Este documento describe el caso de un paciente de 17 años que acudió a la consulta quejándose de dolor torácico y dificultad para respirar. Tras ser evaluado en el hospital, se diagnosticó con neumotórax espontáneo derecho. Fue sometido a cirugía torácica donde se identificaron múltiples bullas en el pulmón derecho. Los exámenes posteriores confirmaron el diagnóstico de enfermedad pulmonar bullosa. El paciente se recuperó satisfactoriamente después de la cirugía.

1. CASO INTERESANTE
ENFEMEDAD BULOSA

2. IDENTIFICACION
• M. J. M. A.
• Edad: 17 años
• Sexo: Masculino
• Expediente: 13065-13
• Estado civil: soltero
• Fecha de consulta: 2 de Octubre del 2013
• Motivo de consulta: “se me rompió un pulmón”

3. MOTIVO DE CONSULTA
“Se me rompió un pulmón”

4. PRESENTE ENFERMEDAD
• Paciente consulta referido del hospital nacional Zacamil por
historia de 16 horas de evolución de presentar dolor en
hemitórax derecho localizado predominantemente en región
posterior, el cual inicio de forma súbita y según paciente
refiere, el dolor inicio 1 hora después de haber realizado
ejercicio físico intenso; posteriormente se automedica con
acetaminofén 500 mg vía oral sin presentar mejoría.

5. • Una hora después dicho dolor se acompaña de disnea grado II
progresando a disnea grado III con exacerbación de dolor
torácico.
• Paciente decide consultar en unidad de salud de Mejicanos,
donde se describe taquipnéico con marcada disminución del
murmullo vesicular de todo el campo pulmonar derecho,
indicándose referencia a hospital nacional Zacamil por cuadro
clínico sugestivo de neumonía de la comunidad.

6. • Al ser evaluado en dicho centro hospitalario se ausculta
marcada disminución del murmullo vesicular más
hiperresonancia en todo el hemitórax derecho, se envía rayos
X de tórax donde se verifica neumotórax de campo pulmonar
derecho, se coloca tubo de tórax, sin lograr reexpación
pulmonar después de 48 horas de sonda pleural funcional.

7. • Se indica referencia para evaluación por cirujano de tórax,
quien indica su ingreso.
• Paciente niega historia de tos, expectoración, fiebre,
hemoptisis, no pérdida de peso, no otra sintomatología

8. ANTECEDENTES PERSONALES
• No antecedentes de síntomas respiratorios
• No antecedentes de hipersensibilidad a medicamentos
• No ingresos hospitalarios previos
• No tabaquista
• No etilista
• No conductas de riesgo para enfermedades infecto contagiosas

9. • No antecedentes quirúrgicos
• No antecedentes de tuberculosis, asma u otra enfermedad
pulmonar.
• Ecológico social: paciente reside en el municipio de Mejicanos,
en zona rural cohabitan 3 personas, posee 2 gatos.

10. SIGNOS VITALES
• T.A: 120/80 mmHg
• Frecuencia respiratoria : 18/mint
• Frecuencia cardíaca : 88 lat/mint
• Peso 66 Kg
• Temperatura 37 grados Celsius
• Oximetría : 98 % al aire ambiente

11. EXAMEN FÍSICO
• Apariencia general: buen estado general
• Cráneo: no lesiones
• Ojos: pupilas isocóricas y foto reactivas
• Boca y faringe: no hiperemia no edemas ni exudados
• Cuello: simétrico no rigidez
• No se palpa tiroides, ni adenopatías cervicales

12. • Tórax: se observa expansión costal asimétrica, con clara
disminución de la expansión de hemitórax derecha, con sonda
pleural funcional a nivel de 5 espacio intercostal derecho en
línea axilar anterior, con trampa de agua con líquido claro, no
se observa circulación colateral, no manchas no equimosis; no
se observan tirajes intercostales.

13. • Se ausculta ausencia del murmullo vesicular y frémito táctil
en todo el hemitórax derecho, además se percute marcada
hiperresonancia en dicha área, no hay desplazamiento del
punto de máximo impulso; campo pulmonar izquierdo con
murmullo vesicular normal, no ruidos agregados, no
hiperresonancia ni matidez.

14. • Abdomen : plano, no lesiones, peristalsis presente y normal,
blando y depresible, no doloroso a la palpación, no matidez ni
timpanismo.
• Extremidades: simétricas normotróficas, normotónicas no
edemas de miembros inferiores

15. • Neurológico : paciente alerta orientado en lugar tiempo y
persona, no lesión de pares craneales, no alteración de la
marcha, fuerza muscular normal.

17. 30/9/13

18. 01/10/13

19. DIAGNOSTICO DE
INGRESO
• Neumotórax espontaneo primario derecho

20. PLAN DE INGRESO
• Ingreso a cirugía de tórax
• Oxigeno por cánula nasal
• Inspirómetro de incentivo
• Biometría hemática
• Química sanguínea
• Gasometría arterial
• TACAR de tórax

21. EXÁMENES DE LABORATORIO
02/10/13 12/10/13 14/10/13
Hb 16.4 gr/dl 12.2 12.2
Ht 46.6% 34.7 36
Gb 11.51 20,240 16,900
PMN 53% 75.7% 79.8%
Plaquetas 276 384,000 483,000

22. EXÁMENES DE LABORATORIO
02/10/13
Glucosa 67 mg/dl
creatinina 0.61 mg/dl
N uréico
Sodio sérico
21.4 mg/dl
136 mEq/lt
Potasio sérico 3.77 mEq/lt

23. EXÁMENES DE LABORATORIO
• Tiempo de protrombina : 10.3 segundos
• INR : 0.9
• Tiempo de tromblopastina : 27.3 segundos

24. EVOLUCIÓN 3/10/13
• Paciente es evaluado por médico agregado de
cirugía de tórax por neumotórax espontáneo
derecho, se describe toracostomía en buena
posición y con funcionamiento adecuado, se
indica, ejercicios con inspirómetro oxigeno
suplementario TACAR de tórax y control
radiológico

25. TACAR 4/10/13

31. 07/10/13
• Paciente fue evaluado con TACAR que reporta
neumotórax derecho y bulas sub pleurales en el
lóbulo superior derecho, por tanto se programa
toracotomía la cual se realiza el día 11 de Octubre
del 2013

32. REPORTE QUIRÚRGICO
• Bajo anestesia general e intubación orotraqueal selectiva, se
realiza toracotomía derecha, encontrándose abundantes
detritus y fibrina, se identifica en ápex del L.S.D. Bullas de
gran tamaño, una de ellas rota, se reseca toda la placa
distrófica bullosa, se sutura en planos con crómico 00, luego
tercer plano en sorjete con nylon 0.
• En lóbulo medio se encontró abundantes bullas, las cuales
fueron resecadas, a partir del borde de la cisura meno

33. REPORTE QUIRÚRGICO
• Posteriormente se comprueba buena aerostasia, se
lava abundantemente la cavidad torácica derecha
con solución salina normal y se fija tubo 32 francés,
se cierran planos intercostales con vicril 1 y
músculo visceral con crómico 2 cero, hasta suturar
piel con grapas metálicas

42. 24 DE OCTUBRE DEL 2013
• Se realiza fibrobroncoscopía para determinar si etiología de
bulas por tuberculosis pulmonar.
• Se reporta GEN EXPERT de lavado bronquial negativo y
cultivo BAAR negativo ( 3/1/14)

43. 26/10/14
• VES: 26 mm/hora
• Hb : 12.3 gr/dl
• Hct: 36.1 %
• Leucocitos : 28,430
• PMN: 79.5%
• Plaquetas: 852,000

44. EGRESO HOSPITALARIO
• Se comprueba exámenes de laboratorio en límites
normales, por lo tanto se indica alta médica con
analagésicos y control en consulta externa de
cirugía de tórax

45. ENFEMEDAD BULOSA
Hallazgos anatomo patológicos

52. CONTROL RADIOLÓGICO
20/6/2014

53. PREGUNTAS O
COMENTARIOS

54. ENFERMEDAD BULOSA
PULMONAR
Revisión bibliográfica

55. DEFINICIÓN
• Una bulla es porción del parénquima pulmonar que contiene
aire, que surge de la destrucción, la dilatación, y confluencia
de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales .
Por definición, una bulla es mayor de 1 cm de diámetro, y sus
paredes se componen de parénquima atenuado y comprimido.

56. DEFINICIÓN
• Una Bulla puede ocurrir en diferentes contextos clínicos :
(1) con enfisema ("enfisema bulloso"), en particular con el acinar
(paraseptal) variedad;
(2) con fibrosis pulmonar, como en las últimas etapas de la
sarcoidosis o complicada neumoconiosis; En la llamada "fuga de
pulmón“,
(3) en la que el parénquima se sustituye rápidamente por múltiples
ampollas; y
(4) en los pulmones que son por lo demás normal "enfermedad
pulmonar bullosa"

57. DIFERENCIAS ENTRE BULLA,
BLEBA Y QUISTE
• Una ampolla es una acumulación de aire entre los dos capas
de la pleura visceral que surge cuando la cubierta fina se
rompe y permite la entrada de aire (Fig. 53-1).
• En contraposición, los quistes son cavidades de epitelio lineal
que pueden asemejarse a bullas en la radiografía de tórax.

58. muchas de estas entidades clínicas caen en la categoría de las
anormalidades del desarrollo e incluye mezclas de tejido
mesenquimal y epitelial, que son componentes normales del
pulmón.

59. • La naturaleza patológica de estas lesiones quísticas está
reflejado en sus nombres:
• Malformación quística adenomatosa
• Quistes bronco génicos periféricos
• Enfermedad congénita poli quística
• Secuestro broncopulmonar atípico

60. ENFERMEDAD BULLOSA
PULMONAR
• La designación de enfermedad bullosa pulmonar está
reservada para la presencia de múltiples bullas en un pulmón,
por lo demás normal
• Esta entidad es diferente en etiología y patogénesis de las
bulas que pueden encontrarse en un EPOC subyacente

61. DIFERENCIAS ENTRE ENFERMEDAD
BULLOSA Y BULLAS EN EL EPOC
• 1. enfisema panacinar tiende a ocurrir en los lóbulos
inferiores, mientras que enfermedad bulloso favorece a los
lóbulos superiores
• 2. la historia natural de la dos trastornos es muy diferente

62. • 3. el enfisema panacinar tiene ciertas
características distintivas que no comparten con
enfermedad bullosa (por ejemplo, una apariencia de
"árbol de invierno" en la angiografía).
• Las bullas pueden ocurrir no sólo como parte de la
enfermedad pulmonar obstructiva, sino también
como una complicación de la enfermedad pulmonar
fibrótica

63. ETIOLOGÍA DE UNA BULLA
• La bulla puede originar en una variedad de
configuraciones clínicas y patogenéticas :
• 1. con enfisema de acinos distales.
• 2. en la conjunción del tejido cicatrizal, el cual puede
atrapar áreas de pulmón normal agrandando los
espacios aéreos por tracción de los alveolos intactos en
derredor , o
• produce la retracción o encogimiento de paredes intactas
de los alveolos adherentes

64. • 4. en el ámbito del consumo de drogas por vía
intravenosa
• 5. como un resultado de la inflamación crónica y cambios
destructivos en bronquiolos respiratorios y terminales de
primer orden, lo que resulta en distensión del espacio
aéreo de retraso en el vaciamiento
• 6. con deficiencia de α1- antitripsina en los ancianos.

65. PATOFISIOLOGÍA
• Es importante distinguir una enfermedad bullosa o
una bulla localizada con un enfisema bulloso.
• Una bulla de gran tamaño generalmente causa
relajación del tejido pulmonar adyacente.
• La relajación causa una disminución de la tracción
radial de las vías aéreas incrementando asi la
resistencia de las vías aereas

66. PATOFISIOLOGÍA
• Los efectos de la bullectomía en los mecanismos
repiratorios son inconsistentes, en algunos
pacientes remover una bulla de gran tamaño,
resulta en un incremento de la retracción elástica y
disminuye la resistencia de la vía aérea y en otros
pacientes disminuye la presión de la retración
elastica

68. CLASIFICACIÓN
• Son clasificadas anatómicamente en 3 tipos principales:
• Tipo I : las bullas se caracterizan por un cuello estrecho que conecta las bullas
con el parénquima pulmonar. este tipo de ampolla puede ser causada por un
exceso de la inflación de un volumen de tejido pulmonar defectuosa.
• Las bullas se comporte como una bolsa de papel que está extremadamente
complaciente hasta llenarse, cuando entonces se pone tenso. Las paredes de
tipo bullas I son delgadas, y sus interiores son vacía; loshaces de fibras
colágenas yacen desnudos y separados unos de otros por pequeños poros o
grietas

69. • Las bullas tipo I se encuentran generalmente en los
ápices pulmonares y a lo largo de los bordes de la língula
y lóbulo medio.
• A menudo ocurrir en asociación con enfisema paraseptal.
exploración la microscopía electrónica ha demostrado
que el delgado cuello es una característica constante y
que las células mesoteliales pleurales sobre la superficie
externa se reducen ya sea en número o están
completamente ausente.

70. • Por el contrario, el tipo II ampollas surgen desde el
parenquima sub pleural se caracterizan por un cuello de
tejido pulmonar enfisetamoso. Además, el interior de estos
espacios aéreos consta de pulmón enfisematoso en la que los
vasos sanguíneos están todavía presente.
• En contraste con las bullas tipo I, la pared exterior está
formado por la pleura cubiertos con células mesoteliales
intactas. aunque septos de tejido conectivo están presentes
dentro de las bullas éstos no se encuentran en la pared de
las mismas

71. BULLAS TIPO III
• Estas bullas pueden presentarse en cualquier lugar en el
pulmón, pero son más frecuente en los lóbulos superiores, en
la superficie anterior del lóbulo medio, y sobre el diafragma.
• las bullas tipo III constan de pulmón ligeramente hiper
inflado conectado al resto del pulmón por una base amplia
que se extiende hasta la profundidad en el parénquima.
• Se cree que este tipo representa una forma atrófica de
enfisema.

75. PATOGÉNESIS.
No está claro cómo se desarrolla la enfermedad
pulmonar bullosa. Varias hipótesis se han propuesto
en los últimos años, pero ninguno ha sido demostrado

76. TEORÍAS DE LA PATOGÉNESIS
• (1) Debilidad de las paredes alveolares predispone a
la formación de bullas, particularmente en los
vértices de los pulmones, donde las presiones
pleurales son más negativas. Esta teoría pone de
manifiesto la tendencia de los bullas de los lóbulos
superiores y hace hincapié en la influencia de la
mecánica las fuerzas que actúan sobre el tejido
defectuoso.

77. • enfermedad Inflamatoria de un bronquiolo conduce
a atrapamiento aéreo progresivo "Espacios aéreos
de tensión".
• 3. Desordenes de la ventilación colateral en
alguna manera produce los resultados.

78. • 4. Los mismos mecanismos responsable de enfisema
generalizado son operativos en el formación de bullas.
• 5. El enfisema paraseptal Subyacente produce enfermedad
bullosa.
• De todas las hipótesis, de las cuales el enfisema paraseptal
subyacente es el más popular. La hipótesis prevé destrucción
de los alvéolos adyacentes a los tabiques de tejido conectivo o
la pleura, con el desarrollo de pequeñas "burbujas" a lo largo
de los bordes del pulmón.

79. • Pequeñas bullas rara vez se hacen visibles en la radiografía de
tórax, pero por lo general son fácilmente visibles por
tomografía computarizada
• Por regla general, los pequeños bullas no suelen producir
síntomas, signos o alteraciones perceptibles en función
pulmonar . Sin embargo, la rotura de una o más ampollas
puede conducir a neumotórax espontáneo muy sintomáticos

80. • Tomografía axial computarizada dinámica y las mediciones de
la presión intra-bulla han planteado preguntas sobre la teoría
de que las bullas están formadas por presión positiva dentro
del espacio aéreo.
• El pulmón que rodea una bulla es menos dócil que las bullas
en sí; en consecuencia, la presión necesaria para inflar el
pulmón circundante es mayor que la necesaria para inflar la
bulla.

81. • El pulmón que rodea una bulla tiene menos compliance que
las bullas en sí; en consecuencia, la presión necesaria para
inflar el pulmón circundante es mayor que la necesaria para
inflar la bulla.

82. • La presión dentro de una bulla gigante se ha encontrado que
es la misma que la presión pleural.
• A una misma presión negativa, la bulla se llena
preferentemente y en su totalidad, como una bolsa de papel, a
expensas del pulmón circulante

84. DISTRIBUCIÓN DE UNA BULLA
• Mas frecuente en los ápices pulmonares que en las bases.
• Debido a que la presión intrapleural cerca de los ápices
pulmonares es más negativo que en las bases, los alvéolos
apicales están sometidos a una mayor expansión que son los
alvéolos basales

85. EFECTOS DE LA PRESIÓN
ATMOSFÉRICA
• Los cambios en la presión del ambiente tienen efectos en el
tamaño de las bullas que puede ser de importancia clínica.
• bullas , blebas y quistes aumentan o disminuyen en tamaño
con respecto a ascensos (por ejemplo, con ascenso de altura) o
descensos (por ejemplo, con el buceo) de la presión atmosférica

86. • Ley de Boyle: a temperatura constante el volumen de una
masa de gas varía inversamente con su presión.
• Ley de Charles : a una presión constante el volumen de un
gas es proporcional a su temperatura absoluta.(*)
• *Predictor del comportamiento de la bulla

87. • Dentro de las cavidades del cuerpo, el gas no es
"seca", sino más bien, que se satura con vapor
de agua, la presión parcial de los cuales está
relacionado a la temperatura corporal
• Temperatura corporal y presión de vapor de
agua es constante.
• Gases “húmedos” responden diferente a los
cambios de presión que los gases secos

88. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• En individuos asintomáticos una bulla puede ser
detectada en el curso de una radiografía de tórax
rutinaria ( accidental )
• En pacientes sintomáticos una bulla provocar
disnea y dolor torácico ( a menudo súbito )
• Pacientes con enfermedad obstructiva y bullas el
inicio de la disnea en general, se acompaña de
aumento de la tos y del esputo, que a menudo se
debe a una infección de la bulla

89. CARACTERÍSTICAS
RADIOLÓGICAS
• La radiografía es el método más practico par establecer el
diagnóstico inicial.
• La presencia de esta condición es sugerida por áreas de
aumento de la radiolucencia con bordes bien delimitados por
una delgada línea radiopaca representada por la pared de la
bula
• Signo de la doble pared ayuda a difenciar la bulla del
neumotórax

91. DIAGNÓSTICO DIFRENCIAL

92. LIQUIDO DENTRO DE UNA
BULLA
• Un nivel hidro aéreo evidenciado en la radiografía de tórax
sugiere la posibilidad de infección por tanto hay que establecer
diagnóstico diferencial con: abscesos pulmonares tuberculosis
carcinoma infección fúngica, hemorragia pulmonar e
insuficiencia cardíaca congestiva

93. LIQUIDO DENTRO DE UNA
BULLA
• Ocasionalmente se establece diagnósticos erroneos con hidro-
neumotórax loculado sobretodo si es subpleural.
• TAC: si la bulla se llena de liquido muestra
característicamente septos, en contraste, un hidro neumotórax
loculado no muestra septos

94. PRUEBAS DE FUNCIÓN
PULMONAR
• Estas pruebas tienen un valor practico considerable para
distinguir entre individuos que tienen bulas localizadas con
resto del pulmón normal ( enfermedad bullosa ) e individuos
con bullas como parte de una enfermedad obstructiva de las
vías aéreas ( enfisema bulloso ).
• Esto es particularmente importante por que los individuos con
enfisema bullosa son muy pobres candidatos a cirugía por el
empeoramiento pos quirúrgico de la función pulmonar

95. PRUEBAS DE FUNCIÓN
PULMONAR
• Pruebas: radiografía, TAC, dilución de helio, pletismografía,
exhalación de nitrógeno.
• El volumen de aire atrapado en una bulla se puede
determinar por la diferencia de la función residual
determinado por pletismografía y por una combinación de los
métodos de circuito cerrado y abierto

96. CIRCULACIÓN PULMONAR
• Por regla general, los pacientes con enfermedad
pulmonar bulosa tienen presiones pulmonares y
fluido sanguíneo normal.
• Pero en pacientes con enfermedad bullosa
pulmonar severa las bulas actúan como
segmentos del pulmón amputado, esto reduce
lecho vascular pulmonar y lleva a un cor
pulmonar

97. PRUEBAS DE FUNCIÓN
PULMONAR

99. COMPLICACIONES
• La mayores complicaciones de la EB es la infección
de la bulla, dolor torácico, hemorragia, neumotórax
espontaneo y cáncer pulmonar.
• Los niveles hidro aéreos en la bulla son atribuidos a
neumonitis circundante.
• Ocasionalmente se pueden colonizar por hongos,
que puede ir desde micetomas hasta aspergillus
que puede producir hemoptisis ( ruptura de las
paredes de la bulla )

100. TRATAMIENTO
• La historia natural es impredecible
• Puede darse tratamiento médico y quirúrgico

101. TRATAMIENTO MÉDICO
• Pacientes asintomáticos realizar control
adecuado en forma ambulatoria, con
radiografías de tóax cada año.
• Advertir cuando consultar con su médico de
forma rápida
• Evitar el fumado
• Evitar actividades que promuevan la ruptura
de las bullas

102. • Si hay un proceso infeccioso con I.R.A iniciar
antibióticos de amplio espectro de forma empírica
• Indicar cultivo y Gram del esputo
• Promover técnicas de drenaje de las bullas con
terapia torácica
• Tratar de minimizar que la cantidad de fluido se
decante a otras zonas adyacentes del pulmón sano

103. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Pacientes con bullas gigantes quienes han sido seleccionados
cuidadosamente
• En general la indicación quirúrgica depende de
• 1.el tamaño y número de bullas resecables, la condición del
pulmón comprimido
• 2. la condición del pulmón contralateral
• 3. el desarrollo de complicaciones post quirúrgicas

104. INDICACIONES QUIRÚRGICAS EN
LAS BULLAS
• 1.Bulla gigante que causa disnea
• 2.Bulla gigante que comprime gran parte del pulmón sano
• 3.Bulla que causa neumotórax recurrente
• 4.Bulla que se infecta con frecuencia y no responde a
tratamiento médico
• 5.Bulla que causa dolor torácico svero
• 6.Bulla asociada a cáncer pulmonar primario

105. BIBLIOGRAFIA
• 1.Fishman pulmonary diseases and disorders cap 53 pag 913-
928
• 2. Henry A, Arnold T, Harvey J. BTS guidelines for the
management of espontaneus Pneumothorax. Thorax. 2013; 58
Suppl 2:39-52

106. MUCHAS GRACIAS.