cardiopatias

2. EPIDEMIOLOGIA
• 85% alcanza vida adulta.
• CIFRAS: Hay 300,000 adolescentes y adultos a
los que se agregan 15,000 cada año.

7. Malformaciones extra cardiacas que frecuentemente se
asocian a cardiopatía congénita.
• Hernia diafragmática
• Atresia duodenal
• Atresia de esófago y fistula traque-esofagica,
• Ano imperforado
• VACTER, CHARGE
• SX Ivemark
• Onfalocele
• Penatologia de Cantrell y Ectopia cordis
• Agenesia renal (Sx Potter)
• Sx Goldenhar
• Agenesia del cuerpo calloso

9. Manifestaciones clínicas
• Los síntomas comienzan los primeros días
después de nacer.
Es común que estos se presenten durante la
alimentación del bebe.
Manifestando:
•TAQUICARDIA
•SUDORACIÓN
•RETRACCION SUBCOSTAL

13. • Niños CON
• En niños con coartación aortica los

14. EN LA CONSULTA…
• Es importante descartar cromosomopatía.
• Buscar deformidades en tórax, choque de la
punta. Buscar hepatomegalia, ascitis.
• Explorar pulsos 4 extremidades.
• Buscar cianosis.

15. Paciente:
Al explorar

16. RECOMENDACIÓN
• Si…
Cianosis
Acianosis Persistencia de conducto arterioso
Insuficiencia valvular. aortica
Atresia pulmonar con insuficiencia
aortica
Tronco arterioso menos común.

17. Pulsos
Humeral Femoral
Aumento disminuidos

18. TRHILL
• Buscarlo en hueco supra esternal y cuello
• Sugiere obstrucción.
• “ESTENOSIS AORTICA”

19. Buscar
• Estertores crepitantes en las bases….

21. CIA
• Los sintomas para los q tienen son:

22. 10%
en el tabique medio. Es
menos comun la persistencia del ostium
primum (debajo de tabique).

23. • En defectos amplios se palpa la sistole del VD.
• Se ausculta SOPLO MESOSISTOLICO.
• 2° ruido con desdoblamiento FIJO.
• EL FLUJO ATRAVES DE CIA no produce soplo.

25. • Desviación del eje a la derecha BCRD.
• EL EJE IZQUIERDA en ostium secundum.
• Es frecuente ritmo de unión o auricular bajo (p
negativas en cara inferior) en defecto tipo
seno venoso.
A partir de la 3ª
edad son comunes:
FA
Taquicardia
supraventricular.

26. UTIL CUANDO LA TRANSTORACICA NO ES OPTIMA
PERMITE VALORAR MEJOR LA ANATOMIA DE LA
PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL.

28. • Muestra sobrecarga del AD y VD.
• Con contraste mediante burbujas salinas
agitadas muestra un cortocircuito de derecha
a izquierda y los estudios del flujo dopler
pulsado y con flujo a color pueden mostrar
corto circuito en cualquier dirección.

29. CIA
• Las CIA predisponen a la fibrilación auricular
por el crecimiento de la AD y se producen
émbolos paradójicos del lado derecho al
izquierdo.

30. • TAC
• RM
Nos permiten ver su anatomía.

32. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PIERDE
DISTENSIBILIDAD
VENTRICULO
DERECHO
EMBOLIZACION
ARTERIAL
SISTEMICA
PARADOJICA
SOBRECARGA
PERSISTENCIA DE
AGUJEROS OVALES
DAN ORIGEN A
CAUSAS MAS
FRECUENTES
de apoplejías
critógenas en
personas
menores de 55
años.

33. con en el
o pericardico.
• Si hay

35. Cierre percutáneo de la CIA.
Muchos defectos se cierran de forma percutánea mediante
el empleo de un dispositivo tipo “Amplatzer”.

38. Referir
al y no cuenta
con antecedentes de cirugías,
si son normales continua en
primer nivel pero si no lo son se refiere a 2°
nivel.
requieren
envió a 2° nivel.

39. Referir

40. • Muscular• Debajo de la
tricuspide y es
comun que
forme una CAV
• Membranosa
con 3
variaciones
• Debajo de la
válvula
semilunar
A B
DC

41. • Los defectos
musculares y
membranosos se
cierran durante la
niñez.
• Porque crece y se
hipertrofia el
tabique.
El cierres espontáneo de la CIV en general
ocurre en 15-50% de los casos observados.

42. mas intenso
es el gradiente del ventrículo izquierdo al derecho
y

44. • Pacientes con grandes defectos llegan a
adultos con falla del VD e hipertensión
pulmonar por fallo del VD.
• Con el incremento de la hipertensión
pulmonar: -soplo holosistolico y frémito 
disminuyen.

46. Cortos circuitos
Pequeños
Grandes
Soplos holosistólicos marcados en el 3er y 4°
espacio intercostal izquierdo a lo largo del
esternón.
Sobrecarga de volumen del VD y presión.

47. • La endocarditis infecciosa es una complicación
relativamente frecuente.
• Las CIV perimembranosas … pueden asociarse
con Insuficiencia Aortica progresiva debido al
prolapso de los velos en el defecto.
• Algunos pacientes desarrollan estenosis
subaortica o subpulmonar tardia.

48. • con shunts grandes están
crecidos ventrículos derecho
e izquierdo, aurícula izquierda
y arterias pulmonares.
• RX aumento vascularidad
pulmonar.

49. Observar anatomía.
Defectos.

55. La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar)
para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a
circunstancias raras como CIV múltiples o estados marasmáticos
que dificultan la reparación completa.

59. CLÍNICA.
• Los signos y síntomas dependen del tamaño.
• El
• Se ausculta un
• En los pacientes que desarrollan hipertensión
pulmonar puede aparecer cianosis distal.

60. • Presión de pulso amplia y la diastólica baja.
• Dedos y pies cianóticos e hipocráticos.

61. Rx torax
ECG
HIPERTROFIA DEL VI y
crecimiento de AI.
Aorta ascendente y
AP son prominentes y
hay plétora pulmonar.

63. Cierre percutáneo del DAP.
En muchos
centros se realiza
el cierre del DAP
de forma
percutánea.
El éxito con este
procedimiento es
cercano al 90%.
cateterismo

65. Enfermedad de Ebstein.

66. • Cianosis progresiva (cuando se asocia a
cortocircuito derecha-izquierda), síntomas
derivados de la insuficiencia tricuspídea,
• Disfunción del ventrículo derecho y
taquiarritmias paroxísticas con o sin vías
accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff-
Parkinson-White, a veces con vías accesorias
múltiples).
• La radiografía muestra cardiomegalia masiva a
expensas de la AD.
• El ECG muestra sobrecarga derecha y
preexcitación si hay WPW.

67. • Sustitución o reparación de la válvula
tricúspide, con ligadura y marsupialización
dela porción atrializada del ventrículo derecho
o sin ella.
• Puede ser necesaria la sección de las vías
anómalas (si el defecto es pequeño no precisa
corrección quirúrgica pero sí puede hacerse
ablación con radiofrecuencia de las vías
accesorias).
EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

68. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE
LAS GRANDES ARTERIAS

69. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS
GRANDES ARTERIAS.
• La aorta se origina en el ventrículo derecho, a
la derecha y delante de la arteria pulmonar,
que se origina en el ventrículo izquierdo.
• Es la
.
• Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP
y 1/3 presentan CIV.

70. Trasposición de las grandes arterias.
La sangre que sale por el VI va a la
AP y regresa por las venas
pulmonares a la AI; la que sale del
VD va a la aorta y regresa a la AD
por las cavas. Esto provoca la
existencia de dos circulaciones en
paralelo, por lo que es obligatorio
que exista comunicación entre
ambas con mezcla de sangre para
que sea posible la supervivencia
(CIA, ductus y/o CIV).

71. CLÍNICA.
• Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus
• (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
mantenerlo permeable con PG E1).
• EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.
• La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la
• base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón ovalado
con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes
arterias en sentido anteroposterior.
• El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de la
aorta.

72. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida.
• Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1
• La creación o el aumento de una CIA es un rocedimiento
sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de
sangre venosa periférica y pulmonar
• UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se
retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el
septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).

73. • El niño con d-TGA plantea una auténtica
emergencia pediátrica si nace, como es
frecuente, con una comunicación interatrial
muy pequeña y con un conducto arterioso en
vías de cierre. En esas condiciones, la
saturación sistémica es muy baja y el riego de
fallecer es inminente

74. • Correccion fisiológicas:
Mustard y Senning
• Corrección anatómica:
Jatene (o “switch arterial”).

75. Corrección anatómica de la TGA
(Jatene).
Corrección anatómica en una
sola etapa (Jatene): La
desinserción y adecuada
reimplantación de las grandes
arterias en su lugar
correspondiente, con
reimplante de las coronarias.
Conviene realizar antes de 2-3
semanas para evitar atrofia del VI
(sometido a
bajas presiones).
COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura) Insuficiencia
de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.

76. VENTRÍCULO ÚNICO.
Una única cavidad ventricular que recibe la
sangre de las dos aurículas.
En la mayoría de los pacientes, el único
ventrículo se parece morfológicamente
a una cavidad ventricular izquierda.
OPERACIÓN DE FONTAN
Creación de un conducto entre la aurícula
derecha y la arteria pulmonar, “evitando”
que pase sangre no oxigenada a través del
ventrículo.
Tabicación en la que el ventrículo único se divide
mediante un parche protésico.

77. ESTENOSIS AORTICA
Malformación de la válvula aórtica, de
diferentes etiologías, de carácter progresivo.
Produce obstrucción al flujo de salida del
ventrículo izquierdo y ocupa el

78. ESTENOSIS AORTICA
• La presentación más frecuente es la estenosis
aórtica por degeneración y calcificación senil,
en el adulto mayor.
.

79. • La mitad de los enfermos mayores de 4 años
están asintomáticos.
PULSO CAROTIDEO: retrasado o disminuido:
Parvus y tardus

81. EO AORTICA
• Soplo rudo romboidal en área aortica e
irradiado a cuello, se retrasa en la sístole
conforme empeora la estenosis.
• El componente aórtico del 2° ruido esta
disminuido o audible y se ausculta un cuarto
ruido.
• El desdoblamiento paradójico del 2° ruido
indica severidad.

82. El hallazgo más útil para
(valor
predictivo negativo, 0.05-0.10).
• En algunos casos se perciben en la punta los
componentes de tono alto del soplo y este
puede parecerse al de insuficiencia mitral

84. • RX: Dilatación de la aorta ascendente y
redondamiento sin dilatación del VI.
• SU DILATACION ESTA EN relación a
insuficiencia aortica e insuficiencia cardiaca.
• En mayores de 20 años es común observar la
calcificación valvular.

85. • ECG: Hipertrofia del VI.
• 30% Tiene ECG normal

87. • El tratamiento medico puede estabilizar a sujetos
con insuficiencia cardiaca, pero esta indicado
operar a todos los enfermos sintomáticos. Con
pruebas de estenosis aórtica grave.
• Casi nunca esta indicado sustituir una válvula en
personas asintomáticas (OPERAR SI EL
GRADIENTE ES MAYOT A 64 mmHg o la media es
mayor a 40 mmHg).

88. • Entre 33-50% de los pacientes con estenosis
aortica sufre también de coronariopatía.
• Meta LDL <100 mg/100ml.
• El control de la HTA podría ser un recurso
complementario importante.
• La valvuloplastía con globo es menos eficaz y
se asocia a una nueva estenosis temprana en
el anciano, por lo que rara vez se usa.
• Es necesaria la anticoagulación cuando se
usan válvulas mecánicas; el índice INR debe
mantenerse entre 2 y 2.5.

89. que
las válvulas mitrales mecánicas.

90. en
y el

92. Estenosis pulmonar

93. • Los adultos asintomáticos son identificados
por un soplo mesosistólico rudo en foco
pulmonar.
Con estenosis pulmonar grave puede referir disnea al
hacer ejercicio.
Menos veces reportan dolor en tórax o sincope.
En estadios finales puede fallar el VD y hay congestión.

94. • En la obstrucción pulmonar moderada-intensa
puede palparse frémito a lo largo de borde
esternal izquierdo.
• 2° ruido ampliamente desdoblado pero móvil
con la respiración.
Soplo
Expulsivo
Romboidal
Áspero
Sistólico
**Que incrementa
con la inspiración

95. • Conforme la estenosis se hace mas grave el
soplo sistólico se retrasa y el clic eyectivo se
acerca al 1er ruido al prolongarse la sístole de
VD.

96. • Rx: dilatación postestenotica del tronco de la
AP Y AGRANDAMIENTO de las cavidades
derechas.

97. • ECG
• DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA.
Hipertrofia del VD

98. Tratamiento
• La valvuloplastía es el método de elección.
• Se excluyen a neonatos con ventrículo
derecho hipoplásico ya a niños mayores
(frecuentemente con síndrome de Noonan)
con displasia valvular pulmonar.

99. COARTACIÓN AORTA

102. • Dentro de las cardiopatías congénitas el 9%
tiene coartación aórtica.
• Como defecto principal constituye el 4º lugar
en frecuencia con manifestaciones durante la
lactancia, presentándose en el 7% de los
pacientes con cardiopatía congénita.
• En México ocupa el 5º lugar.

103. • 2/3 de los pacientes > 40 años sin corrección
tienen síntomas de insuficiencia cardiaca y la
mortalidad es de 75% y en los pacientes de 50
años es del 95%.

104. Síntomas
• Asintomáticos.
• Usualmente el primer sg de enfermedad es
HTA
Epistaxis
Cefalea
Debilidad en piernas
con ejercicio.
Los no tratados:
ICC
Cardiopatía isquémica prematura
Estenosis aortica
Disección aortica
Hemorragia intracraneal inexplicada
Las mujeres embarazadas tienen alto riesgo de disección-

109. TRATAMIENTO
• DESPUES DEL primer año de vida.
CATETERISMO CARDIACO.
• ANGIOPLASTIA CON GLOBO en preescolares y
escolares.
• STENTS: cuando ya alcanzo su altura maxima y
su gradiente transaortico es mayor de
15mmHg.

112. TX Medico

113. TETRALOGIA DE FALLOT

116. • Disnea
• Tolerancia limitada al ejercicio.
Complicaciones de
cianosis crónica
Eritrocitosis
Hiperviscosidad
Anormalidades de la hemostasia
Abscesos cerebrales
Ictus
endocarditis

117. • Algunos pueden presentar: soplo eyectivo y
frémito en borde paraesternal derecho
causado por flujo turbulento en tracto de
salida del VD. LA GRAVEDAD Y DURACION es
inversamente proporcional a la gravedad de la
obstrucción.
• El segundo ruido es único por la ausencia del
componente pulmonar y se puede escuchar
un ruido de eyección aortica.

119. DIAGNOSTICO
• RX: ZAPATO SUECO
• Con ápex levantado, pulmonar excavada, flujo
pulmonar disminuido y arco aórtico derecho.

121. ECG
• CRECIMIENTO DE VD por descarga
sistólica. Desviación eje a la derecha.
• Patrón de bloqueo de la rama derecha
del has de hiz.
• Cambio brusco de polaridad de V1 a V2.
• QRS mayor de 180ms mas riesgo de
muerte súbita.

123. TERAPIA MEDICAMENTOSA
• ß bloqueadores (propranolol 1mg/k/día en 3 dosis vá
oral) para disminuir el inotropismo y disminuir la
restricción dinámica en el infundíbulo.
• Corregir anemia con hierro en la dieta o transfusión a
20ml/k con sangre total si la hemoglobina es menor a
13g/dl.
• El manejo de las crisis de hipoxia: mantener al
paciente, tranquilo, en posición genu-pectoral, con
oxígeno suplementario.
• Se administrará una sedación ligera que puede ser con
Midazolam a 100mcg/k vía rectal o intravenosa y
bicarbonato de sodio 1mg/k IV lento y diluido 1 a 1.

124. TRATAMIENTO DEFINITIVO
• Quirúrgica con liberación de la obstrucción del tracto
de salida del ventrículo derecho si es posible tratando
de preservar la función valvular pulmonar evitando un
parche transanular el cual se usará si existe hipoplasia
anular pulmonar.
• En algunos casos graves y con anomalías coronarias,
hipoplasia grave del anillo o hipoplasia de ramas
pulmonares se requiere una cirugía paliativa
consistente en una anastomosis sistémico pulmonar
(operación de Blalock Taussig).

126. La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred Blalock, Helen
Taussig y Vivien Thomas.
Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera cirugía correctora con
circulación cruzada.

127. Importante
• La cardiopatía congénita mas frecuente es CIV.
• DENTRO de las CIANOTICAS la mas común al…
•TGVNacer
•TFAl 1
año de
edad

128. IMPORTANTE
SHUNT IZQ-DER
PLETORA O
HIPERFLUJO
PULMONAR
HIPERTENSION
PULMONAR
ASI PASA SI HAY PUEDE SER
IRREVERSIBLE

129. IMPORTANTE
• EL SX Eissenmenger: es resultado de aumento
de la hipertensión pulmonar que supera la
arterial y se invierte el shunt.
• Si pasa esto esta CONTRAINDICADA la cirugía
correctiva y se dará TX PALIATIVO.

130. IMPORTANTE
• EN CASO DE SHUNT IZQ-DER: se opera si hay
síntomas y para evitar que suceda el

131. IMPORTANTE
cursan con hipoxemia,
policitemia y a la larga
Sx.HIPOXEMIA CRÓNICA
• ERITROCITOSIS
• INFECCIONES
• TROPMBOEMBOLIAS
• HIPERVISCOSIDAD
• ACROPAQUIA
• INSUFICIENCIA RENAL
• LITIASIS BILIAR

132. IMPORTANTE
CIA mas frecuente es
ostium secundum
Afecta la porción media
del tabique
interauricular
Crecimiento de
cavidades derechas,
BRD, eje derecho,
desdoblamiento amplio
y fijo del 2° ruido.
TX AMPLATZER
QX
PERCUTANEA

133. CIA ostium Primum
Afecta la porción baja del
tabique interauricular hay
hendidura o clef de la válvula
MITRAL por lo tanto
INSUFICIENCIA MITRAL
Crecimiento de cavidades
IZQ, eje IZQ.

134. • LA MAYORIA DE LAS CIV PEQUEÑAS se cierran
en el primer año de vida.

135. es distal a la subclavia izq o postductal.
o
retrasados en las extremidades inferiores.
produce HTA.
QX en el niño.. Percutaneo en adulto.

136. IMPORTANTE
• LA MAYORIA DE LAS CIV PEQUEÑAS se cierran
en el primer año de vida.

137. • STEPHEN J. McPhee. PAPADAKIS, Maxine A. DIAGNOSTICO CLINICO Y
TRATAMIENTO. 50ª Edición. Mc Graw Hill. China. 2012. 317-335pp.
• http://www.mashpedia.com/videoplayer.php?q=kOFMWY_lq6g
• http://www.fac.org.ar/ccvc/llave/c261/serra.php
• http://www.mashpedia.com/videoplayer.php?q=LSWx5FGyse4
• http://www.pted.org/?id=sp/list
• http://www.mashpedia.com/videoplayer.php?q=C2-bPblYWwM
• http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_
GPC_CardiopCongNinos/CARDIOPATIA_EVR_CENETEC.pdf
• http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinica
sHIM/Guas_Cardiologia.pdf