La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva cuya causa se desconoce. Se caracteriza por el engrosamiento estructural del intersticio pulmonar y la formación de cicatrices en los pulmones. Los síntomas incluyen disnea y tos seca. El diagnóstico se basa en exámenes de imagen, pruebas de función pulmonar y una biopsia pulmonar. El tratamiento se centra en los corticosteroides e inmunosupresores, pero la enfermed
Conjunto de datos detectables en la radiografía de tórax simple y tomografía de tórax, comunes a un grupo de enfermedades.
Desarrollar el hábito de identificar patrones
Desarrollar Diagnostico diferencial moderadamente amplio
Reducirlo:
Análisis cuidadoso de la Radiografía.
Patrones evolutivos (Rx anteriores).
Correlación con clínica y laboratorio.
Conjunto de datos detectables en la radiografía de tórax simple y tomografía de tórax, comunes a un grupo de enfermedades.
Desarrollar el hábito de identificar patrones
Desarrollar Diagnostico diferencial moderadamente amplio
Reducirlo:
Análisis cuidadoso de la Radiografía.
Patrones evolutivos (Rx anteriores).
Correlación con clínica y laboratorio.
Presentación sobre Laringotraqueitis Aguda, también conocida como CRUP.
Definición, epidemiologia, cuadro clínico, patogenia, diagnóstico, clasificación, tratamiento y pronóstico. Basado principalmente en las guías de práctica clínica Mexicanas.
Una revision detallada de la definición, etiología, cuadro clínico, diagnostico y tratamiento de esta entidad que muchas veces se ocupa como sinónimo de una hipertrofia ventricular derecha aislada.
Presentación sobre Laringotraqueitis Aguda, también conocida como CRUP.
Definición, epidemiologia, cuadro clínico, patogenia, diagnóstico, clasificación, tratamiento y pronóstico. Basado principalmente en las guías de práctica clínica Mexicanas.
Una revision detallada de la definición, etiología, cuadro clínico, diagnostico y tratamiento de esta entidad que muchas veces se ocupa como sinónimo de una hipertrofia ventricular derecha aislada.
NAC: etiología, clínica, enfoque diagnóstico, scores más utilizados y enfoque terapéutico; basado principalmente en GUIA PRACTICA ELABORADA POR UN COMITE INTERSOCIEDADES (Buenos Aires, 2003).
2. DEFINICIÓN
Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez
por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.
Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con
periodos de estabilidad.
La FPI plante 4 problemas:
Cuadro inespecifico y evolución variable
Diagnositco anatomopatologico (biopsia)
Evaluar actividad
Tratamiento no es curativo ni efectivo
3. ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000
Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.
Hipótesis
Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8,B12 Y B15)
Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.
4. ANATOMIA PATOLOGICA
Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
Lesiones en estructuras alveolo intersticiales
Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial
descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos,
neumocitos II, paredes alveolares integras.
Fase intermedia NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos
recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de
abeja)
5. CUADRO CLÍNICO
Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.
En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de
peso.
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías
(60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor
pulmonale y cianosis.
Laboratorio:
Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.
En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinucleares.
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.
6. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular
fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida
progresiva de volumen y pulmón en panal.
TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia
con espacios quísticos en “panal de abeja”
PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2
Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,
VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares
reducidos.
Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para
control de la enfermedad.
8. DIAGNOSTICO
Cuadro clínico compatible o sugestivo
Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales
Confirmación histo-patologica
Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abierta.
Tele de tórax
Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.
Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y
control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos
buena respuesta al tratamiento.
Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso
Espirometría (patrón restrictivo), gasometría
9. EVOLUCIÓN
Complican la evolución:
Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
Cáncer pulmonar (9-12%)
TEP 3-7%, infecciones pulmonares
Tuberculosis y neumotórax
Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.
Evolución:
Lenta (50%)
Regresión (20%)
Estable (15%)
Rápida (15%)
10. TRATAMIENTO
Tratamiento controvertido. Individualizar.
20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiológicamente.
40-50% mejoría clínica subjetiva.
PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego
disminuir 2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a
ciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis
50% de mortalidad en 5 años
Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido
Tratamiento sintomático
Trasplante pulmonar.
11. TRATAMIENTO GLOBAL
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)
N- acetil cisteína (antioxidante)
Pirfenidona (antifibrotico)
Trasplante de Neumocitos II (regenerador)
Trasplante pulmonar