Tumores endocrinos

son neoplasias raras distribuidas a lo largo del
tubo digestivo y poseen características
peculiares, como la captación de sales de plata,
la expresión de marcadores de célula
neuroendocrina y los gránulos secretorios de
contenido hormonal.
Feldman, M., Friedman, L. & Brend, L.
(2014). Sleisenger and Fordtran´s
Gastrointestinal and Liver Disease. (9º
ed). Chapter 31: Gastrointestinal
carcinoid tumors (gastrointestinal

se consideran con potencial maligno y
pueden cursar en una forma indolente
hasta que se hacen clínicamente
aparentes por sus metástasis.

El 85% de los TNE se originan del tracto
gastrointestinal, en el 10% de los pulmones,
principalmente como carcinoide bronquial y el
resto en laringe, timo, riñón, ovario, próstata y
piel.

nuevas clasificaciones dan énfasis en el grado
de diferenciación del fenotipo neoplásico
basándose en el potencial maligno.
La clasificación de la organización mundial de la
salud, recientemente actualizada por la
Sociedad Europea de Tumores
Neuroendocrinos en un sistema TNM con
estratificación por grados según la tasa mitótica
y el índice de Ki-67, es la más aceptada en la
actualidad.

La ubicación más frecuente en el tracto
gastrointestinal es en el apéndice seguida por el
recto y el íleon

Son raros.
Se localizan principalmente en el tercio distal del
esófago.
Disfagia y pérdida de peso son los síntomas
más comunes en estos pacientes.
Los tumores carcinoides de esófago pueden
coexistir con adenocarcinomas producto de
esófago de Barrett.

 5% de los TNEG.
Tipo 1: asociado con gastritis atrófica de predominio
corporal.
Tipo 2: asociado con gastrinoma como parte del grupo
MEN-1 (Neoplasias endocrinas múltiples tipo 1).
Tipo 3: esporádico asociado a células enterocromafines,
así como otros tipos de tumores neuroendocrinos o mixtos
con o sin producción hormonal.

Aparecen como una lesión polipoide, con un
comportamiento benigno.
Están compuestos principalmente por células
argirófilas, con producción de histamina.
También se han asociado al consumo
prolongado de bloqueadores de bomba

alta tasa metastásica
gran tamaño (promedio de 7 cm)
incidencia alta de síndrome carcinoide (23%)
 Diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso son
síntomas frecuentes.
Esteatorrea y acromegalia son signos a tomar
en consideración en este tipo de tumores

Los insulinomas son en el 90% benignos,
menores de dos cm y únicos.
Se caracterizan por la hipoglucemia
Por la liberación de catecolaminas por la
hipoglucemia cursa con sudor, temblor y
palpitaciones.
La secreción crónica de la gastrina lleva a una
aparición de úlceras pépticas, diarreas severas
y refractarias y manifestaciones de reflujo
gastroesofágico.
 Al momento del diagnóstico, el 50-60% de los
gastrinomas son malignos..

2% a un 3% de los TNEG.
Se encuentran principalmente en la primera y
segunda porción del duodeno.
no son grandes en tamaño (< 2 cm), las
metástasis regionales hacia ganglios linfáticos
son usuales a la hora del diagnóstico. Los
tumores neuroendocrinos duodenales se
asocian con síndromes como Zollinger-Ellison,
MEN-1, y neurofibromatosis tipo 1,
especialmente si hay múltiples focos tumorales

20-30% de los TNE del TGI. La mayoría son
argentafines.
principalmente en íleon distal.
Aparecen como nódulos amarillo-grisosos, en la
submucosa.
Los casos sintomáticos son mayores a 1 cm, con
invasión al mesenterio, fibrosis local y angulación
del intestino, lo que puede llevar a obstrucción
intestinal.
Los mayores a 2 cm casi siempre son malignos y
cursan con metástasis ganglionares. En el 40%
estas neoplasias son múltiples.Feldman, M., Friedman, L. & Brend, L.

El tamaño es el principal factor predictor del
comportamiento.
El riesgo de metástasis para tumores menores
de 1 cm es de menos del 3%, entre 1 y 2 cm
sube a 7% y si hay invasión a la muscular se
eleva hasta el 46%.
 Los tumores mayores a 2 cm presentan
metástasis en el 78%.

Comúnmente el diagnóstico se realiza en la
sexta década, asociado a dolor abdominal,
hematoquezia y cambios en el patrón intestinal
Los síntomas, si se presentan, abarcan
constipación, pérdida de peso, cambios en el
patrón intestinal, discomfort rectal y sangrado
rectal. Dolor anal severo y prurito anal se
observan en fases más avanzadas

hallazgo incidental en 3-9/1.000 apendicetomías
y generalmente son benignos. Corresponde al
50% de los TNE abdominales.
En general presentan buen pronóstico con
metástasis que oscilan entre 1,4 y 8%. Los que
dan metástasis generalmente son mayores a 2
cm.

El marcador específico por excelencia es la
medición urinaria de ácido 5-hidroxindol-3-
acético (5-HIAA). Se encuentra disponible
fácilmente y presenta una especificidad del
88%. Se requiere una colección de orina en 24
horas para realizar el test (prueba positiva: 5-
HIAA > 6mg/24 horas).

Entre los marcadores genéricos, la
cromogranina A (CgA) una glicoproteína
contenida en los gránulos de secreción de las
CE es el más importante marcador en sangre.
Niveles altos se han observado en el 60-80% de
los TNE funcionantes o no funcionantes, o en
situaciones no tumorales como la insuficiencia
renal, GCA, terapia con bloqueadores de
bomba.

La localización del tumor se realiza por estudios
de imágenes, entre ellos gastroscopia,
ultrasonido endoscópico, radiografías con
contraste de bario, ultrasonografía, TAC,
resonancia magnética, angiografía, radioscan
utilizando receptores de somatostatina (SRS),
PET (tomografía por emisión de positrones),
radioscan con metayodobencilguanidina (MIBG)
y cápsula endoscópica.

La cirugía es la piedra angular en el manejo de
los TNE. Se ha demostrado que la exploración
quirúrgica temprana de los pacientes aumenta
significativamente la supervivencia.
En metástasis hepáticas una cirugía de
citorreducción puede llevarse a cabo para el
90% del tumor.

1. Remover el tumor primario en pacientes con
metástasis hepáticas no operables,
principalmente en tumores hormonalmente
funcionantes
2. Si el tumor primario se ubica en el intestino
delgado por el alto riesgo de obstrucción
3. En el caso que la cirugía permita un manejo
multimodal subsiguiente.

Feldman, M., Friedman, L. & Brend, L. (2014). Sleisenger and Fordtran´s Gastrointestinal and Liver Disease. (9º ed).
Chapter 31: Gastrointestinal carcinoid tumors (gastrointestinal neuroendocrine tumors) and the carcinoid syndrome. USA:

 La sobrevida depende principalmente del
tamaño tumoral (influido por la taza de
crecimiento y el grado de diferenciación) y la
presencia de metástasis.
Los principales sitios de metástasis son los
linfáticos del mesenterio, hígado, pulmón y
peritoneo.

 Feldman, M., Friedman, L. & Brend, L. (2014). Sleisenger and Fordtran´s
Gastrointestinal and Liver Disease. (9º ed). Chapter 31: Gastrointestinal
carcinoid tumors (gastrointestinal neuroendocrine tumors) and the carcinoid
syndrome. USA: Elsevier.
 Zúñiga Monge, Daniel. (2016). Tumores neuroendocrinos
gastrointestinales. Medicina Legal de Costa Rica, 30(1), 89-98. Retrieved
September 20, 2018,

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