epilepsia

1. EPILEPSIA
CORSO RUBÍ
OCANDO LOILIRAIMIG

2. EPILEPSIA
• Es una alteración del cerebro caracterizada por una
predisposición duradera para generar crisis epilépticas y
por sus consecuencias neurocognitivas, psicológicas y
sociales. La definición de epilepsia requiere la aparición
de, al menos, una crisis epiléptica.

3. CONVULSIONES NEONATALES
• Se manifiestan por una alteración en la función
neurológica ya sea motora, de la conducta, autonómica o
por una combinación de ellas.
• La incidencia de CN es del 0.15-1.4 % de los recién
nacidos.

4. CONVULSIONES NEONATALES
CLASIFICACIÓN
1. Ocasionales.
2. Verdaderas epilepsias.
Se clasifican en:
– CN Idiopáticas Benignas:
• Convulsiones Idiopáticas Benignas
• Convulsiones Familiares Benignas
– Epilepsias neonatales sintomáticas:
• Epilepsia Mioclónica Precoz
• Encefalopatía Epiléptica Infantil Precoz
– Epilepsias específicas sintomáticas.
– Estados de mal epiléptico.
Asociación
Española de
Pediatría.

5. PRIMERA CRISIS EPILÉPTICA
• Crisis epiléptica aislada o única, la primera
manifestación paroxística de naturaleza epiléptica, es
decir, aquella cuya sintomatología clínica tiene como
origen una alteración paroxística de la actividad neuronal.

6. PRIMERA CRISIS EPILÉPTICA
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
• El 15% de los niños menores de 15 años van a padecer
trastornos paroxísticos.
TIPOLOGÍA CLÍNICA
• La primera crisis epiléptica suele ser focal o tónico-
clónica generalizada primaria.

7. PRIMERA CRISIS EPILÉPTICA
ETIOPATOGENIA
• Una alteración paroxística a nivel neuronal, provocada
por un exceso de mecanismos excitadores, un defecto en
los mecanismos inhibidores o una alteración en los
canales de sodio, calcio, cloro dependientes de voltaje.

8. SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL
LACTANTE
• Durante la lactancia se inicia un grupo de síndromes
epilépticos muy heterogéneos. El pronóstico es diferente
en cada síndrome y depende en gran medida, no del
síndrome en sí, sino también de su etiología.

9. SÍNDROME DE WEST
• Síndrome generalizado criptogénico y/o sintomático. Se
caracteriza por la triada clásica: espasmos infantiles,
deterioro psicomotor y actividad hipsarrítmica en el EEG.
Etiología
Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen formas
criptogénicas, sin una causa aparente y formas
sintomáticas, provocadas por múltiples causas,
destacando la esclerosis tuberosa y la encefalopatía
hipóxicoisquémica perinatal.

10. EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA
DEL LACTANTE
• Generalizado idiopático se caracteriza por mioclonías
como único tipo de crisis.

11. EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DEL
LACTANTE. SÍNDROME DE DRAVET
• Presenta crisis focales y generalizadas.
• ETIOLOGÍA: Existen antecedentes familiares de epilepsia
y convulsiones febriles en el 20-25% de los casos. Hay un
discreto predominio de niños sobre niñas. Se origina por
una mutación en el gen SCN1A de la subunidad α 1 del
canal de sodio dependiente de voltaje.

12. EPILEPSIA INFANTIL BENIGNA CON
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS
• Presenta crisis parciales complejas de inicio durante la
lactancia.
• ETIOLOGÍA
No existe predominio de sexo. Existen antecedentes
familiares de convulsiones febriles o de epilepsia parcial
benigna, en el 40% de los casos. Herencia recesiva.

13. CONVULSIONES INFANTILES
FAMILIARES BENIGNAS CON
HERENCIAAUTOSÓMICA
DOMINANTE
• Presenta crisis parciales motoras secundariamente
generalizadas.
• ETIOLOGÍA: Herencia autosómica dominante

14. CONVULSIONES FAMILIARES
INFANTILES BENIGNAS CON
COREOATETOSIS PAROXÍSTICA
• Presenta crisis generalizadas yparciales
secundariamente generalizadas breves, en vigilia.
• ETIOLOGÍA
Herencia autosómica dominante, ligado al
cromosoma 16p12-q12.

15. SÍNDROME HEMIPLEJÍA
HEMICONVULSIÓN EPILEPSIA
• Comienza durante la lactancia con crisis que con
frecuencia se comportan como un estado de mal
epiléptico, y que deja como secuela una hemiplejía
transitoria o permanente y una epilepsia.
• ETIOLOGÍA
• Las causas más frecuentes son las infecciones generales
y cerebrales, el síndrome de Sturge-Weber y la hemiplejía
congénita. Son frecuentes los antecedentes familiares de
convulsiones febriles.

16. SÍNDROMES EPILÉPTICOS
DEL PREESCOLAR Y DEL
ESCOLAR
Son benignos al ser la expresión de la disfunción
de un cerebro que ha alcanzado una excelente
organización córtico-subcortical y presenta un claro
predominiode los mecanismos de inhibición.

17. EPIDEMIOLOGÍA
• La prevalencia de la epilepsia activa de la población
comprendida en estas edades oscila entre el 2.6 y el
5.7‰. El 17.2% de todas las epilepsias se inician entre
los 3 y 6 años y el 17.7% entre los 7 y 11 años. Algunos
SE solapan su inicio con edades anteriores o posteriores.

18. ETIOLOGÍA
• En el preescolar y, sobre todo, en el escolar, tiene lugar la
eclosión de las epilepsias determinadas genéticamente, o
idiopáticas, muchas de ellas con defecto genético
conocido (epilepsias genéticas), y, con frecuencia,
autolimitadas en su expresión. Con menos frecuencia
comienzan SE sintomáticos en relación con factores
lesionales: encefalopatía hipóxico-isquémica, infecciones
SNC, enfermedades neurocutáneas, displasias corticales,
etc y, en los márgenes inferiores de esta etapa, SE
aparentemente debidos a causas ocultas, o
criptogénicos.