Hepatitis autoinmune

1. Hepatitis autoinmune
(HAI)
Dr. Francisco González Nome
Becado Medicina Interna
Gastroenterología
Junio 2021

2. Introducción
Hepatopatía crónica y progresiva
Actividad inflamatoria fluctuante
Autoanticuerpos

3. Epidemiologia
Afecta mayormente a mujeres ♀:♂=4:1
2 peaks: 15-20 años - 40-60 años
• 1/3 presenta cirrosis al diagnostico
• 40% historia familiar AI
• 25% se asocia a enfermedades AI
Prevalencia
15-25 casos c/100,000 hab
Sanchez R. et al. 2020.Hepatitis autoinmune. MEDICINE

4. Patogenia
Factores ambientales
Virus, fármacos, tóxicos
Genética
HLA-DR3, HLA-DR4
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

5. Patogenia
Perdida tolerancia inmunológica
Afecta hepatocitos, produciendo
necrosis
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

6. Presentación clínica
Asintomático
15%
Hepatitis aguda
25%
Oligosintomático
55%
Hepatitis aguda
grave/fulminante
5%
↑ transaminasas
Hipergammaglobulinemia
ANA, ASMA, LKMN1
Descartar otras causas
↑ transaminasas
Hallazgos cirrosis en
imágenes o cx
Fatiga, CEG, nauseas,
dolor HCD, prurito,
artralgias
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

7. Formas clínicas (subtipos)
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

8. Síndrome sobreposición
HAI + CBP
Incidencia 10%
Criterios de parís: al menos 2/3
criterios de c/ enfermedad
Puede presentarse primero CBP.
Sospechar en CBP que no responde a
URSO
To Uyen, et al. 2018. Overlap Syndrome of Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cholangitis. Clinics Liver disease. ElSevier

9. Síndrome sobreposición
HAI + CEP
Incidencia 7-14%
Requisito: CRNM alterada
Buscar en niños con HAI o en jóvenes
con HAI y colestasis persistente post IS
Nayagam J, et al. 2019. Overlap Syndrome with Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. European medical journal

10. Clínica
Síntomas
Aguda/Crónica - Fluctuante - Asintomático
Anorexia, fatiga, perdida de peso
Nauseas, dolor abdominal HCD
Prurito, Artralgias
Erupción eritematosa transitoria cara, tronco, brazos
Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews

11. Clínica
Signos
DHC
Insuficiencia hepática
Hepatoesplenomegalia
Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews

12. Clínica
Trastornos extrahepáticos 30-50%
Tiroiditis autoinmune
Sd. Sjögren
Anemia hemolítica
AR, LES, DM1
Colitis ulcerosa
Enfermedad celiaca
Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews

13. Exámenes
Laboratorio Inmunológico
Panel inmunológico
ampliado
•AST, ALT: N o > 10x LSN (hasta
50x)
•BT: N o ↑
•Hipergammaglobulinemia, ↑IgG
Descartar VHB, VHC, Cinética Fe.,
patrón colestásico
Autoanticuerpos (gral > 1:40)
ANA > 1:80, 1:100
ASMA > 1:80
AMA
pANCA, Anti-LKM-1, anti-LKM-2
Presentación aguda, niveles IgG,
ANA pueden ser N
Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

14. Exámenes
Imágenes Biopsia
ColangioRNM para descartar CEP en:
•Antecedentes de EII
•Patrón colestásico
Si Ac negativos, niveles normales de IgG
Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews
Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

15. Biopsia
(A) Hepatitis de interfase
(B) Formación de rosetas
(C) Emperipolesis
Sleisenger and Fordtrans. 2021. Gastrointestinal and Liver disease 11 edition. ElSevier

16. Criterios diagnósticos IAIHG 1999
Mans M. 2015. Autoimmune hepatitis UPDATE. JOH

17. Criterios diagnósticos IAIHG 1999
Mans M. 2015. Autoimmune hepatitis UPDATE. JOH

18. Sanchez R. et al. 2020.Hepatitis autoinmune. MEDICINE
HAI definitiva ≥ 7 puntos
HAI probable ≥ 6 puntos

19. Tratamiento
Objetivos
Remisión completa
Evitar progresión
Indicaciones
Actividad inflamatoria hepática
AST > 10x LSN
AST > 5x LSN + IgG >2x LSN
Jóvenes
Biopsia hepática necrosis
Previo a inicio de terapia medir TPMT
Mack C. et al. 2019. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children. AASLD

20. Sanchez R. et al. 2020.Hepatitis autoinmune. MEDICINE

21. Sanchez R. et al. 2020.Hepatitis autoinmune. MEDICINE

22. Mans M. 2015. Autoimmune hepatitis UPDATE. JOH

23. Lohse A. 2015. Autoimmune hepatitis. EASL

24. Mack C. et al. 2019. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children. AASLD

25. Mieli-Vergani G, et al. 2018. Autoimmune hepatitis. NATURE Reviews

26. Sleisenger and Fordtrans. 2021. Gastrointestinal and Liver disease 11 edition. ElSevier

27. Respuesta a tratamiento
Resolución síntomas, normalización
transaminasas e IgG, mejoría
histológica
• 65% remite a los 18 meses
• 80% remite a los 3 años
• 13% respuesta incompleta
• 10% progresión de enfermedad
Sleisenger and Fordtrans. 2021. Gastrointestinal and Liver disease 11 edition. ElSevier

28. Hepatitis autoinmune
(HAI)
Dr. Francisco González Nome
Becado Medicina Interna
Gastroenterología
Junio 2021