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CONSIDERACIONES
CLINICAS
ANOMALÍAS
ESOFÁGICAS
ATRESIAS ESOFÁGICAS Y FISTULAS
TRAQUEOESOFÁGICAS
• Causada por una desviación espontanea del tabique
traqueoesofágico
• Algún factor esofágico mecánico que empuja la pared
dorsal del intestino hacia la pared anterior
• La parte proximal del esófago termina en saco ciego
• La parte distal esta conectada la tráquea mediante un
conducto estrecho justo por encima dela bifurcación
• Otro tipos de anomalías en esta región son
mucho menos frecuentes
• La atresia del esofágico impide que el
liquido amniótico pase al tracto intestinal
este se acumula en exceso en el saco
amniótico (poliohidramnios)
• La luz del esófago puede estrecharse y
producir estenosis esofágica, generalmente
en el tercio interior.
• La estenosis pueden ser debidas a una
recanalización incompleta y a defectos o
accidentes vasculares que comprometen el
flujo sanguíneo
• A veces, el esófago no logra alargarse
suficientemente y el estomago es
estirado hacia arriba, de manera que
atraviesa el diafragma y entra dentro
del hiato esofágico
• El resultado es una hernia de hiato
congénita
ANOMALÍAS DEL
ESTOMAGO
ESTENOSIS PILÓRICA
• Cuando la musculatura circular del estomago, y en menor grado
también la longitudinal se hipertrofian en la región del píloro
• Es una anomalía habitual entre los niños
• Datos recientes indican que una exposición posnatal (ej.
Tratamiento con eritromicina en periodo neonatal) incrementa el
grado sustancial de estenosis
• En algunos casos puede desarrollarse después
• Se caracteriza por un estrechamiento extremo de la luz del
píloro
• De manera que obstruye el paso el paso de la comida
como resultado de vomito en proyectil
• En algunos casos es atresico
• Otras malformaciones del estomago, como las
duplicaciones y la tabicacion pilórica son poco frecuentes.
ANOMALÍAS DEL
HÍGADO Y VESÍCULA
BILIAR
• La presencia de conductos hepáticos
accesorios y las duplicaciones de la vesícula
biliar son comunes y asintomáticas.
• Los conductos, que pasan por una fase
solida mientras se desarrolla no logra
recanalizarse y es llamada atresia biliar
extrahepática
• Se da en 1 de cada 15 000 recién nacidos
vivos.
• Del 15 y el 20% de los pacientes con una atresia
biliar extrahepática presenta conductos
proximales permeables y un defecto reversible,
pero el resto, si no reciben un transplante de
higado se pueden morir
•
• Atresia e hipoplasia del conducto coledoco
intrahepatico
• Se localiza dentro del hígado mismo
• Es rara 1 de cada 100 000 nacidos vivos
• Puede ser debida a infecciones fetales.
• Puede resultar mortal por presenta curso
prolongado benigno
ANOMALÍAS
PANCREÁTICAS
• La yema pancreática ventral esta formada por 2
componentes que se fusionan y rotan debajo
de la yema pancreática dorsal
• Sin embargo, a veces, la porción derecha de la
yema ventral migra a lo largo de la ruta normal,
pero la porción izquierda migra en dirección
opuesta
• Cuando esto sucede el duodeno queda rodeado
por tejido pancreático y se forma un páncreas
anular
• El duodeno se constriñe y obstruye por
completo
TEJIDO PANCREÁTICO ACCESORIO
• En cualquier región comprendida
entre el extremo distal del esófago y
la punta del asa intestinal primaria.
• Lo mas frecuente es que se
encuentre en la mucosa del
estomago y en divertículo de
Meckel
ANOMALÍAS DE LOS
MESENTERIOS
• El colon ascendente se fusiona con la pared
abdominal posterior y tiene la superficie
anterior y los lados recubiertos por peritoneo.
• La persistencia de una porción del mesocolón
origina un ciego móvil
• En su forma mas extrema, el mesenterio del
colon ascendente no logra fusionarse con la
pared posterior del cuerpo.
• Uno de los intestinos incluso el volvo del ciego y
el clon
• de manera parecida, la fusión incompleta del
mesenterio de la pared posterior del cuerpo
puede originar unas bolsas retrocólicas detrás
de mesocolón ascendente
• En una hernia retrocólica algunas porciones del
intestino delgado quedan atrapadas detrás del
meso colón
ANOMALÍAS DE LA PARED
DEL CUERPO
ONFALOCELE
GASTROQUISTIS
ANOMALÍAS DEL
CONDUCTO VITELINO
• Entre el 2 y 4% conservan una porción del conducto
vitelino que forma una bolsa en el íleon llamada
Divertículo de Meckel o divertículo ileal
• Este se encuentra en adulto a unos 30 a 40 cm de la
válvula ileocecal en el limite asimétrico del íleon
• No causa ningún síntoma
• Cuando contiene tejido pancreático heterotopico o
mucosa gástrica puede causar ulceras hemorrágicas o
una perforación
• A veces, los 2 extremos del conducto vitelino se
transforman en unos cordones fibrosos mientras que la
porción media forma un gran quiste llamado
enteroquistoma o quiste vitelino
• Los cordones fibrosos atraviesan la cavidad peritoneal,
las asas intestinales pueden enrollarse alrededor de las
hebras fibrosas y quedar obstruidas
• Lo que causa estrangulación o volvo
• Otra variante
• El conducto vitelino se conserva en
toda su longitud, de manera que
establece una comunicación directa
entre el ombligo y el tracto
intestinal
• Se le conoce como fistula umbilical
• En estos casos se puede encontrar
excrementos en el ombligo
ANOMALÍAS DE LA
ROTACIÓN DEL INTESTINO
ROTACION ANOMALA DEL ASA INTESTINAL
• Puede provocar un enrollamiento del intestino
(volvulo) y comprometer el riego sanguíneo
• Normalmente el asa intestinal rota 270 grados en
sentido contrario a las agujas del reloj
• A veces la rotación es solo de 90
• En este caso el colon y ciego son las primeras partes
del intestino que no vuelven de la cavidad abdominal
• Entonces las asas retornan mas tarde y se van
situando cada vez mas a la derecha, lo que provoca
colon izquierdo
ROTACION INVERSA DEL ASA INTESTINAL
• Se da cuando rota 90 grados en sentido a las
agujas del reloj
• El colon tranverso pasa por detrás del duodeno
• Se situa detrás de las arteria mesenterica
superior
ASAS INTESTINALES DUPLICADAS Y QUISTES
• Pueden aparecer a lo largo de tubo intestinal
• Con mayor frecuencia en el ileon donde pueden
variar desde un segmento largo a uno pequeño
divertículo
• Estas anomalías van asociadas a otros defectos
intestinales como atresias intestinales, ano
imperforado, gastroquistis y onfalocele
• Puede deberse a una proliferación anómala del
parénquima intestinal
•
ATRESIA Y ESTENOSIS
INTESTINALES
• Pueden aparecer a lo largo de todo el intestino
• La mayoría se produce en el duodeno, otras en el colon
pero son menos y en numero parecido en el yeyuno y en
el ileon (1/1500 nacimientos)
• Las atresias del duodeno superior se deben a una falta de
recanalizacion
• Se pensaba que las estenosis y atresias situadas en la
porción del duodeno y en su parte caudal eran causadas
por accidentes vasculares que afectaban el flujo
sanguineo y causaban necrosis tisular
ATRESIA EN PIEL DE MANZANA
• Representa un 10% de las atresias
• Tiene lugar en la parte proximal del yeyuno y se
traduce en un intestino corto cuya porción distal
respecto de la lesión se enrolla alrededor de un
resto del mesenterio
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Anomalías gastrointestinales congénitas

  • 3. ATRESIAS ESOFÁGICAS Y FISTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS • Causada por una desviación espontanea del tabique traqueoesofágico • Algún factor esofágico mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia la pared anterior • La parte proximal del esófago termina en saco ciego • La parte distal esta conectada la tráquea mediante un conducto estrecho justo por encima dela bifurcación
  • 4. • Otro tipos de anomalías en esta región son mucho menos frecuentes • La atresia del esofágico impide que el liquido amniótico pase al tracto intestinal este se acumula en exceso en el saco amniótico (poliohidramnios)
  • 5.
  • 6. • La luz del esófago puede estrecharse y producir estenosis esofágica, generalmente en el tercio interior. • La estenosis pueden ser debidas a una recanalización incompleta y a defectos o accidentes vasculares que comprometen el flujo sanguíneo
  • 7. • A veces, el esófago no logra alargarse suficientemente y el estomago es estirado hacia arriba, de manera que atraviesa el diafragma y entra dentro del hiato esofágico • El resultado es una hernia de hiato congénita
  • 9. ESTENOSIS PILÓRICA • Cuando la musculatura circular del estomago, y en menor grado también la longitudinal se hipertrofian en la región del píloro • Es una anomalía habitual entre los niños • Datos recientes indican que una exposición posnatal (ej. Tratamiento con eritromicina en periodo neonatal) incrementa el grado sustancial de estenosis • En algunos casos puede desarrollarse después
  • 10. • Se caracteriza por un estrechamiento extremo de la luz del píloro • De manera que obstruye el paso el paso de la comida como resultado de vomito en proyectil • En algunos casos es atresico • Otras malformaciones del estomago, como las duplicaciones y la tabicacion pilórica son poco frecuentes.
  • 11.
  • 12. ANOMALÍAS DEL HÍGADO Y VESÍCULA BILIAR
  • 13. • La presencia de conductos hepáticos accesorios y las duplicaciones de la vesícula biliar son comunes y asintomáticas. • Los conductos, que pasan por una fase solida mientras se desarrolla no logra recanalizarse y es llamada atresia biliar extrahepática • Se da en 1 de cada 15 000 recién nacidos vivos.
  • 14. • Del 15 y el 20% de los pacientes con una atresia biliar extrahepática presenta conductos proximales permeables y un defecto reversible, pero el resto, si no reciben un transplante de higado se pueden morir •
  • 15. • Atresia e hipoplasia del conducto coledoco intrahepatico • Se localiza dentro del hígado mismo • Es rara 1 de cada 100 000 nacidos vivos • Puede ser debida a infecciones fetales. • Puede resultar mortal por presenta curso prolongado benigno
  • 17. • La yema pancreática ventral esta formada por 2 componentes que se fusionan y rotan debajo de la yema pancreática dorsal • Sin embargo, a veces, la porción derecha de la yema ventral migra a lo largo de la ruta normal, pero la porción izquierda migra en dirección opuesta • Cuando esto sucede el duodeno queda rodeado por tejido pancreático y se forma un páncreas anular • El duodeno se constriñe y obstruye por completo
  • 18. TEJIDO PANCREÁTICO ACCESORIO • En cualquier región comprendida entre el extremo distal del esófago y la punta del asa intestinal primaria. • Lo mas frecuente es que se encuentre en la mucosa del estomago y en divertículo de Meckel
  • 20. • El colon ascendente se fusiona con la pared abdominal posterior y tiene la superficie anterior y los lados recubiertos por peritoneo. • La persistencia de una porción del mesocolón origina un ciego móvil • En su forma mas extrema, el mesenterio del colon ascendente no logra fusionarse con la pared posterior del cuerpo.
  • 21. • Uno de los intestinos incluso el volvo del ciego y el clon • de manera parecida, la fusión incompleta del mesenterio de la pared posterior del cuerpo puede originar unas bolsas retrocólicas detrás de mesocolón ascendente • En una hernia retrocólica algunas porciones del intestino delgado quedan atrapadas detrás del meso colón
  • 22. ANOMALÍAS DE LA PARED DEL CUERPO
  • 26. • Entre el 2 y 4% conservan una porción del conducto vitelino que forma una bolsa en el íleon llamada Divertículo de Meckel o divertículo ileal • Este se encuentra en adulto a unos 30 a 40 cm de la válvula ileocecal en el limite asimétrico del íleon • No causa ningún síntoma • Cuando contiene tejido pancreático heterotopico o mucosa gástrica puede causar ulceras hemorrágicas o una perforación
  • 27. • A veces, los 2 extremos del conducto vitelino se transforman en unos cordones fibrosos mientras que la porción media forma un gran quiste llamado enteroquistoma o quiste vitelino • Los cordones fibrosos atraviesan la cavidad peritoneal, las asas intestinales pueden enrollarse alrededor de las hebras fibrosas y quedar obstruidas • Lo que causa estrangulación o volvo
  • 28. • Otra variante • El conducto vitelino se conserva en toda su longitud, de manera que establece una comunicación directa entre el ombligo y el tracto intestinal • Se le conoce como fistula umbilical • En estos casos se puede encontrar excrementos en el ombligo
  • 29. ANOMALÍAS DE LA ROTACIÓN DEL INTESTINO
  • 30. ROTACION ANOMALA DEL ASA INTESTINAL • Puede provocar un enrollamiento del intestino (volvulo) y comprometer el riego sanguíneo • Normalmente el asa intestinal rota 270 grados en sentido contrario a las agujas del reloj • A veces la rotación es solo de 90 • En este caso el colon y ciego son las primeras partes del intestino que no vuelven de la cavidad abdominal • Entonces las asas retornan mas tarde y se van situando cada vez mas a la derecha, lo que provoca colon izquierdo
  • 31. ROTACION INVERSA DEL ASA INTESTINAL • Se da cuando rota 90 grados en sentido a las agujas del reloj • El colon tranverso pasa por detrás del duodeno • Se situa detrás de las arteria mesenterica superior
  • 32. ASAS INTESTINALES DUPLICADAS Y QUISTES • Pueden aparecer a lo largo de tubo intestinal • Con mayor frecuencia en el ileon donde pueden variar desde un segmento largo a uno pequeño divertículo • Estas anomalías van asociadas a otros defectos intestinales como atresias intestinales, ano imperforado, gastroquistis y onfalocele • Puede deberse a una proliferación anómala del parénquima intestinal •
  • 34. • Pueden aparecer a lo largo de todo el intestino • La mayoría se produce en el duodeno, otras en el colon pero son menos y en numero parecido en el yeyuno y en el ileon (1/1500 nacimientos) • Las atresias del duodeno superior se deben a una falta de recanalizacion • Se pensaba que las estenosis y atresias situadas en la porción del duodeno y en su parte caudal eran causadas por accidentes vasculares que afectaban el flujo sanguineo y causaban necrosis tisular
  • 35. ATRESIA EN PIEL DE MANZANA • Representa un 10% de las atresias • Tiene lugar en la parte proximal del yeyuno y se traduce en un intestino corto cuya porción distal respecto de la lesión se enrolla alrededor de un resto del mesenterio • Los efectos de las atresias en neonatos depende de la cantidad de intestino dañada y su ubicación