Síndrome Ictérico: Fisiología y Fisiopatología
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Síndrome Ictérico: Fisiología y Fisiopatología
- 2. FISIOLOGIA 1 PRODUCCIÓN Bilirrubina: producto final del metabolismo del hem (grupo prostético de la hemoglobina y de las hemoproteinas tisulares (como citocromos y mioglobina) - 85 % de la bilirrubina: de la hemoglobina liberada en la eritrocateresis - 15% de la bilirrubina: - hemoglobina liberada al destruirse en la médula osea eritroblastos (en la eritropoyesis ineficaz) - catabolismo de las hemoproteinas tisulares. Esta bilirrubina formada, antes de ser captada en el higado, se denomina indirecta o no conjugada, es liposoluble y toxica para las celulas. Transportada por la albumina hasta las celulas hepáticas
- 4. FISIOLOGIA 2 CAPTACIÓN DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA POR HEPATOCITO 1. En la membrana sinusoidal del hepatocito: La bilirrubina se desprende de la albumina Entra en la célula por un proceso de difusión facilitada 2. En el hepatocito: Fijación de la bilirrubina a proteinas citoplasmicas (proteina Y): impide su reflujo al plasma facilita su transporte al reticulo endoplasmico
- 6. FISIOLOGIA 3 CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN EL HEPATOCITO En el retículo endoplásmico: Conjugacion de la bilirrubina (paso de bilirrubina indirecta a directa), por acción de una enzima (uridin difosfato glucoronil transferasa (UDP-GT) Bilirrubina directa: hidrosoluble (puede ser eliminada por bilis y orina)
- 8. FISIOLOGIA 4 EXCRECIÓN BILIAR DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA 1. Transporte hasta membrana canalicular del hepatocito: - Unido a proteínas citosólicas - En el interior de vesiculas que se desplazan hasta la membrana 2. Transferencia al canalículo biliar: bomba ATPasa, englobado en el sistema transportador canalicular multiespecífico de aniones orgánicos (cMOAT) 3. Tránsito de la bilirrubina por las vias biliares, hasta el intestino
- 9. 80 % 20 % < 2 %
- 10. FISIOPATOLOGÍA
- 11. HIPERBILIRRUBINEMIAS 1 PRODUCCIÓN EXCESIVA DE BILIRRUBINA Hemólisis Aumento de la eritropoyesis ineficaz
- 13. HIPERBILIRRUBINEMIAS 2 DEFECTO DE CAPTACIÓN HEPATICA Interferencia en la captación por fenómeno competitivo con fármacos. Asociación con defectos de conjugación o lesión del hepatocito.
- 15. LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 3 DEFECTO DE CONJUGACIÓN 1. Actividad disminuida de UDP GT: SINDROME DE GILBERT 2. Actividad nula de UDP GT: SINDROME DE CRIGLER NAJJAR U Uridin DP Disfosfato GT Glucuronil Transferasa
- 17. LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 4 DEFECTO DE EXCRECIÓN BILIAR DE BILIRRUBINA CONJUGADA 1. Trastorno selectivo de excreción de bilirrubina al canalículo: 1. Defecto de proteina transportadora hasta membrana canalicular: Síndrome de Rotor 2. Defecto del sistema transportador de bilirrubina de la membrana al sistema canalicular (cMOAT): Sindrome de Dubin-Johnson 2. Lesión del hepatocito: (suelen aumentar los dos tipos de bilirrubinas) Sindrome colostático Afectación selectiva de la excreción de bilirrubina 3. Trastorno de excreción de todos los componentes de la bilis : Síndrome colostásico
- 19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1 Valores normales: Bilirrubina directa: 0 a 0.3 mg/dL Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL ICTERICIA: Bilirrubina total (> 2.5 mg/dl) HECES PLEOCRÓMICAS: indican aumento de urobilinógeno (estercobilinógeno), por exceso de bilirrubina conjugada en el intestino (por sobreproduccion de bilirrubina) HECES HIPOCÓLICAS O ACÓLICAS: indican una disminución de urobilinógeno (estercobilinógeno) por disminución de captación ,conjugación o deficit de excreción u obstrucción. COLURIA: orina hiperpigmentada por aumento de bilirrubina conjugada (no de urobilinógeno), por alteraciones de la excreción biliar.
- 23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 2 TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA 1. NO CONJUGADA: (Indirecta) Producción excesiva de bilirrubina Defecto de captación Defecto de conjugación
- 24. --------------- --------- --------- Disminución: --------- Aumento: -------- ------------- XX XX XX
- 25. LASO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 3 TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA 2. CONJUGADA: (Directa) Defecto de excreción biliar de bilirrubina
- 26. Disminución: --------- Aumento: -------- --------- --------- coluria ------ XX XX XX --------------
- 27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 4 TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA 3. Mixta: Lesiones del hepatocito,en que se afecta tanto la captación como la excreción.
- 29. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 5 Aumento de urobilinógeno en orina: Traduce un aumento de absorción intestinal de urobilinógeno, debido a sobreproducción de bilirrubina,
- 32. COLOSTASIS Menor llegada de bilis (y no solo de bilirrubina) al duodeno: - por menor formación de bilis - impedimento mecánico para el flujo biliar Consecuencia: los componentes de la bilis (ácidos biliares, bilirrubina conjugada, colesterol, etc..) se acumulan en el hígado y pasan a la sangre.
- 34. COLOSTASIS TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración): 1. INTRAHEPÁTICA: - Trastorno formación de bilis - Hepatitis (viral, alcohólica, toxica, etc..) - Por fármacos (estrógenos, fenotiacinas) - Trastorno autoinmune a nivel de canaliculos biliares (cirrosis biliar primaria)
- 35. COLOSTASIS TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración): 2. EXTRAHEPÁTICA: - Obstrucción de conducto hepático común o del colédoco. Defecto: - Luminal (cálculo) - Parietal (carcinoma) - Extrinseco (cancer de pancreas)
- 37. COLOSTASIS CLINICA (tanto para colostasis intra o extrahepática) Lo mas caracteristico: Ictericia Coluria Acolia Prurito Otros datos: Disminución de absorción de vitamina K Elevación de bilirrubina conjugada (directa), fosfatasa alcalina y GGT (gamma glutamil transpeptidasa Hipercolesterolemia
- 38. COLOSTASIS CLINICA (más específicos de la colostasis extrahepática) Hepatomegalia (por bilis retenida en el hígado) Infección de bilis retenida en colédoco (colangitis). Triada de Charcot: Dolor en Hipocondrio derecho (distensión de pared de vesícula) Ictericia Fiebre Dilatación de vías biliares por encima de la obstrucción (por tanto provoca tambien dilatación intrahepática) (Eco abdominal) A veces, Dilatación de vesicula biliar (inspección palpación): sugiere causa diferente de litiasis (ya que la presencia de litiasis se asocia a rigidez de las paredes de la vesícula) ej neo pancreas,colangiocarcinoma, etc..
- 40. CASOS PRÁCTICOS 1 +Bilirrubina directa Coluria
- 43. CASOS PRÁCTICOS 2 + Bilirrubina indirecta + Urobilinógeno en orina
- 45. CASOS PRÁCTICOS 3 + Bilirrubina indirecta Disminución de Urobilinógeno en orina
- 47. CASOS PRÁCTICOS 4 + Bilirrubina directa e indirecta + transaminasas (> 1000)
- 49. CASOS PRÁCTICOS 5 + Bilirrubina directa Pérdida de 20 Kg en los últimos 2 meses
- 50. Disminución: --------- Aumento: -------- --------- --------- coluria ------ XX -------------- XX XX
- 51. CASOS PRÁCTICOS 6 + Bilirrubina directa e indirecta Eritema palmar Hepatomegalia Ginecomastia
- 53. CASOS PRÁCTICOS 7 + Bilirrubina indirecta Heces pleocrómicas
- 55. Caso clínico en la red http://casosclinicos.webcindario.com/rccfeb2004.htm