2. Hipocalcemia
• Fracaso para secretar PTH
• Capacidad de respuesta alterada a la PTH
• Deficiencia de Vitamina D
• Resistencia de Vitamina D
PTH 1,25 (OH)2D mantienen calcio sérico
normal
Fundamentales contra hipocalcemia
3. Datos clínicos
• Incremento de excitabilidad muscular
– Tetania
– Parestesias
– Crisis convulsivas
• Depósito de calcio en tejidos blandos
– Cataratas
– Calcificación de ganglios basales
4. Datos clínicos
• Manifestaciones neuromusculares
– Tetania
• Parestesias con hormigueo en dedos manos y boca
• Espasmo carpopedal
• Más típico en manos
• Espasmos de músculos laríngeos que comprometen la
vida
5. • Grados menos de excitabilidad muscular
– Ca serico de 7.5 a 8.5mg/dl
• producen tetania latente
• Desencadena al efectuar pruebas para signos de
Chvostek y Trousseau
Hipocalcemia predispone a
– Crisis convulsivas focales o generalizadas.
– Pseudotumor cerebral
– Papiledema
– Confusión
En 20% de los niños con
hipocalcemia crónica
aparece retraso mental
6. Otras manifestaciones
• Retraso de repolarización, con prolongación de QT
• Alteración entre excitación y contracción
• ICC
Defectos cardiacos
• Catarata subcapsular en hipocalcemia crónica
Efectos oftalmológicos
• Piel reseca y descamada
Efectos dermatológicos
8. Hipoparatiroidismo
• Intervención quirúrgica del cuello
• Habilidad y experiencia de cirujano
• Tetania aparece 1-2 dias postoperación
• Hipocalcemia años después
Hipoparatiroidismo quirúrgico
• Se relaciona con insuficiencia suprarrenal primaria y candidiasis
mucocutánea
• Sx poliglandular autoinmunitario tipo 1
• 2- 10 años F>M
• Anticuerpos antiparatiroideos circulantes son comunes en APS1
Hipoparatiroidismo idiopático
9. • Poco común
• Hipoparatiroidismo autosómico recesivo ocurre en
familias con mutación del gen PTH
• Evidente en periodo de RN
Hipoparatiroidismo familiar
• Síndrome de DiGeorge:
• Fascies dismórfica, defectos cardíacos, hipoparatiroidismo
• Microdeleción en el cromosoma 22q11.2
• Síndrome HDR
• Hipoparatiroidismo, sordera neurosensorial y anomalías renales
• Mutaciónes en el alelo del factor de transcripción GATA 3
• Individuos con talasemia o aplasia eritrocítica dependientes de
transfusión que sobreviven hasta 3 decenios de vida son
susceptibles a hipoparatiroidismo
Otras causas de hipoparatiroidismo
10. Seudohipoparatiroidismo
• Falta de capacidad de respuesta de órgano
blanco a la PTH
• Imita formas con deficiencia de hormona de
hipoparatiroidismo
– Hipocalcemia e hipofosfatemia
– PTH alta
– Respuesta a admón. PTH disminuida
11. • Hipocalcemia, hiperfosfatemia e
hiperparatiroidismo secundario
PHP IB
• Osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO)
• Estatura corta, cara redonda, cuello corto, obesidad,
dedos cortos, metatarsianos acortados, inteligencia
reducida.
PHP IA
12. Datos clínicos
• Resistencia aislada a la PTH
• Hipocalcemia, hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo
secundario
PHP IB
• Osteodistrofia hereditaria de Albright AHO
• Estatura corta, cara redonda, cuello corto, obesidad,
baquidactilia, metatarsianos acortados, osificaciones
subcutánas e inteligencia reducida
PHP IA
13. Diagnóstico
• Hipocalcemia e hiperparatiroidismo
– Hiperfosfatemia o AHO ->PHP
• Resistencia a PTH
• Prueba desencadenante con PTH : Ellsworth-Howard
• IV lenta PTH humana sintética en 10 min
• Se recolecta orina 30-60 min , 1 – 2 hrs.
• Se analiza cAMP y creatinina
Hipocalcemia, hiperfosfatemia y cifras altas de PTH y
cifras normales de Vitamina D confirman la resistencia
14. Resistencia de Vitamina D
• Exposición insuficiente a luz solar
• Nutrición insuficiente
• Malabsorción
• Fármacos
Individuos pigmentados y ancianos
Tienen producción menos eficiente de
Vitamina D para una exposición dada
A la radiación UV
15. Concentración sérica de 25 (OH)D
– Indicar estado de Vitamina D
– 30 ng/ml
• La intensidad de luz solar
– Factor que limita producción eficaz de vitamina
• Complementos de leche han reducido deficiencia
de Vitamina D
• En vegetarianos que evitan lácteos
– Deficiencia grave de vitamina D
– Raquitismo
16. Datos clínicos
• Letargo, debilidad de músculos proximales, dolor
óseo.
• Calcio y fosfato séricos bajos o normales bajos, calcio
urinario bajo
• Una deficiencia menos grave de vitamina D
– Suceptibles a hiperparatiroidismo
– Osteoporosis
– Incremeto de riesgo de caidas y fracturas
• Infecciones aumentadas, hipertensión.
Concentración sérica
baja de 25 (OH)D es
diagnóstica
17. Tratamiento
• Deficiencia grave de vitamina D
– Raquitismo
– Osteomalacia
Normalizar sin producir hipercalcemia, hiperfosfatemia,
hipercalciuria, nefrolitiasis , calcificación ectópica.
Administración semanal de 50, 000 UI de ergocalciferol, 6-8 semanas.
• Dosis de reemplazo de 800 a 2000 UI/día
• Base de mantenimiento de Concentración sérica de 25(OH)D
Malabsorción puede mostrar respuesta a cantidades
mayores de Vitamina D (25, 000 a 100,000 UI/día, o 1 3
veces por semana
Vitamina D debe complementarse 1-3 g de calcio
elemental por día
18. Seudodeficiencia de Vitamina D
• Rara, Autosómica recesiva
• Pacientes no muestran respuesta a dosis de
Vitamina D
• Muestran respuesta a dosis farmacológicas de
Vitamina D y a dosis fisiológicas de calcitriol
19. Raquitismo hereditario resistente a
Vitamina D
• Rara, autosómica recesiva
• Niñez
– Raquitismo
– Alopecia
• Cambios bioquímicos
– 1,25(OH)2D alta
• Tratamiento
– Dosis grandes de calcitriol
– Calcio en dieta
20. Otros trastornos hipocalcémicos
• Hiperfosfatemia aguda por rabdiomiolisis o
lisis tumoral en IR
• Pancreatitis aguda: hipocalcemia es
pronóstico ominoso
• Mecanismo de hipocalcemia es secuestro de
Ca por saponificación con ácidos grasos.
• Mineralización del esqueleto cuando es
rápida causa hipocalcemia
– Síndrome de los huesos hambrientos
21. Tratamiento de hipocalcemia
• Px con tetania recibir Ca,
vía IV
• Cloruro de Ca 272 mg de
calcio/10 ml
• Gluceptato de calcio 90 mg
de calcio/10 ml
• Pueden administrarse
alrededor de 200 mg de
calcio elemental durante
varios min
• Iniciar calcio VO y
preparación rápida de
Vitamina D
Hipocalcemia Aguda
• Conservar al px libre de
sintomas
• Mantener Ca sérico 8.5 a 9.0
mg/dl
• Ca VO dosis de 1.5 a 3 g de
Ca elemental o mas al día.
• Preparación de acción breve
de Vitamina D y
preparaciones de acción
muy prolongada como
vitamina D2
• Ergocalciferol es económico
pero se acumula y puede
producir intoxicación
Hipocalcemia Crónica
La hormona paratiroidea y la hidroxivitamina D mantienen un calcio serico normal y asi son fundamentales para la defensa ontra hipocalcemia
Casi todos los signos de hipocalcemia ocurren debido a un incrmento de excibilidad muscular
La tetania es un estado de contraccion muscular tonica esontanea
El espasmo carpopedal empieza con aduccion del pulgar, seguida por la flexion de las articulaciones metacarpofalangias extension de las articulaciones interfalangicas
Aunque es tipica la afeccion en las manos tambien puede haber en otros gurpos musculares
No es especifico porque tambien se puede presentar en hipomagnesemia y alcalosis metabolica
Chvosteck se desencaden al percutir el nervio facial a alrededor de 2 cm en posicion anterior al lobulo de la oreja por debajo del hueso cigomatico. La respuesta es una contraccion de los musculos faciales
La causa mas comun del hipoparatiroidimo es la intervencion quirurgica en el cuello, con extirpacion de las glandulas paratiroides o destruccion de las mismas
La habilidad y experiencia del cirujano son mas importantes que la naturaleza de la operación
En algunos px la hipocalcemia se puede hacer presente años depues
Manos de paciente con seudohipoparatiroidismo
Notese los cuartos dedos cortos
Notese la falta del cuarto nudillo
La placa placa muesta el cuatro metacarpiano corto.
Varios trastornos se preesntan con hipocalcemia y hiperparatiroidismo como deficiencia de vit D
Para confirmar que hay una resistencia a la pTH se puede efectuar una prueba desencadetante con PTH
La deficiencia de vitamina D se produce por factores
Farmacos que activan el catabolismo de vitamina D y sus metabolitos como fenitoina y el fenobarbital pueden precipitar deficiencia de vitamina D
La concentracion serica de 25 Hidroxi vitamina D se usa para indicar el estado en cuanto a la vitamina D.
Aunque no hay consenso acerca de que concentracion de 25 OHD constituye suficiencia, 30 ng/ml se ha convertido en el blanco preferido en Norteamerica
Cada vez hay mas conciencia de que la deficiencia menos grave de vitamina D puede no presentarse con signos y sintomas musculoesqueleticos obvios, Estos individuos pueden ser mas suceptibles a enfermedades como hiperparatiroidismo
Una deficiencia grave de vitamina D que lse manifiesta como raquitismo u osteomalacia
Se presenta durante la niñez
La mineralizacion del esqueleto cuando es muy rapida puede causar hipocalcemia, eso se observa en el sindrome de los huesos hambrientos
Observar el px por si presentara estridor y asegurar las vias respiratorias