Sesión Clínica de Neurología sobre deterioro cognitivo vascular. Dr. Ignacio Rueda Medina. Servicio de Neurología. Hospital General La Mancha Centro.

1. DETERIORO
COGNITIVO
VASCULAR
IGNACIO RUEDA MEDINA
SERVICIO DE NEUROLOGÍA
HOSPITAL LA MANCHA CENTRO

2. Consideraciones
 Entidad con expresión clínica y lesiones heterogéneas.
 Sustrato patogénico-estructural multifactorial.
 Limitación estandarización por criterios diagnósticos
ambiguos, heterogéneos y solapados:
 Criterios puramente descriptivos (clínicos, radiológicos y/o
patológicos) Vs perspectiva etiopatogénica.
 Patología vascular y degenerativa frecuentemente
coexiste.
 No hay hallazgos radiológicos patognomónicos.
 Fiabilidad interobservador baja:
 I. Kappa: 0.46.- 0.76 NINDS-AIREN / 0.44-0.69 ADDTC / DSM
V.

3. Hachinski-Rosen
 No establece relación causal.
 Sólo como indicador grosero de patología subyacente.
</= 4 ausencia componente ECV paciente
con demencia
> 7 demencia vascular

4. DSM V
 No especifica número de lesiones vasculares necesarias.
 No establece mecanismos fisiopatológicos implicados.

5. CIE - 10
 Subtipos pobremente definidos que no se correlacionan
adecuadamente con neuroimagen.

6. ADDTC
 Liberales y restringidos demencia vascular de etiología
isquémica.
 Criterios investigación.

7. NINDS-AIREN
 Los más específicos.
 Sin descripción detallada de subtipos.
 Restrictivos: precisar secuencia temporal de demencia y evento cerebrovascular.

8. Patrones relación
temporal

9. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

10. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

11. Demencia multi-infarto
 Curso progresivo - escalonado y efecto acumulativo.
 Forma más frecuente de demencia vascular.
 Infartos cerebrales múltiples (de pequeño o gran tamaño).
 Afectación de áreas corticales y subcorticales.
 Lesiones en arterias de mediano y gran calibre de etiología
aterosclerótica o cardioembólica.
 Pocos estudios que relacionen deterioro cognitivo con el
número de infartos de pequeño tamaño.
 Puede no existir déficit focal neurológico.
 Los síntomas cognitivos pueden ser precoces o tardíos en
función de localización.
 Patrón parcheado: afectación irregular con indemnidad de
funciones cognitivas y severa de otras.

12. Demencia multi-infarto
 Trastorno urinario (urgencia miccional o
incontinencia) Trastorno de la marcha precoces:
 Incluso antes que deterioro cognitivo.
 Presencia de signos focales tras ictus en función de
localización, ayudan a diferenciar demencia por
Enfermedad de Alzheimer.
 En ambas entidades puede existir un declinar
cognitivo similar.

13. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

14. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Inicio demencia agudo o declinar escalonado.
 Lesión focal cortical o subcortical que involucra
áreas críticas capacidad cognitiva / conductual.
 Deterioro cognitivo/conductual puede ser la única
manifestación clínica.
 Grado de afectación cognitiva en función de:
 Localización-volumen.
 Capacidad de compensación.

15. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Ocasiona el Síndrome de Gerstmann:
 Agnosia digital (incapacidad de designar dedos de la
mano).
 Confusión lado derecho /izquierdo del cuerpo.
 Discalculia (incapacidad para calcular).
 Disgrafia (incapacidad para escribir).
 Puede asociar: alexia, hemianopsia visual,
heminegligencia severa y afasia anómica.
GIRO ANGULAR DOMINANTE

16. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Infarto orbitofrontal: desinhibición, impulsividad
(“sociopatía adquirida”) y conducta antisocial -
sexualmente inapropiada.
 Infarto medial cingulado anterior: desmotivación,
apatía.
 No siempre existe afectación cognitiva: deterioro en la
organización temporal y planificación, desarrollando
conductas por imitación.
 Otras manifestaciones: mutismo acinético, afasia motora
transcortical, aparición reflejo succión y prensión,
incontinencia urinaria.
INFARTO FRONTAL ORBITAL Y CINGULADO

17. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Si hay lesión bilateral hipocampal: amnesia severa.
 Otras manifestaciones por infarto ACP:
prosopagnosia, ceguera cortical, Síndrome de Anton,
simultagnosia, metamorfopsia, agnosia visual...
 En ocasiones delirio con agitación psicomotriz.
 Infarto extenso ACP derecha puede cursar con
capacidad cognitiva y funcional intactas.
INFARTO TEMPORO-OCCIPITAL MEDIAL BILATERAL

18. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Infarto uni o bilateral de arterias paramedianas - “demencia
talámica”: amnesia + trastorno conductual.
 Inicialmente: disminución y fluctuación de nivel de
conciencia.
 Amnensia: Afectación de memoria anterógrada con
preservación de memoria a corto plazo.
 Trastorno conductual: agitación, agresividad y apatía.
 Puede aparecer desorientación y déficit disejecutivo.
INFARTO TALÁMICO

19. Demencia por infarto
en sitio estratégico
 Puede presentar únicamente cambios cognitivos y conductuales agudos:
inatención, disminución de fluencia verbal, amnesia y disfunción
ejecutiva.
INFARTO GLOBO PÁLIDO HEMISFERIO DOMINANTE
INFARTO CABEZA NÚCLEO CAUDADO HEMISFERIO
DOMINANTE
 Trastorno memoria con apatía, agresividad, síntomas afectivos con
rasgos psicóticos.
INFARTO CÁPSULA INTERNA
 Brazo anterior y/o rodilla.
 Puede cursar con demencia y manifestaciones motoras ausentes o
mínimas con paresia faciolingual.

20. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

21. Demencia por enfermedad
isquémica de pequeña vaso
 Relacionada principalmente con edad, HTA y angiopatía
amiloide.
 Entidades clínicas:
 Lesiones isquémicas sustancia blanca.
 Infartos lacunares.
 Con frecuencia coexiste microsangrados.
 Síntomas:
 Deterioro cognitivo insidioso y curso progresivo*.
 Trastorno conductual: depresión y apatía.
 Trastorno de la marcha con caídas*
 Signos motores extrapiramidales.
 Disfunción esfinteriana.
*Presentes al comienzo

22. Demencia por enfermedad
isquémica de pequeña vaso
 Confluentes y bilaterales de forma simétrica en
sustancia blanca periventricular o subcortical.
 Fisiopatología hipóxico-isquémica.
 Lesiones aisladas se pueden atribuir a edad, si la
carga lesional es moderada-severa siempre
significado patológico con repercusión clínica.
 Afectación cognitiva más marcada que en lesiones
profundas.
LESIONES ISQUÉMICAS DE SUSTANCIA BLANCA

23. Demencia por enfermedad
isquémica de pequeña vaso
 Localización en corona radiada, ganglios de la base, cápsula interna,
tálamo.
 Diámetro máximo lesión de 15 mm – 20 mm en neuroimagen (TC –
RMN).
 El caso de la progresión silente constituye un trastorno deletéreo y
funcionalmente invalidante.
 Asociación de FRV: HTA y/o DM +:
 Localización: infarto estratégico causa suficiente.
 Presencia de múltiples lesiones.
INFARTOS LACUNARES
 Más del 50% pacientes con un primer infarto lacunar sintomático
presentan trastorno cognitivo.
 Síndrome lacunar atípico o hemiparesia motora pura.
 Deterioro cognitivo relacionado con pérdida volumétrica sustancia gris.

24. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

25. Encefalopatía hipóxico-isquémica
 Etiología: cualquier proceso hemodinámico que ocasione
disminución flujo cerebral o hipoxemia.
 Necrosis laminar cortical tras parada cardiorrespiratoria.
 Microinfartos múltiples corticales y subcorticales por
hipotensión arterial.
 Esclerosis hipocampal tras evento hipóxico-isquémico.

26. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

27. Enfermedad cerebral hemorrágica
 Lesión parenquimatosa (“macro o microhemorragías”)
y de etiología:
 Hipertensiva.
 Angiopatía amiloide.
 Coagulopatía.
 Vasculitis.
 Ruptura aneurismática.
 MAV.
 Neoplasia.
 TVC.

28. Demencia por enfermedad
de pequeño vaso
 Por lesión en sitio estratégico.
 Por microsangrados múltiples:
 (< 5 mm) frecuentemente se asocian con infartos lacunares e
hiperintensidad de sustancia blanca.
 Constituyen un marcador de angiopatía amiloide:
 40% formas esporádicas / 60% hereditarias.
 El número y localización de hemorragias puede asociarse con
disfunción ejecutiva.
HEMORRAGIAS

29. Clasificación
 D. MULTI-INFARTO
 D. POR INFARTO EN SITIO ESTRATÉGICO
 D. POR ENFERMEDAD ISQUÉMICA PEQUEÑO
VASO
 D. TRAS ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
 D. POR ENFERMEDAD CEREBRAL HEMORRÁGICA
 COMPLEJO DEMENCIA ALZHEIMER –
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
 D. VASCULAR HEREDITARIA: CADASIL, MELAS,
ENF. DE FABRY

30. Complejo EA – Lesión vascular
 E. Alzheimer con enfermedad
cerebrovascular.
 EA previa + posible deterioro cognitivo
posterior por lesión vascular.
 ECV puede disminuir umbral
manifestación patología Alzheimer.
 Lesiones vasculares +
neurodegeneración “efecto
sumativo” para producir deterioro
cognitivo.

31. Algoritmo diagnóstico

32. Diagnóstico

33. CRITERIOS DCL - DEMENCIA

34. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

35. Diagnóstico
Lesiones sustancia blanca

36. Diagnóstico Lesiones de sustancia blanca
 ESTUDIO LADIS
 394 pacientes sin
afectación AVD o 1
dominio.
 Progresión a 3 años
lesiones sustancia
blanca (290): 73.6%.
 Deterioro AVD en
función carga lesional
 Relacionado con
afectación inicial.
57% 89% 84%

37. Biomarcadores
 TAU total LCR
 Marcador dinámico intensidad degeneración/daño axonal.
 Niveles aumentados: EA, traumatismo craneal, Creutzfel-Jakob y
demencia post-ictus.
 Subunidad ligera de la proteína del neurofilamento LCR
 Mejor marcador de daño/degeneración axonal subcortical.
 Alta concentración en demencia vascular, demencia
frontotemporal, EM y demencia-SIDA.
 Índice albúmina LCR/suero
 Marcador de integridad de barrera hematoencefálica.
 Aumentado en demencia vascular subcortical.
 Factor necrosis tisular alfa LCR
 Citoquina proinflamatoria que media en el daño de la mielina.
 Aumentado en demencia vascular subcortical.

38. Diagnóstico neuroimagen funcional
 DEMENCIA MULTIINFARTO
 SPECT: hipoperfusión en tálamo, cortex frontal,
temporal y parietal.
 Vs controles.
 PET-FDG: área de hipometabolismo focal y
asimétrica.
 Vs Alzheimer (giro angular posterior, área precúnea, lóbulo
temporal posterior y lóbulo parietal).

39. Diagnóstico neuroimagen funcional
 INFARTO SUBCORTICAL
 Infarto rodilla cápsula interna de hemisferio dominante
 SPECT- HMPAO: hipoperfusión temporal inferior y medial por
disrupción de proyecciones talamo-corticales a través de pedúnculo
talámico anterior e inferior.
 Pedúnculo talámico inferior: fibras que conectan tálamo ventromedial con con
corteza orbitofrontal, temporal y amígdala.
 Pedúnculo talámico anterior: fibras que conectan tálamo dorsomedial con giro
angular y corteza prefrontal.
 PET-FDG: hipometabolismo ipsilateral temporal, frontoparietal,
caudado y tálamo.
 Infarto talámico:
 Disrupción de fibras talamocorticales.
 SPECT-HMPAO: hipoperfusión de cortex ipsilateral.
 PET-FDG: grado de deterioro cognitivo se correlaciona con
hipometabolismo cortical ipsilateral.

40. Diagnóstico neuroimagen funcional
 ENFERMEDAD DE SUSTANCIA BLANCA Y
MICROANGIOPATÍA
 Microangiopatía isquémica – Microsangrados – PET-FDG.
 Hipometabolismo predominio lóbulo frontal, ganglios de la base,
tálamo y cerebelo.
 Enfermedad Sustancia blanca - SPECT-HMPAO:
 Hipoperfusión frontal Vs EA (hipoperfusión temporo-parietal
posterior).
 ESTUDIO CON PIB-PET: sospecha de demencia vascular
subcortical en pacientes con lesiones de sustancia blanca y
focalidad neurológica, 2/3 normal.

41. Diagnóstico neuroimagen funcional
 CADASIL
 PET-FDG: hipometabolismo cortical, caudado, tálamo y
putamen.
 INFARTO TERRITORIAL
 No aporta información adicional sobre neuroimagen
estructural.

42. Tratamiento
USO DE IHIBIDORES Ach NO INDICADO
USO DE MEMANTINA NO INDICADO * 2 ESTUDIOS