Debilidad muscular aguda, Carlos M. Montaño Pérez, Residente Pediatria, Hospital Angeles del Pedregal, HAP, Universidad Nacional Autonoma de Mexico, UNAM, Pedia

1. DR.CARLOSMONTAÑO
RESIDENTE1ER.AÑODEPEDIATRIA
HOSPITALANGELESDELPEDREGAL

2.  Las enfermedades neuromusculares (ENM) son causa frecuente de
morbilidad pediátrica, con una amplia variedad de motivos de
consulta, lo que dificulta en ocasiones la aproximación diagnóstica
inicial.
 Eldiagnóstico oportuno es fundamental.
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3. Deficiencia en la fuerza o la resistencia física de
aparición rápida, frecuentemente en horas o pocos
días,de curso frecuentementeprogresivo.
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4. ¿ QUE SON LOS TRANSTORNOS NEUROMUSCULARESY
COMO CLASIFICARLOS?
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5. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N° 1. ISSN 0718-0918

6. 1.Atrofias neurogénicas que incluyen las enfermedades
de la motoneurona ydel nervio (neuropatías).
2.Miopatías o patologías primarias del músculo sin
alteraciones estructurales en nervio periférico.
3.Trastornos dela unión neuromuscular.
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7. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N° 1. ISSN 0718-0918

8. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N° 1. ISSN 0718-0918

9. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N° 1. ISSN 0718-0918

10. 1.
• 1.DEFINIR ELMOTIVO DE CONSULTA.
• 2.DEFINIR LALOCALIZACION DEL PROBLEMA.
2.
• 3.DETERMINAR ETIOLOGIA.
3.
• 4.REALIZAR DIAGNOSTICODIFERENCIAL.
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11. 1.IDENTIFICARMOTIVODE
CONSULTA
2. MOTIVOSDE CONSULTA
QUE PUEDEN O NO ESTAR
ASOCIADOS
3.DEFINIR LAEDAD DE
INICIODELOSSINTOMAS,
QUE PERMITE ORIENTAR
CAUSAS
4.ESTABLECER EL PERFIL
TEMPORAL DEL CUADRO.
6. DEFINIR EVOLUCIONDE
LOSSINTOMAS
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12.  ASPECTO FACIAL Y GENERAL.
 TROFISMO.
 ALTERACIONES ORTOPEDICAS.
 FASCICULACIONES.
 POSTURA Y MARCHA.
 INSPECCION (FORMA DE INCORPORARSE).
 FUERZA MUSCULAR.
 REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS.
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13. 5
• FUERZA NORMAL VS
RESISTENCIA.
4
• MOVILIDAD VS RESISTENCIA
PERO CON DEBILIDAD
3
MOVIMIENTO VS GRAVEDAD, PERO
NO VS RESISTENCIA
2
MOVIMIENTO QUE NO VENCE LA
GRAVEDAD (SOLO PLANO
HORIZONTAL)
1
CONTRACCION MUSCULAR QUE NO
MUEVE ARTICULACIONES
0
• NINGUNMOVIMIENTO
EVIDENTE
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14. Librode Urgencias,HospitalInfantilde México,capitulo101, McGraw-Hill

15. POLIRRADICULOPATIA
INFLAMATORIAAGUDA
CAUSAMASFRECUENTEDE
PARALISIS ARREFLECTICA
DESCRITAEN1916 PORGUILLIAN
PORDEBILIDADMUSCULAR,
ARREFLEXIA YDISOCIACION
ALBUMINA-CITOLOGICA
1969, ASBURY DESCRIBE
DESMIELINIZACIONMULTIFOCAL
INFLAMATORIADERAIZESPINAL
Y NERVIOSPERIFERICOS
1990, COMBLATHOBTIENE
CONFIRMACION
ELECTROFISIOLOGICA
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16. 75% De loscasosprecedidosporuna
infeccióngastrointestinalodevías
respiratorias
Campylobacterjejuni20-30%
Citomegalovirus8-13%
H. Influenza2-13%
VEB2-13%
M.N,Varicelazoster,Brucela,Influenza,
Parainfluenza
MimetismoMolecular
Infección induce producción
de anticuerpos
Losacssefijana las terminales
nerviosascausando debilidad
muscular
Degeneraciónaxonal Manifestacionesclínicas.
Diagnostico
Tratamiento
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18.  3 ENFERMEDADES SON CONSECUTIVAS A VARIAS MUTACIONES EN
LOS GENES DE LOS CANALES DE SODIO (GEN SCN4A EN EL
CROMOSOMA 17q) QUE PRODUCEN HIPOTONIA, DEBILIDAD O
AMBAS.
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19. ENFERMEDAD DE LOS CANALES DE CALCIO (PARALISIS HIPOPOTASEMICA PERIODICA)
AUTOSOMICA DOMINANTE
MUTACION RECEPTOR DIHIDROPIRIDINA (DHP)
INICIO ENTRE 5-16AÑOS
CRISIS:COMIDAS RICASEN CARBOHIDRATOS, DESCANSO POST. AL EJERCICIO POR LA MAÑANA
PARALISIS PERIODICA HIPERPOTASEMICA (ADINAMIA PERIODICA HEREDITARIA)
CRISISFRECUENTES ACTIVADAS POR MODERADA INTENSIDAD DE EJERCICIO. PERIODOS CORTOS YREPETITIVOS
PARAMIOTOMIA CONGENITA (ENF. EULENBURG)
AUTOSOMICA DOMINANTE
GENERALIZADA O LOCALIZADA
MIOTONIA QUE INVOLUCRA PARPADOS, MUSCULOS FACIALES,MUSC. MANOS, MUSC.
FARINGEOS
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20.  ENFERMEDAD DE BLOQUEO NEUROMUSCULAR MAS COMUN EN
NIÑOS Y ADOLESCENTES.
LESION FUNCIONAL LOCALIZADA
EN EL SITIO POSTSINAPTICO DE LA
UNION NEUROMUSCULAR
CONSECUTIVO A LA UNION DE
ANTICUERPOS DIRECTOS EN
CONTRA DE LOS RECEPTORES DE
ACETILCOLINA EN MEMB.
POSTSINAPTICA.
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21. Posterior al 1er. Añodevida
Insidiosoo súbito,posterior
a enfermedad febril aguda.
Alteraciónmúsculos
extraoculares,oftalmoplejia
unilateral,ptosis.
Al despertar sin síntomas,
fatiga ydebilidad marcadaal
finaldel día.
Dx. Prueba de Edrofonio
(Tensilon)
Electromiograma Radioinmunoensayo
Tx:Neostigmina,
Piridostigmina
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22.  Herencia autonómica recesiva ligadaa X.
 Incidencia 1 en 3500 RN, del sexo masculino.
 Concentraciones altasde CPK.
 Gen brazo corto Cromosoma Xp21.
La distrofina se localiza
en la membrana de las
células musculares
AUSENTE EN TODOS
LOS PACIENTESCON
DMD
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23. Inicio lentamente
progresivo, retraso en
habilidades del
desarrollo.
Signode Gower
Lordosis, Hipertrofia de
músculos gemelos y
vastos laterales
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24.  La debilidad muscular y atrofia son
simétricas y progresivas, ausencia
de ROTS.
 10 AÑOS perdida de habilidad
para caminar.
 Electromiografía patrón
característico.
 Uso de esteroides mejoría en
fuerza muscular.
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25. INCIDENCIADEL 33%
5.4/100,000
INICIOENTRE5Y 10AÑOS PSEUDOHIPERTROFIA
PIECAVO 60%
REFLEJOS
AQUILIANOS
AUSENTES
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