Las gammapatías monoclonales se definen por la presencia de una inmunoglobulina monoclonal en el suero y orina, resultado de la expansión de un clon de células plasmáticas en la médula ósea. El mieloma múltiple es una enfermedad caracterizada por la proliferación maligna de plasmocitos en la médula ósea, que se manifiesta clínicamente por dolor óseo, fracturas y la presencia de un componente monoclonal en el suero y orina. El diagnóstico requiere la infiltración

2. GAMMAPATIAS MONOCLONALES
Este término define
aquellas situaciones en
las que aparece una
inmunoglobulina
monoclonal en el suero
y orina (componente
monoclonal), como
resultado de la
expansión de un clón
de células plasmáticas
(productoras de
inmunoglobulinas)) en
la medula ósea.

3. INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN
El plasmocito que antiguamente era LB virgen
cuando sale a la circulación solo sabe producir un
solo tipo de Igb para el antígeno que lo estimulo.
En el mieloma múltiple este plasmocito se altera
y solo produce un tipo de Igb. Este plasmocito
libera multiples (hijos) clones que solo saben
producir el mismo tipo de Igb. (pico monoclonal),
luego se va a la MO y comienza una gran
replicación dentro de la MO, produciendo una
reacción inflamatoria intensa.
Esta reacción inflamatoria que liberan citocinas a
partir de la MO provocan en el paciente una
anemia por enfermedad crónica. Estas mismas
citocinas estimulan a los osteoclastos a producir
lesiones óseas líticas.
Cuando hay lesiones líticas se libera calcio y la
hipercalcemia lleva a la insuficiencia renal*.
La I. Renal aparece en el momento diagnostico
mas no es criterio del diagnostico.

4. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

5. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
DEFINICION.-
Enfermedad caracterizada por proliferación plasmocitaria medular maligna que se
manifiesta clínicamente por localizaciones óseas con dolor y fracturas patológicas.
CARACETRISTICAS.-
•Infiltración de la MO por células plasmáticas >10%,
•componente monoclonal en suero y orina >3g/dl. y
•Lesiones osteolíticas.
INFILTRACIÓN DE LA MEDULA ÓSEA: Desplaza a las otras series
hematopoyéticas provocando en aproximadamente el 25% de los casos anemia, <9 g/dl,
menos frecuente Leucopenia y trombopenia.
INFILTRACIÓN LOCALIZADA EN UN SOLO HUESO: (plasmocitoma óseo
solitario) y otras veces fuera de la medula ósea, plasmocitoma extramedular)
PLASMOCITOMAS.- Tumores de células plasmáticas que pueden provocar
compresiones neurológicas o pueden infiltrar hígado y bazo (hapatoesplenomegalia).

6. Sinonimo de Igb es gamaglobulinas (que son los
anticuerpos), entonces lo que interesa ver en la
electroforesis de proteinas es el pico gama.
En las reacciones inflamatoria inespecificas usted
tiene varias proteinas circulando en la linfa
bañando al linfonodo y haciendo que varios LB
virgen migren al centro germinativo y comienzen a
producir varios tipos de Igb contra varios tipos de
proteinas, entonces se tiene multiples Igb por lo
tanto el pico gama va crecer con una base ancha
porque son varios tipos de Igb.
En el mieloma múltiple este plasmocito se altera y
solo produce un tipo de Igb. Este plasmocito libera
multiples (hijos) clones que solo saben producir el
mismo tipo de Igb por lo tanto el pico gama va
crecer con una base estrecha (pico monoclonal o
componente M) tambien llamado de paraproteinas.
Electroforesis de proteínasElectroforesis de proteínas
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

7. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
EL COMPONENTE O
PICO
MONOCLONAL.-
Cuando se hace
electroforesis de
proteínas en el plasma y
la orina usted encuentra
el componente M con
una sensibilidad de
hasta un 97%.

8. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
QUE ES CADENA LEVE ?
Tambien llamada cadena Kappa se da en individuos que
tienen un plasmocito alterado que en vez de producir Igb
completa solo produce un pedazo (cadena leve) por lo tanto
tiene la enfermedad de la cadena leve. Es un tipo de
mieloma que puede o no tener clinica de mieloma.
A veces esta cadena leve puede pasar por el riñon, ser
filtrada y aparecer en la orina llamandose proteina de Bence
– Jones., que no es investigada con las cintas comunes para
ver proteinurias, es un estudio especial.
La persona puede estar excretando toneladas de proteinas
de BJ por la orina y no aparece la proteinuria con la cintas
comunes si apareciera es que el mieloma complico con otra
enfermedad.
Si se tiene un plasmocito alterado que comienza a liberar
grandes cantidades de IgM (tambien llamada
macroglobulina) no es mieloma, se tiene la enf llamada
macroglobulinemia de waldenstron. La IgM al ser una
molecula grande y pesada hace que la sangre sea espesa
por lo que la clinica que domina en esta patologia es la
hiperviscosidad.

9. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
SIGNOS CLÍNICOS Y BIOLÓGICOS
DERIVADO DE LA EXISTENCIA DEL
COMPONENTE MONOCLONAL.-
Aumento de la VSG y LDH con fosfatasa
alcalina normal.
Insuficiencia Renal (por hipercalcemia es la
mas importante ), tambien cuando se comienza a
filtrar mucha cadena leve, el pasaje de esta
cadena puede lesionar el túbulo proximal que se
conoce con el nombre de sind de Fanconi que se
caracteriza por perder todo por la orina, y si de
pronto se tiene proteinuria con niveles de
sindrome nefrotico quiere decir que se complico
con amiloidosis que se da hasta en un 10%.
Infecciones por hipogamaglobulinemia (por la
baja del resto de las inmunoglobulinas no
clonales)
Lesiones óseas (osteoporosis y osteolisis)
imagen en sacabocados con hipercalcemia y
fracturas óseas, además dolores óseos
incapacitantes.

12. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICO:
Pct. > de 60 años que consulta por
dolores óseos que aumenta con los
movimiento y con la presión realizar:
• Electroforesis de proteína y de orina
• Serie ósea radiológicas
• Hipercalcemia
• Aspirado de MO
 Si tiene laboratorio y clinica es
mieloma
 Si no tiene laboratorio que cumpla
los requisitos y no tiene clinica tiene
gamapatia monoclonal de
significado indeterminado.
 Si tiene laboratorio y no tiene clinica
es mieloma indolente.

13. OTRA VARIANTE DEL MIELOMAOTRA VARIANTE DEL MIELOMA

14. EL SISTEMA INTERNACIONAL DE CLASIFICACIÓN POR
ETAPAS:
Este sistema divide el mieloma en tres etapas basándose sólo en
los niveles de beta-2 microglobulina sérica y los niveles de
albúmina sérica.
Etapa I
La beta-2 microglobulina sérica es menor de 3.5 (mg/L) y el
nivel de albúmina está sobre 3.5 (g/L).
Etapa II
Ni etapa I o III, lo que significa:
• El nivel de beta-2 microglobulina está entre 3.5 y 5.5 (con
cualquier nivel de albúmina), O
• La albúmina está bajo 3.5 mientras que la beta-2
microglobulina es menos de 3.5.
Etapa III
Los niveles de beta-2 microglobulina sérica son mayores de
5.5.
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

15. MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
TRATAMIENTO:
•Transplante de MO autologo o alogénico
•Melfalan mas prednisona
ENFERMEDAD REFRACTARIA:
•Talidomida o lenalidomida (inhibidores de la
angiogenesis).
•El bortezomid (capaz de inhibir el efecto de la
alteración del cromosoma 13 que es responsable del
plasmocito neoplasico.)
TRATAR LAS COMPLICACIONES:
•Hidratación intensa (2 – 3 lts. diarios)
•Insuf renal (hidratación y diuréticos),
•Hipercalcemia (hidratación, diuréticos y
corticoides),
•Infecciones (Antibióticos de amplio espectro.),
•Anemia (eritropoyetina),
•Lesiones óseas (bifosfonatos)
MAL PRONOSTICO:
Presencia de cromosoma 13 alterado y B2
microglobulina sérica son mayores de 5.5.