Este documento describe las definiciones, epidemiología, etiología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis involucra un defecto lateral de la pared abdominal al cordón umbilical, mientras que el onfalocele es un defecto central del anillo umbilical. Ambos requieren atención neonatal inmediata para proteger los órganos, prevenir la hipotermia y asegurar la hidratación. El tratamiento quirúrgico busca cerrar el defecto de man
2. Definición de Gastrosquisis
• La gastrosquisis, de un termino griego que significa
“hendidura abdominal”, es un defecto de la pared
abdominal lateral al cordón umbilical intacto.
• El contenido abdominal sale a través de este
pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cm)
durante la gestación y flota con libertad dentro de
la cavidad amniótica. *
• Muchas veces se evisceran el estomago, todo el
intestino delgado y el grueso. Es raro que se afecte
el hígado
• No tienen lugar la rotación y fijación intestinales
normales.
3. Definición de Onfalocele
• Es un defecto central del anillo umbilical, a través
del cual se hernian el intestino y otras vísceras
abdominales. *
• Existen onfaloceles de todos tamaños, desde las
“hernias del cordón umbilical” muy pequeñas
hasta los defectos grandes que permiten la
evisceración de todo el intestino e hígado. **
• Algunas veces el onfalocele se rompe y en esta
situación el defecto se identifica de manera
correcta mediante la exploración de la inserción
del cordón umbilical sobre el remanente del saco.
4. Epidemiologia de Gastrosquisis
• Estudios detallados de la Gastrosquisis en
California y Europa establecieron:
1) Relación importante entre el defecto y la corta
edad de la madre. *
2) Estado socioeconómico bajo.
3) Inestabilidad social.
4) Uso de aspirina, ibuprofeno y seudoefedrina
durante el primer trimestre de embarazo
conlleva a mayor riesgo.
5) Consumo de alcohol, cigarrillos y drogas
“recreativas” **
5. Epidemiologia de Onfalocele
• Los factores ambientales y sociales tienen una
participación menor en la etiología del onfalocele.
• En cerca del 30% de los lactantes afectados se
identifican anomalías cariotipicas, sobre todo las
trisomías 13 y 18 y, con menor frecuencia la 21.
• Mas de la mitad de los lactantes con onfalocele
tienen otras malformaciones menores o mayores y
las mas comunes son las cardiacas, seguidas por las
musculoesqueleticas, gastrointestinales y
genitourinarias.
• Tambien existe una relacion cercana con el sindrome
de Beckwith-Wiedemann. *, **
6. Etiología de Gastrosquisis
• Se piensa que es resultado de un accidente
vascular durante la embriogénesis.
• Se ha postulado que la oclusión intrauterina de la
arteria onfalomasenterica derecha interrumpe el
anillo umbilical y propicia la herniación del
intestino. *
• Otras teorías aseveran que el defecto es
resultado de una hernia rota en el cordón
umbilical o del debilitamiento congénito del lado
derecho del cordón umbilical
7. Etiología de Onfalocele
• El desarrollo de las regiones primordiales del tubo
digestivo (intestino primitivo anterior, medio y
posterior) se relaciona con los pliegues embrionarios
de la pared abdominal.
• El desarrollo normal de la pared abdominal y el tubo
digestivo depende del crecimiento y fusión de los
pliegues cefálico, caudal y lateral. *
• Estos fenómenos se producen en una etapa
temprana de la embriogénesis.
• Es común que el onfalocele se relacione con otros
defectos de la línea media, como los que afectan el
esternón, diafragma y corazón, así como extrofia de
la vejiga y la cloaca. **
8. Cuadro clínico
• Se usan 2 modos de detección:
1) La prueba de fetoproteina alfa (FPA) en suero
materno. *
2) Ultrasonido fetal. **
(cuando el estudio se realiza durante el 1er
trimestre es difícil interpretarlo por que el
intestino medio normal se hernia en el cordón
umbilical durante este periodo)
9. • Los hallazgos sonograficos de la gastrosquisis incluyen un
defecto pequeño de la pared abdominal a la derecha del
cordón umbilical con el intestino herniado flotando en el
liquido amniótico
10. • El onfalocele se distingue de la gastrosquisis por la
presencia del cordón umbilical que se inserta en la
cobertura membranosa del intestino herniado. *
11. ¿CESAREA?
• ¿Cesárea o parto vaginal?
• Los estudios que comparan el parto vaginal con
la cesárea están sujetos a múltiples variables de
confusión, como:
1) El diagnostico prenatal.
2) La presencia o ausencia de trabajo de parto.
3) El nacimiento en una institución regional o de
tercer nivel.
4) El transporte materno infantil.
5) El periodo hasta la reparación quirúrgica.
12. • Desde un punto de vista teórico, el trabajo de parto
podría ser nocivo para los lactantes con
gastrosquisis por varias razones:
1) El intestino eviscerado podría lesionarse durante el
proceso del nacimiento.
2) El intestino podría interferir con el nacimiento
3) El paso del intestino no protegido por la vagina
podría predisponer a complicaciones infecciosas.
*
Muchos cirujanos pediatras creen que el nacimiento
temprano y planeado reduce la cantidad de “cascara”
y edema intestinales, lo q a su vez facilita el cierre
primario.
14. Gastrosquisis
• La atención de un niño con gastrosquisis empieza
al momento del nacimiento.
• La atención inmediata del lactante con
gastrosquisis tras el nacimiento se enfoca en tres
áreas:
1)Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.
2) Prevenir la hipotermia.
3) Asegurar la reanimación adecuada con líquidos.
*
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18. • Puede usarse la arteria umbilical para la
vigilancia posoperatoria y el catéter se extrae
por una incisión en la parte inferior de la
pared abdominal
19. Complicaciones
• El cierre protésico conlleva mayor incidencia de
sepsis. Sin embargo, los intentos demasiado
radicales de cierre primario pueden elevar la
presión abdominal, con trastornos fisiológicos
que incluyen:
1) Disminución del gasto cardiaco.
2) Dificultad respiratoria.
3) Insuficiencia renal.
4) Isquemia intestinal
5) Hipoperfusión en las extremidades inferiores
20.
21. Complicaciones posoperatorias de
gastrosquisis
• El ileo prolongado es la mas frecuente.
• Sepsis por cierre umbilical, por un cateter
central o de origen pulmonar.
• Enterocolitis necrosante (mas leve en neonato
con gastrosquisis que en lactantes con pared
abdominal intacta)
22. Onfalocele
• Su tto es similar al de gastrosquisis.
• Estos lactantes exigen una reanimación con
líquidos menor y no pierden calor con tanta
rapidez respecto de los que padecen
gastrosquisis.
• Después de la operación no sufren de íleo
prolongado.
23. • Sin embargo, si el encefalocele se rompe, el
lactante tiene riesgo de deshidratación grave e
hipotermia.
• La exposición al liquido amniótico puede
ocasionar serositis e íleo posoperatorio
prolongado.
24. • Como los neonatos con onfalocele tienen a
menudo malformaciones congénitas
relacionadas y la evaluación inicial debe incluir
una exploración física minuciosa, radiografía
de tórax y ecocardiograma.
• Se coloca una sonda bucogástrica para
descomprimir el estómago y se le administran
antibióticos.
25. • Cerca del 10% de los pacientes sufre
onfalocele gigante, en el que el hígado y el a
intestino hernian a través de un defecto de 8 a
10cm. Su tto es difícil. *
26. • Se han descrito varias estrategias innovadoras
para manejar esta situación.
• La mas simple consiste en favorecer la
epitelizacion del saco con cierre secundario de la
hernia ventral, se han utilizado varios agentes
tópicos como:
Cromato de mercurio al 0.25%, nitrato de plata o
sulfadiacina de plata.
Se aplica al saco intacto 2 veces al día y se cubre
con un vendaje elástico para ejercer una
compresión ligera del contenido del saco. *
27. • Otro abordaje no quirúrgico es la aplicación de
presión externa al saco.
• Se han descrito varios instrumentos, como:
1) Envolturas ACE
2) Broches de Velcro
3) Masa de poliamida pegada a la piel
28. • En onfaloceles con defecto pequeño o
moderado se realiza la reparación directa.