La anemia falciforme es una hemoglobinopatía causada por una mutación genética que hace que la hemoglobina S se polimerice y precipite dentro de los eritrocitos, deformándolos en forma de hoz. Esto produce episodios de dolor agudo, infartos en órganos como el bazo, y complicaciones como crisis de dolor de manos y pies. El tratamiento incluye hidratación, analgésicos y transfusiones de glóbulos rojos para aumentar los niveles de hemoglobina fetal y prevenir complicaciones.

1. ANEMIA FALCIFORME
Hemogobinopatia

2. ► La anemia drepanocitica es una hemoglobinopatía por
alteración en la estructura causado por mutación del gen de la
globina beta que sustituye al ácido glutámico, por valina en la
posición del sexto carbono.
► Este tipo de hemoglobina es llamada Hemoglobina S

3. ► La HbS se polimeriza cuando se desoxigena y se precipita, el
eritrocito se deforma y adquiere forma de hoz, aumenta la
viscosidad y produce deshidratación por escape de potasio y
entrada de calcio.

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

7. ► Episodios repetidos de isquemias producen isquemias dolorosas
► Dolor espontáneo
► Dolor a la palpación
► Fiebre
► Taquicardia
► Ansiedad
► El dolor puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo
► Puede durar horas o semanas
► Mas de tres crisis que requieren ingreso hospitalario al año se relaciona
con elevada mortalidad

9. ► Los microinfarto repetidos pueden destruir los tejidos que
poseen lechos microvasculares
► Esto permite la drepanogénesis o falciformación
► La infartación del bazo se produce en los primeros 18 a 36
meses de vida
► Consecuencias
► Susceptibilidad de las infecciones
► Aumento de la frecuencia de transfusiones

10. Se caracteriza por
► Dolor precordial
► Taquipnea
► Fiebre
► Tos
► Desaturación arterial de oxígeno
Puede simular
► Neumonía
► Embolia pulmonar
► Infarto
► Embolia de la médula ósea
► Isquemia miocárdica
► Infarto pulmonar in situ

11. ► Síndrome Manos-Pies
► Se debe a infartos dolorosos de los dedos y dactilitis
► Accidentes vasculasr cerebral
► Se produce especialmente en niños
► Suele ser hemorrágicos
► Priapismo
► Infarto del drenaje venoso peniano y conlleva a impotencia permanente

12. ► Asintomático
► Las anemias y las crisis dolorosas son raras
► Hematuria asintomática

14. ► Electroforesis de Hemoglobina
► Morfología del Eritrocito
► Episodios intermitentes de crisis dolorosa

15. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomatico

16. ► Hidratación vigorosa
► Analgesia intensiva
► Morfina: 0.1 - 0.15 mg/kg
► Mepiridina: 0.75 – 1.5 mg/kg cada 2 a 4 hora.
► Cetorolaco: 30 – 60 mg en dosis de ataque y seguir con 15 – 30 mg
6 a 8 horas
► Oxido nitroso

17. ► Urgencia méedica
► Ingreso en la UCI
► Cuidar la hidratación
► Oxigenacion energica

18. ► Piedra angular del tratamiento
► Aumenta el nivel de Hemoglobina Fetal
► Hidrata los eritrocitos
► Uso: 10 a 30 mg/kg/día
► Mantiene los leucocitos entre 5,000 y 8,000
► Se debe usar en pacientes que presentan episodios repetidos de
síndrome torácico agudo o mas de tres crisis al año que requieren
hospitalización.
► Se en complicaciones como priapismo y retinopatía.

19. ► Puede lograr curación definitiva pero solo en niños.
► Criterios:
► Presencia de crisis repetidas en edades tempratnas
► Recuento leucocitario alto
► Sindrome mano-pie
► Riesgo de sufrir accidente vascular cerebral

20. GRACIAS…