Este documento describe el caso de un paciente de 25 años con beta talasemia intermedia que recibió un trasplante de células madre y actualmente está siendo tratado con inmunosupresores. El paciente experimentó convulsiones y ceguera temporal. La resonancia magnética mostró leucoencefalopatía posterior reversible, una condición rara asociada con el tratamiento inmunosupresor. El diagnóstico se hizo clínicamente y por resonancia magnética, y el pronóstico mejoró al suspender el tratamiento inmunosup

1. Lectura de caso
Almudena Blázquez Sáez. R2 Radiodiagnóstico
Complejo Hospitalario Salamanca

2. Historia Clínica
 Varón, 25 años.Varón, 25 años.
 AP:AP: B-talasemia intemediaB-talasemia intemedia tratada con concentrados de hematies hasta lostratada con concentrados de hematies hasta los
24 años. Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos24 años. Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
(29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en servicio de Hematología(29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en servicio de Hematología
(1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivo(1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivo
--IQIQ: apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía a los 8: apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía a los 8
años.años.
--TtoTto: tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides sistémicos: tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides sistémicos
(50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 horas).(50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 horas).
 Anamnesis:Anamnesis: Movimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia de unosMovimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia de unos
segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere amaurosis total.segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere amaurosis total.
 Constantes:Constantes: TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%

3. - Se solicita TC craneal de urgencia-
- Analítica: PCR:0,27 . Hb:15, Leucocitos:20,6 (N 17,6) Plaquetas (52,7)
- LCR: normal.
-Exploración NRL :Consciente , orientada. Lenguaje coherente. Pupilas
anisocóricas aunque reactivas. Hemianopsia homónima derecha. No
alteración del resto de pares craneales. No alteración de la fuerza,
sensibilidad ni coordinación

4. TC craneal (3/06/2015)

5. Engrosamiento de calota y talasemia

Talasemia:Anemia crónica
hemolítica hereditaria .

Hipertrofia compensadora de
médula ósea intradiploica.

DD:
-Variante de la normalidad.
-Hiperostosis interna.
-Enfermedad de Paget.
-Displasia fibrosa.
-Hiperparatiroidismo.
-Mtx

13. Evolución
INTERCONSULTA CON NRL: Sospecha de encefalopatía posterior
reversible.
- Clínica: CyO. Cefalea opresiva con ceguera subtotal (solo respeta
campo visual derecho). No distinción de colores ni formas a <2cm.
PINR. No signos meníngeos. Pares craneales normales.
- Cifras: Hb:15,3
Leucocitos:25,6 (N 17,6)
Plaquetas (52,7)
Mg 1,5
K+ 3
-Afebril. PCR N
-Tto: SUSPENDER TACROLIMUS. TA< 120. Meropenem y
teicoplanina. Corticoides sistémicos.

14. TC craneal(4/06/2015)

23. RM-Axial T2
Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parieta, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo

24. Axial T2
Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parietal, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo

25. RM- axial T1 sin /con contraste
Hipointensidad en sustancia blanca occipital bilateral simétrica que no muestra realce patológico tras CIV.

26. RM-Mapa DWI y ADC
Hiperintensidad en sustancia blanca OD con hipointensidad en mapa de difusión RESTRICCIÓN:edema
citotóxico. PEOR PRONÓSTICO.

27. Leucoencefalopatía posterior reversible

Término:
LEUCOENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSIBLE
Sintomas NRL
Celalea, epilepsia, trastorno visuales.
 DD:
-ACVs.
-Trombosis senos venosos.
- Encefalitis /encefalomielitis
- Mielinosis pontina central o
extracentral.
- Encefalitis hipoglucémica.
- Encefalitis anóxica.
Etiopatogenia
- HTA, preeclampsia.
-Enfermedad renal
- Terapia inmunosupresora
(ciclosporina, interferon-alfa,
tacrolimus).
- QT (cisplatino, citarabina,
metotrexato).
- SHU, neoplasias, vasculitis,
gammaglobulina endovenosa, QT,
tto con eritropoyetina y fallo hepático
agudo.

28. FISIOPATOLOGÍA Edema vasogénico
citotóxico
Edema citotóxico Edema vasogénico
Gliosis
Pérdida neural
T2 Hiperintenso Hiperintenso Hiperintenso
DWI Hiperintenso Hiperintenso Iso/hipointenso
ADC Hiper/hipointenso Hipointenso Hiperintenso

29. Leucoencefalopatía posterior reversible
TERAPIA INMUNOSUPRESORA
- Ciclosporina y tacrolimus: inhibidores calcineurina NEUROTOXICIDAD
- Tipos:
MENOR: Primeros días (30%)
Carga i.v.
Cefalea, temblor , parestesias e insomnio.
Rápida mejoría de la sintomatología.
MAYOR: + 14 días tto IS.
Convulsiones, mutismo acinético, polineuropatía, miopatía
Más grave, más lenta recuperación.
NO RELACIÓN entre niveles séricos de IS y severidad de síntomas NRL.

30. Conclusión
- SERP es una entidad rara que debe sospecharse en grupos
de pacientes: transplantados y oncológicos en tratamiento IS
,eclampsia /preeclampsia, IR y mal control de HTA.
- Diagnóstico : Sospecha clínica y RM (de elección)
- NO siempre afecta a sustancia blanca, es reversible y es
posterior.
- La buena respuesta a la suspensión del tratamiento o
tratamiento de HTA sugiere la importancia de la identificación
precoz