillo Vascular anormal,
compuesto por arterias y venas dilatadas y
deformadas, que carentes de lecho capilar
intermedio, comunican entre si.
3. Características Principales
1. Dilatación y Displasia de Vasos
2. Parénquima Neural Intacto
3. Lesiones Congénitas ?
4. Lesiones de Alto Flujo
Cuadro Clínico: Hemorragia y Convulsiones
4. Clasificación de las Malformaciones vasculares
cerebrales
Sistema de McCormick
Malformaciones arteriovenosas
Angiomas cavernosos
Telangiectasia capilar
Fístula arterio-venosa
Malformación de vena de Galeno
MAV Dural
Fístula Carotideo- Cavernosa
5. Evolución natural de la enfermedad
Malformaciones arteriovenosas intactas que nunca han
presentado cuadro de sangrado
2-3 % por año de Riesgo de sangrado
1% de mortalidad acumulada por año
20-30% de morbilidad
10% de mortalidad acumulada
Por década de Vida
6. Formas de presentación de las MAV
HIP
Convulsiones
HSA
HCM
Muerte
Cefalea persistente
Déficit Neurológico
Parálisis central de nervios craneales
Hidrocefalia
7. Diagnóstico
1. TAC "multislice" con estudio vascular (reconstrucciones tridimensionales)
2. RM con angioresonancia: Presenta problemas por los artefactos del flujo
3. Angiografía por sustracción digital con catéter: La que permite identificar los
aneurismas relacionados con el flujo y los aneurismas del nido, la tasa de flujo de
la MAV, las características venas de relleno precoz, todas las arterias que
alimentan la malformación y las venas de drenaje, y las estenosis arteriales y, en
particular, las venosas.
NOTA: Tanto la ARM como la ATC presentan dificultades para discriminar las arterias
que irrigan la MAV de sus venas de drenaje y pueden pasar por alto la estenosis
venosa.
8. Diagnóstico
Es de vital importancia en el informe de resonancia, tomografía o
angiografía decir la aferencia del ovillo malformado y los vasos
eferentes, para su mejor tratamiento.
9. Sistema de Valoración de Spetzler-Martin
CRITERIO PUNTUACIÓN
Tamaño del Nido
Pequeño menor de 3 cm 1
Mediano de 3 a 6 cm 2
Grande mayor de 6 cm 3
Elocuencia de área cerebral
No 0
Sí 1
Profundidad Drenaje venoso
No (Superficial) 0
Sí (Profunda) 1
Puntuación total
Tamaño+elocuencia+profundidad Grado de la MAV
10. 1. Área sensitivo motora.
Lóbulos frontal y parietal cortical
2. Tálamo, Hipotálamo.
3. Corteza visual
4. Corteza del lenguaje. El área de Broca es una sección del cerebro humano
involucrada con la producción del habla, el procesamiento del lenguaje y la
comprensión. Está ubicada en la tercera circunvolución frontal del hemisferio izquierdo,
en las secciones opercular y triangular del hemisferio dominante para el lenguaje.
5. Cápsula Interna.
6. Pedúnculos cerebrales
7. Tallo Cerebral
Áreas de Elocuencia Cerebral
11. Importancia de la clasificación de SPETZLER-
MARTÍN para el tratamiento Neuroquirúrgico
Grado I :Resección Quirúrgica, radiocirugía.
100% curación
Grado II :Resección Quirúrgica, neurocirugía endovascular.
100% curación
Grado III: Resección Quirúrgica previa Angio embolización.
100% curación pero 25% secuelas
Grado IV : Evitar Cirugía. Si sangran se operan.
45% de secuelas
Grado V: No se operan, si se operan.
100% de secuelas
12. Diagnóstico diferencial
1.Malformaciones vasculares congénitas
del SNC
Angiomas cavernosos
Telangiectasia capilar
Fístula arterio-venosa
Malformación de vena de Galeno
MAV Dural
Fístula Carotideo- Cavernosa
Enfermedad de Rendu Osler Weber
Síndrome de Wyburn-Mason
Telangiectasias Hemorrágica hereditaria
Glioblastoma Multiforme
Oligodendroglioma
2. Enfermedades Vasculares Hereditarias
3. Hemorragia Intraparenquimatosa
4. Enfermedad Tumoral primaria Hemorrágica
5. Metástasis cerebral
hemorrágicas
Metástasis de melanoma
Metástasis de carcinoma de
tiroides
Metástasis de Hipernefroma
Metástasis de Coriocarcinoma
13. Bibliografía
1. E. Spagnuolo; L. Lemme-Plaghos; F. Revilla; L. Quintana y J.
Antico.Recomendaciones para el manejo de las malformaciones arteriovenosas
cerebrales.Actualización y modificaciones a las recomendaciones del Comité
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2003
2. F. Muñoz; P. Clavel; J. Molet; Manejo actual de las malformaciones
arteriovenosas. Estudio retrospectivo de 31 casos y revisión de la literatura.
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3. Kim, L.J., Albuquerque, F.C., Spetzler, R.F., McDougall, C.G.: Postembolization
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results and a modification of the grading scale. Neurosurgery 2003; 52: 740-748.