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- 1. Abordaje quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung VIVIANA ECHEVERRI RESTREPO RESIDENTE DE CIRUGIA PEDIATRICA UMNG
- 3. INTRODUCCION Tratamiento Quirúrgico Principios Extirpar el colon agangliónico Anastomosar el intestino norma encima del ano Objetivo Evitar obstrucción funcional Preservar continencia
- 4. • 1948 • Resección completa • Anastomosis TT Swenson • 1956 • Intestino normal en el plano retrorrectal Duhamel • 1961 • Disección submucosa con extracción endorrectal • Manguito muscular rectal agangliónico Soave
- 5. Colostomía Extracción: meses desúes • Desnutricion severa • Enterocolitis Extracción en una etapa • Diagnóstico temprano 1980 Enterocolitis grave Intestino proximal muy dilatado Aganglionosis colónica total Falta de soporte patológico adecuado
- 6. Enfoques de acceso mínimo Inicios 90´s Georgeson: primer abordaje de acceso mínimo Biopsia para identificar la zona de transición Disección de la mucosa rectal transanal y anastomosis Luego se desarrollo para Duhamel y Swenson
- 7. Operación de Georgeson Finales 90´s De la Torre Abordaje transanal Se aplico al Swenson EH segmento largo
- 9. Extracción neonatal inmediata versus esperar hasta que el niño sea más grande Estudios recientes sugieren mejores resultados si se retrasa la cirugía La cirugía es segura en neonatos • Depende del centro de atención médica Niño mas grande: • Técnicamente mas fácil y segura • Riesgo: desarrollo de enterocolitis
- 10. Uso de colostomía La mayoría no usan colostomía • Enterocolitis que no responde al manejo médico • Desnutrición severa • Intestino proximal muy dilatado • Perforación intestinal Algunos casos puede ser necesario Lactantes muy enfermos ileostomía en asa
- 11. ¿Abordaje laparoscópico vs transanal? Aspectos similares • Disección perineal • Requieren resección del recto agangliónico • Anastomosis por encima de la línea dentada Diferencia • La disección rectal se hace por arriba en la laparoscopia y por debajo en la transanal Muchos “transanales” usan la laparoscopia para biopsias y/o movilización del colon No hay estudios que compare estas dos técnicas
- 12. Biopsia intraoperatoria para identificar la zona de transición patológica Colon por enema: Sospecha • Intraoperatoria: disección perianal • Cirugía previa: 10% no zona de transición radiológica y 8% es mas proximal a la radiologica Patología: confirmatoria
- 13. Evitar contaminación Minimizar el riesgo de perforación > laparoscopia Patologo: plexo submucoso y mienterico hipertrofia nerviosa: solo en el plexo submucoso Seromuscular Espesor total
- 14. Posición prono vs litotomía Prono Mejor observación de los vaso No acceso a cavidad abdominal Litotomía Laparoscopia o incisión umbilical
- 15. Uso de retractores • Niños pequeños: desgarrar • Sutura Lone Star • Sobreestiramiento del esfínter • Incontinencia Retractores angulados Especulo nasal
- 16. Longitud del manguito muscular rectal Descripción original: por encima de la reflexión peritoneal Muy largo Autores: dividir o extirpar parte del manguito Otros: manguito corto de 1-3 cm Otros: Swenson, sin evidencia me superioridad de una técnica
- 17. Longitud del manguito muscular rectal Ventaja manguito corto o sin manguito: • Evitar anillo constrictor • Menor riesgo de obstrucción y enterocolitis Desventaja en Swenson • Aumento riesgo de lesión nerviosa, vasos, próstata, uretra o vagina
- 18. ¿Qué parte del intestino ganglionar se debe resecar? Segmento agangliónico sano distal • Dilatado y engrosado • Zona de transición no simétrica • Estudios con anomalías hasta los 10-15 cm proximales a las primeras células ganglionares Resección mas amplia • Menor colon proximal • Menor absorción de agua Recomendación • enviar una dona para secciones congeladas para evitar zona de transición.
- 19. Evitar la torsión durante el pullthrough Laparoscopia Suturas a lo largo de la disección Sujetando el intestino con una pinza en ángulo recto
- 20. ¿Cuál es el mejor pullthrough en el niño mayor? Dilatación y engrosamiento significativos Visualización laparoscópica y biopsias mas difícil Incisión umbilical con menor acceso Disección transanal puede requerir sobre estiramiento Opciones Irrigaciones colónicas Estoma desfuncionalizante Abordaje Swenson o Soave abierto o Duhamel laparoscópico
- 21. Cuidado postoperatorio temprano Anestesia regional Crema protectora Dilatación diaria por parte de los padres 1-2 semanas pop Perforación Sangrado Estrés Dilatación semanal x 6 semanas por el cirujano Menos estresante Sin diferencia en las complicaciones 10% desarrollan estenosis Padres: dilataciones diarias
- 22. Complicaciones Sangrado, ISO, lesión de estructuras Torsión Excoriación perineal Fuga anastomótica • Pequeña: antibiótico • Grande: drenaje y derivación
- 23. Complicaciones • Dilataciones +/- esteroides o mitomicina • Severa: rehacer la cirugía Estenosis anastomótica • Algunos: derivación • La mayoría: rehacer el descenso Fístula Síntomas obstructivos, ensuciamiento o enterocolitis posterior al descenso
Notas del editor
- El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es quirúrgico. Los principios de la operación son extirpar el colon agangliónico y conectar el intestino normalmente inervado justo por encima del ano, a un nivel que evite una mayor obstrucción funcional, pero al mismo tiempo preserve la continencia fecal .
- La primera operación de este tipo, descrita por Swenson a fines de la década de 1940, implicó una resección rectal completa y una anastomosis terminoterminal primaria justo por encima del esfínter anal . Los estudios de resultados a largo plazo han confirmado que esta operación se asocia con excelentes resultados. Posteriormente se describieron y popularizaron dos operaciones adicionales, ambas diseñadas para evitar los presuntos riesgos de nervio ylesión de un vaso sanguíneo durante la disección pélvica profunda necesaria para el procedimiento de Swenson. La operación de Duhamel lleva el intestino normal a través del plano retrorrectal avascular, con una anastomosis grapada que une la luz de la extracción normal con el lumen del recto agangliónico nativo El procedimiento de Soave consiste en una disección submucosa con extracción endorrectal, dejando un manguito muscular rectal agangliónico No hay estudios prospectivos que establezcan claramente la superioridad de una técnica sobre otra, y las tres operaciones se han realizado ampliamente en todo el mundo con resultados similares en grandes estudios a largo plazo
- Debido a que estos niños a menudo presentaban desnutrición severa o enterocolitis , generalmente se realizaba una colostomía preliminar , seguida de un procedimiento de extracción muchos meses después. El reconocimiento y diagnóstico temprano de la enfermedad llevó a varios cirujanos en la década de 1980 a informar procedimientos de extracción en una sola etapa incluso en bebés pequeños. Durante las últimas décadas, se ha demostrado que las operaciones en una sola etapa son seguras, rentables y el método de elección para la mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung. 3 Como se analiza a continuación, todavía se considera apropiado un estoma en niños con enterocolitis grave, intestino proximal muy dilatado, aganglionosis colónica total o falta de soporte patológico adecuado.
- A principios de la década de 1990, Georgeson describió el primer abordaje de acceso mínimo para la cirugía de extracción para la enfermedad de Hirschsprung . 4 La operación consiste en una biopsia laparoscópica para identificar la zona de transición, la movilización laparoscópica del recto por debajo del reflejo peritoneal, una disección corta de la mucosa endorrectal por debajo y una anastomosis por debajo después de prolapsar y extirpar el recto. En general, se utilizan cuatro puertos de 3 a 5 mm y la disección laparoscópica se realiza con electrocauterio o un dispositivo de sellado ( Fig. 1a,b). Muchos cirujanos pediátricos adoptaron rápidamente esta operación, y los informes posteriores sugirieron que el tiempo de alimentación, la estancia en el hospital y los niveles de dolor eran menores que con el abordaje abierto tradicional. Los abordajes laparoscópicos fueron posteriormente desarrollados e informados para las operaciones de Duhamel 5 y Swenson
- El procedimiento transanal de Soave representa una evolución natural de la operación laparoscópica, ya que la disección perineal de la operación de Georgeson se puede realizar de forma segura sin la disección laparoscópica y la operación se realiza completamente desde abajo sin incisión abdominal . Este enfoque fue descrito por primera vez por de la Torre y Ortega-Salgado 7 y por Langer et al. 8 a fines de la década de 1990 ( Fig. 2 a–c). De manera similar al procedimiento laparoscópico, grandes series multicéntricas preliminares sugirieron que el abordaje transanal se asoció con menor tiempo de alimentación, estancia hospitalaria y dolor. 9El abordaje transanal ahora se ha generalizado internacionalmente y se han descrito muchas modificaciones, incluido el procedimiento transanal de Swenson, que no requiere disección submucosa. Aunque el abordaje transanal se puede usar sin un componente abdominal para la operación en niños que tienen una zona de transición rectal o sigmoidea distal , la presencia de una zona de transición más proximal requiere algún tipo de movilización colónica que no se puede lograr con un abordaje exclusivamente perineal. Esto puede incluir la división de las inserciones laterales del colon descendente , la movilización del ángulo esplénico y la división de algunos vasos mesentéricos para lograr la longitud adecuada. Estas maniobras se pueden lograr mediante una técnica laparoscópica, una incisión umbilical o una laparotomía más formal .
- la atención a los detalles durante la disección permiten que la operación se realice con seguridad en este grupo de edad. Otros cirujanos prefieren esperar hasta que el niño tenga algunos meses antes de realizar el procedimiento; con el fundamento de que la operación será técnicamente más fácil y segura si el niño es más grande y si se descomprime el colon proximal dilatado. En algunos entornos de atención médica, este período de espera puede ser necesario debido a la disponibilidad de quirófanos oa consideraciones geográficas. El principal peligro de este enfoque es la posibilidad de que el niño desarrolle enterocolitis Varios estudios recientes han sugerido que los resultados funcionales pueden ser mejores si la operación se retrasa unos meses 11 , 12 ; Serán necesarios estudios prospectivos para aclarar aún más este tema.
- Aunque la mayoría de los cirujanos pediátricos ahora han abandonado el uso rutinario de una colostomía , todavía hay algunos niños en los que un estoma puede ser apropiado. 13 Los niños que presentan enterocolitis donde la sepsis continúa a pesar de las medidas no quirúrgicas deben tener un estoma creado. Otras indicaciones relacionadas con el paciente para un estoma incluyen desnutrición severa, intestino proximal dilatado masivamente o presentación con perforación intestinal (generalmente cecal). El estoma se puede realizar en la zona de transición después de las biopsias intraoperatorias, pero en los lactantes muy enfermos, una ileostomía en asa puede ser la opción más segura y rápida algunos cirujanos cuentan con un apoyo patológico inadecuado para identificar de manera confiable la zona de transición en la sección congelada. Aunque algunos autores abogan por pullthrough sin identificación patológica de la zona de transición en este contexto, 14 existen otras opciones que pueden ser preferibles. El cirujano puede realizar múltiples biopsias por vía laparoscópica o a través de una pequeña incisión., despertar al niño y esperar a las secciones permanentes antes de volver por una segunda anestesia para hacer el pull-through definitivo. Alternativamente, el cirujano puede usar el enfoque tradicional que implica un estoma proximal a la zona de transición macroscópicamente visible y esperar la patología final antes de realizar la extracción
- Aunque los procedimientos laparoscópicos y transanales a menudo se consideran enfoques separados, las dos técnicas son muy similares en la mayoría de los aspectos. Ambos implican una disección perineal, ambos requieren resección del recto agangliónico y ambos implican una anastomosis por encima de la línea dentada. La principal diferencia es que la disección rectal se realiza por vía laparoscópica desde arriba en el abordaje laparoscópico y desde abajo en el procedimiento transanal. Para hacer la distinción más difícil de definir, muchos cirujanos “transanales” usan la laparoscopia para una biopsia preliminar y/o movilización del colon proximal, sin usarla para la disección rectal. En gran parte debido a la superposición entre las dos operaciones, no ha habido ningún estudio que compare directamente los procedimientos laparoscópicos y transanales, y la pregunta se ha vuelto cada vez menos relevante
- En la mayoría de los casos de enfermedad de Hirschsprung, se puede sospechar la ubicación de la zona de transición según el enema de contraste Sin embargo, ni la historia clínica ni el estudio con contraste son siempre precisos y es obligatoria la confirmación anatomopatológica de la zona de transición ya sea intraoperatoriamente o en una operación previa. 18 Muchos cirujanos comienzan con la disección perineal y hacen la biopsia cuando llegan a un punto de cambio de calibre en el colon Otros cirujanos realizan rutinariamente una biopsia transabdominal preliminar para documentar la zona de transición patológica antes de comenzar la disección perineal. Esta es una rutina en la técnica laparoscópica clásica y, a menudo, se omite en el abordaje transanal cuando se realiza en decúbito prono . La justificación de una biopsia preliminar es el hecho de que aproximadamente el 10 % de los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung no tienen una zona de transición radiológica y otro 8 % tiene una zona de transición patológica próxima a la zona de transición radiológica. 19Debido a esto, un cirujano puede esperar un segmento agangliónico relativamente corto y luego descubrir que el segmento agangliónico es realmente muy largo Se ha demostrado que el uso de una biopsia preliminar no altera el resultado de la extracción en términos de tiempo de alimentación, cantidad de dolor o estancia hospitalaria
- También existe controversia sobre si la biopsia intraoperatoria debe ser seromuscular o de espesor total. El objetivo de un abordaje seromuscular es evitar el derrame de heces durante el procedimiento y minimizar el riesgo de perforación posoperatoria si se elige un margen de resección distal al sitio de la biopsia. Esta técnica es particularmente popular cuando se utiliza un abordaje laparoscópico, ya que el cirujano tiene una capacidad limitada para controlar la fuga de heces. La ventaja de una biopsia de espesor total es que el patólogo puede observar tanto el plexo submucoso como el mientérico , lo que puede minimizar el riesgo de error del patólogo. Además, la identificación de hipertrofia nerviosa y signos de displasia neuronal intestinalsolo puede ser visible en el plexo submucoso, que puede faltar en una biopsia seromuscular
- Los defensores de la posición prona argumentan que los vasos mesentéricos se pueden observar y controlar con mayor eficacia. La mayoría de los cirujanos pediátricos también se sienten cómodos con la posición prona, ya que la misma posición se utiliza para el abordaje sagital posterior de las malformaciones anorrectales . La desventaja de la posición prona es que no permite el acceso a la cavidad abdominal , a menos que el paciente se coloque inicialmente o posteriormente en posición supina . La posición de litotomía permite realizar laparoscopia o incisión umbilical, con biopsia preliminar, movilización del colon izquierdo o ángulo esplénicoy creación de un estoma si es necesario. Algunos cirujanos usan una "preparación total del cuerpo" para que se pueda dar vuelta al niño, si es necesario, varias veces, sin volver a prepararlo ni a cubrirlo.
- Hay varias opciones para evertir el ano en el momento de la disección de la mucosa. Muchos cirujanos utilizan un separador automático como el separador de autorretención Lone Star (CooperSurgical, Inc., Trumbull, CT, EE. UU.), que utiliza pequeños ganchos unidos a un anillo de plástico. Esto proporciona una excelente visualización del canal anal y la línea dentada, y la colocación de los ganchos justo proximal a la línea dentada efectivamente "oculta" la línea dentada para que no se dañe. Sin embargo, en los bebés pequeños, el retractor Lonestar puede desgarrar fácilmente el tejido frágil alrededor del ano, y muchos cirujanos prefieren colocar suturas para evertir el ano. Algunos cirujanos utilizan de forma rutinaria retractores angulados en el esfínter anal durante las disecciones de la mucosa y del recto subsiguientes. Desafortunadamente, esta práctica puede causar un estiramiento excesivo del mecanismo del esfínter , lo que puede aumentar el riesgo de incontinencia a largo plazo. 23 En cambio, se puede usar suavemente un espéculo nasal para visualizar inicialmente la línea dentada, sin necesidad de estirar el esfínter.
- En las descripciones originales de la extracción transanal de Soave, la disección de la mucosa se realizaba hasta un punto por encima del reflejo peritoneal, para garantizar que no hubiera lesiones en las estructuras pélvicas. Este enfoque deja un manguito muscular rectal muy largo, y la mayoría de los autores recomiendan dividir o extirpar una parte del manguito para evitar que se deslice hacia abajo y forme un anillo constrictor alrededor del intestino de extracción. Aunque muchos cirujanos continúan dejando un manguito rectal largo, otros han optado por una disección mucosa mucho más corta (1-3 cm), lo que deja un manguito muy corto que no necesita incisión. Algunos cirujanos han eliminado por completo la disección de la mucosa y en su lugar realizan un procedimiento de Swenson transanal. No hay evidencia de una ventaja del procedimiento de Soave frente al de Swenson usando un abordaje transanal. 24
- La ventaja de dejar un manguito corto o sin manguito es evitar un anillo constrictor o intestino agangliónico residual, con un menor riesgo de obstrucción y enterocolitis. 21 , 25 La desventaja, particularmente con el abordaje transanal de Swenson, es que la disección en el exterior del recto en la profundidad de la pelvis teóricamente puede aumentar el riesgo de lesión de los nervios y vasos pélvicos , y de la próstata, la uretra o la vagina.
- Durante décadas, el enfoque intraoperatorio estándar para la enfermedad de Hirschsprung ha sido identificar las células ganglionares y reducir ese segmento como extracción. Sin embargo, a veces el colon en este punto está dilatado o engrosado, y al cirujano le preocupa que no funcione bien. Además, cada vez hay más pruebas de que la zona de transición no es simétrica, por lo que una biopsia positiva en un punto alrededor de la circunferencia puede no estar acompañada de células ganglionares en toda la circunferencia. Finalmente, los estudios que utilizan un análisis más sofisticado de la zona de transición sugieren que pueden existir anomalías hasta 10 a 15 cm proximales a la primera aparición de células ganglionares. 26Todos estos factores sugieren que el colon justo encima de la zona de transición patológica puede no tener una motilidad normal y el uso de este intestino puede comprometer la función después de la extracción. Por estas razones, algunos cirujanos recomiendan la resección de parte del intestino proximal a la biopsia positiva para asegurarse de que la zona de transición no se utilice en la anastomosis. Las recomendaciones van desde 1, 2 cm hasta 10-15 cm por encima de la biopsia normal. 27 En el otro lado de este argumento está el hecho de que las resecciones más largas dejan una longitud más corta de colon residual, lo que dificulta la absorción de agua y deja al niño con heces más sueltas .que pueden ser más difíciles de controlar. Muchos cirujanos y patólogos ahora recomiendan enviar una "dona" circunferencial para el análisis de secciones congeladas como otra forma de evitar una zona de transición
- Una de las complicaciones de la cirugía de extracción es la torsión involuntaria del intestino durante la extracción. Se han descrito varias estrategias para prevenir este problema. El abordaje laparoscópico permite la visualización del intestino durante y después de la extracción, que es una de las supuestas ventajas de su uso. Si no se usa la laparoscopia, el cirujano puede mantener la alineación del intestino colocando suturas a lo largo del intestino cada pocos centímetros, o sujetando el intestino con una pinza en ángulo recto y manteniendo la pinza orientada en la misma posición continuamente durante la disección.
- El diagnóstico tardío de la enfermedad de Hirschsprung suele ir acompañado de dilatación y engrosamiento significativos del colon, tanto en la porción agangliónica como en la normalmente inervada. Esta dilatación puede dar lugar a una serie de problemas técnicos. La visualización laparoscópica puede ser más difícil y tomar una biopsia colónica adecuada por laparoscopia también puede ser un desafío. Cuanto mayor es el niño, menos probable es que la incisión umbilical proporcione acceso a todo el abdomen. Lo que es más importante, el uso de una disección transanal en presencia de un recto o rectosigmoideo muy dilatado y engrosado puede requerir un estiramiento excesivo del esfínter anal, lo que puede estar asociado con problemas de continencia más adelante. El cirujano tiene varias opciones en esta situación. La primera es utilizar irrigaciones colónicas para descomprimir el colon dilatado. En casos relativamente leves, esto puede tener éxito. Más comúnmente con los niños mayores, las irrigaciones no dan como resultado una descompresión adecuada, y un estoma desfuncionalizante preliminar es una mejor opción para proporcionar la resolución de la dilatación y el engrosamiento, de modo que se pueda usar con seguridad un abordaje transanal subsiguiente. Si un estoma no da como resultado una descompresión adecuada, las opciones son un abordaje abierto para un procedimiento de Swenson o Soave, o también se puede realizar un Duhamel laparoscópico.
- La anestesia regional , que consiste en la inyección incisional de anestesia local o el uso debloqueos caudales, siempre se debe usar para las extracciones laparoscópicas y transanales. Con el uso de estas técnicas, la mayoría de los niños no requieren narcóticos después de la operación. Debido a la alta incidencia de excoriación perineal, todos los niños deben recibir algún tipo de crema protectora inmediatamente después de la operación. La mayoría de los cirujanos ven al paciente dentro de una semana o dos de la operación y algunos cirujanos inician dilataciones anales posoperatorias diarias de rutina, que se espera que los padres realicen en casa. Las posibles complicaciones de este enfoque incluyen la perforación o interrupción involuntaria de la anastomosis o del intestino proximal, sangrado y estrés psicológico tanto para el padre como para el niño. Hemos encontrado que la calibración semanal de la anastomosis por parte del cirujano durante las primeras 6 semanas proporciona una alternativa menos estresante, sin diferencia en las complicaciones. Aproximadamente el 10% de los niños desarrollan estrechamiento de la anastomosis o del manguito, y los padres los convierten a un programa de dilataciones diarias
- Las complicaciones perioperatorias de la extracción incluyen los problemas genéricos de sangrado, infección del sitio quirúrgico , lesión inadvertida de la uretra, la vejiga o la vagina, y lesión de los nervios pélvicos y los vasos sanguíneos. Como se discutió anteriormente, también puede ocurrir una torsión del intestino. Muchos pacientes desarrollan excoriación perineal después de la cirugía de extracción y todos los niños deben recibir la aplicación tópica de una crema protectora inmediatamente después de la operación. La fuga anastomótica ocurre en un pequeño porcentaje de pacientes y generalmente se debe a problemas técnicos en la realización de la anastomosis, tensión excesiva o riego sanguíneo deficiente. Las fugas pequeñas a menudo se pueden controlar con antibióticos, pero los niños con fugas más grandes deben someterse a drenaje y derivación.
- La estenosis anastomótica a menudo sigue a una fuga, pero también puede ocurrir sin fuga, generalmente debido a los mismos factores. Las estenosis se pueden tratar con dilataciones con o sin inyección de esteroides o mitomicina tópica . Las estenosis severas pueden requerir rehacer la extracción. Con menos frecuencia, los niños desarrollarán una fístula desde el recto hasta la uretra, la vejiga o la vagina, generalmente debido a una lesión durante la operación. Ocasionalmente, estos sanarán con desviación, pero en la mayoría de los casos es necesario volver a hacer. Muchos niños desarrollan síntomas obstructivos, ensuciamiento o enterocolitis después de la cirugía de extracción,