anemias

1. ANEMIA FALCIFORME
Sinónimos:
- Hemoglobinopatía S
- Drepanocitosis
*Tiene un efecto protector contra la Malaria.
Fisiopatología:Autosómica recesiva.Una globina anormal tienefunción defectuosa en el transportede O2,
se precipitan y producen hemólisis.Hay eritrocitos con forma de hoz (células falciformes).
Clínica:
- Inicia a los6 meses de edad (cuando desaparece la Hb Fetal)
- Crisisvasooclusivas (crisis dolorosacon dactilitises la presentación aguda más frecuente)
- Hemólisis intravascular
- Infartos (renal,hueso, cerebro, piel,bazo (hay autoesplenectomía o asplenia funcional)
Diagnóstico:
- Anemia hemolítica + Crisis oclusivas
- De confirmación:Electroforesis dehemoglobinas
Tratamiento:
- Para crisisoclusivas: Analgésicos + Hidratación
- Vacunas contra encapsulados
- Hidroxiurea
- En jóvenes y graves: Trasplantehematopoyético (único tto. curativo)