La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) es una enfermedad renal caracterizada por depósitos anormales e inflamación en los glomerulillos. Existen tres tipos principales de GNMP que se distinguen por la ubicación y apariencia de los depósitos. La GNMP es más común en niños y adultos jóvenes, y puede ser idiopática o secundaria a infecciones crónicas. La prevalencia varía geográficamente dependiendo de la frecuencia de las infecciones subyacentes.
El documento resume las principales glomerulopatías. Describe las enfermedades glomerulares primarias que causan síndrome nefrótico como la enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, glomerulopatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa. También cubre las glomerulopatías secundarias, la fisiopatología del síndrome nefrótico, su etiología, presentación clínica, factores de pronóstico y alternativas terapéuticas en la
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, que pueden causar edemas. Los principales tipos son la nefropatía por cambios mínimos en niños y la nefropatía membranosa en adultos. El tratamiento incluye dieta baja en sal y líquidos, diuréticos, y posiblemente corticoesteroides o inmunosupresores para tratar la causa subyacente.
Este documento describe el síndrome nefrótico, incluyendo su definición, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y exámenes de laboratorio. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y puede ser causado por una variedad de enfermedades renales. Su mecanismo central es un aumento de la permeabilidad glomerular que conduce a la pérdida de proteínas en la orina.
Este documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS), una glomerulopatía crónica caracterizada por esclerosis y cicatrización focal o segmentaria de los glomérulos. La GSFS se debe a daños en las proteínas de los podocitos que forman la barrera de filtración glomerular, lo que causa síndrome nefrótico. El tratamiento con corticoides puede lograr remisión en algunos casos, pero muchos pacientes son resistentes o dependientes de los esteroides y progresan a enfermedad renal crónica.
Este documento presenta un enfoque para pacientes con trombocitopenia. Primero, define la trombocitopenia y clasifica su gravedad. Luego, explica los mecanismos fisiopatológicos como la disminución en la producción, el incremento en la destrucción y el secuestro esplénico. Finalmente, proporciona un algoritmo de 5 pasos para enfocar al paciente, que incluye determinar si existe trombocitopenia, riesgo de sangrado, enfermedad de base, compromiso de otras lí
Este documento resume la leucemia mieloide aguda (LMA), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, patogenia, clasificación, síntomas clínicos y diagnóstico por aspirado de médula ósea. La LMA es una enfermedad neoplásica originada de células hematopoyéticas con proliferación anormal de células blásticas en la médula ósea. Se clasifica en varios subtipos dependiendo de las anormalidades genéticas y citogenéticas presentes.
El documento resume las principales glomerulopatías. Describe las enfermedades glomerulares primarias que causan síndrome nefrótico como la enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, glomerulopatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa. También cubre las glomerulopatías secundarias, la fisiopatología del síndrome nefrótico, su etiología, presentación clínica, factores de pronóstico y alternativas terapéuticas en la
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, que pueden causar edemas. Los principales tipos son la nefropatía por cambios mínimos en niños y la nefropatía membranosa en adultos. El tratamiento incluye dieta baja en sal y líquidos, diuréticos, y posiblemente corticoesteroides o inmunosupresores para tratar la causa subyacente.
Este documento describe el síndrome nefrótico, incluyendo su definición, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y exámenes de laboratorio. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y puede ser causado por una variedad de enfermedades renales. Su mecanismo central es un aumento de la permeabilidad glomerular que conduce a la pérdida de proteínas en la orina.
Este documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS), una glomerulopatía crónica caracterizada por esclerosis y cicatrización focal o segmentaria de los glomérulos. La GSFS se debe a daños en las proteínas de los podocitos que forman la barrera de filtración glomerular, lo que causa síndrome nefrótico. El tratamiento con corticoides puede lograr remisión en algunos casos, pero muchos pacientes son resistentes o dependientes de los esteroides y progresan a enfermedad renal crónica.
Este documento presenta un enfoque para pacientes con trombocitopenia. Primero, define la trombocitopenia y clasifica su gravedad. Luego, explica los mecanismos fisiopatológicos como la disminución en la producción, el incremento en la destrucción y el secuestro esplénico. Finalmente, proporciona un algoritmo de 5 pasos para enfocar al paciente, que incluye determinar si existe trombocitopenia, riesgo de sangrado, enfermedad de base, compromiso de otras lí
Este documento resume la leucemia mieloide aguda (LMA), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, patogenia, clasificación, síntomas clínicos y diagnóstico por aspirado de médula ósea. La LMA es una enfermedad neoplásica originada de células hematopoyéticas con proliferación anormal de células blásticas en la médula ósea. Se clasifica en varios subtipos dependiendo de las anormalidades genéticas y citogenéticas presentes.
Este documento resume la leucemia linfocítica crónica (LLC), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico e historia natural. La LLC es una neoplasia linfoide derivada de células B caracterizada por la acumulación de células inmunológicamente incompetentes. Afecta principalmente a adultos mayores de edad y su curso clínico es muy variable, desde indolente a progresivo. El diagnóstico requiere el estudio del inmunofenot
El documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), un patrón histológico de lesión glomerular que define una serie de síndromes clínico-patológicos con diversas etiologías, incluyendo mutaciones genéticas, factores de permeabilidad circulantes, infecciones virales y toxicidad de medicamentos. La GEFS representa una expresión común de estas variadas condiciones y es responsable de entre un 7-20% de las lesiones glomerulares en pacientes con proteinuria.
El documento resume la nefritis lúpica, una complicación renal del lupus eritematoso sistémico. Describe que aproximadamente el 60% de los pacientes con lupus desarrollan nefritis lúpica, la cual puede variar desde proteinuria leve hasta insuficiencia renal rápida. Explica que la biopsia renal es importante para diagnosticar la nefritis lúpica y clasificarla, lo que ayuda a determinar el pronóstico y el tratamiento adecuado.
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
El documento describe la anatomía del glomérulo renal, incluyendo la pared capilar, la membrana basal y el epitelio. Explica que la pared capilar está formada por células endoteliales unidas por hendiduras de 100 micrones cubiertas por diáfragmas de 100 nanómetros. La membrana basal está compuesta por capas internas y externas de glucoproteínas y fibras perpendiculares. El epitelio está formado por podocitos con expansiones que cubren las hendiduras entre ellos con laminas citoplasmáticas fin
Este documento resume las anemias, comenzando con conceptos generales sobre anemias y su clasificación. Luego se enfoca en detalles sobre la anemia ferropénica, incluyendo su etiología, diagnóstico, diferencial diagnóstico y tratamiento. Finalmente, menciona brevemente otras anemias como la de procesos crónicos y las anemias megaloblásticas. El documento provee una guía concisa pero completa sobre el estudio y manejo de las anemias.
Este documento describe la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP), una entidad morfológica definida por la proliferación mesangial y el engrosamiento de las paredes capilares glomerulares. Se clasifica en tres tipos dependiendo de los hallazgos de microscopía electrónica. El tratamiento depende de la severidad del daño renal y la enfermedad subyacente, aunque la ciclosporina y la combinación de prednisolona y micofenolato mofetil han mostrado ser efectivos en algunos casos. La evol
La glomerulonefritis aguda postestreptocócica es una inflamación e infección glomerular causada por una infección previa por estreptococo beta hemolítico del grupo A, que generalmente se presenta 3 semanas después de una infección respiratoria o de la piel. Los síntomas incluyen hematuria, proteinuria, edema, e hipertensión arterial. El tratamiento consiste en controlar los síntomas, antibióticos, dieta baja en sodio y diuréticos. La mayoría de los pacientes se recuperan completamente
El Dr Jesus Navas hace una revisión sobre la diabetes tipo Lada y la diabetes tipo Mody, resultado de su aprendizaje durante el mes de MEF en la consulta de endocrinología.
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un conjunto de enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas caracterizadas por hematopoyesis ineficaz, presencia de citopenias, y alteraciones morfológicas celulares. Representan un complejo grupo de neoplasias hematológicas que comparten como características comunes la presencia de citopenias y una tendencia a evolucionar a leucemia mieloblástica aguda. La clasificación de los SMD se revisó en 2008 por la Organización M
Este documento trata sobre diferentes tipos de síndromes y enfermedades glomerulares. Menciona el síndrome nefrótico, la glomerulonefritis membranoproliferativa, y la glomerulopatia membranosa, describiendo sus características clínicas, patológicas y tratamientos.
Este documento describe la anemia hemolítica autoinmune, incluyendo sus mecanismos, síntomas y tratamientos. Presenta dos tipos principales basados en la temperatura de unión de los anticuerpos: anticuerpos calientes que unen a 37°C e inducen hemólisis extravascular, y anticuerpos fríos que unen a bajas temperaturas y pueden causar hemólisis intravascular o síntomas criopáticos. El documento también cubre anemias hemolíticas asociadas a fármacos e incluye opciones terap
Este documento trata sobre los síndromes mielodisplásicos. Define los síndromes mielodisplásicos como un grupo de trastornos clonales caracterizados por defectos en la maduración hematopoyética, citopenias y riesgo elevado de transformación en leucemia aguda mieloide. Describe la epidemiología, etiología, clasificación, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los síndromes mielodisplásicos.
La anemia hemolítica autoinmune es una afección en la que los glóbulos rojos se destruyen prematuramente debido a la presencia de anticuerpos dirigidos contra los propios glóbulos rojos. Puede ser causada por anticuerpos calientes o fríos. Los anticuerpos calientes actúan a temperatura corporal y causan hemólisis extravascular, mientras que los anticuerpos fríos actúan a bajas temperaturas y causan hemólisis intravascular. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de
Este documento describe los criterios y clasificación de la fiebre de origen desconocido (FOD). Define la FOD clásica como una fiebre de al menos 3 semanas de duración sin diagnóstico después de una semana de estudio. Describe cuatro categorías de FOD (clásica, nosocomial, neutropénica y asociada al VIH) y su duración e etiologías más frecuentes. Explica los pasos del diagnóstico y pruebas complementarias para identificar la causa subyacente de la fiebre.
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por infecciones de estreptococos del grupo A, principalmente en la garganta o piel. Afecta principalmente a niños entre 2-10 años, presentando síntomas como hematuria, edema, hipertensión y falla renal. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y análisis de orina y sangre. El tratamiento es sintomático y suele resolverse espontáneamente, aunque la hematuria puede persistir por meses.
El documento describe el síndrome anémico. Define la anemia como un descenso del nivel de hemoglobina, eritrocitos y hematocrito por debajo de los límites normales. Explica que la anemia puede ser cualitativa, cuantitativa o etiológica. Describe los síntomas de la anemia y los parámetros para diagnosticarla. Resalta los tratamientos para la anemia hipoproliferativa como la transfusión de eritrocitos y la administración de hierro por vía oral o parenteral.
La leucemia aguda es una neoplasia heterogénea que supone la proliferación desordenada de células hematopoyéticas inmaduras. Representa el cáncer más común en la infancia. Los pacientes son tratados y el 70% logra curarse. Existen varios subtipos clasificados por morfología, inmunofenotipo y citogenética.
Seminario vasculitis 2015 -Síndromes de vasculitis de vasos pequeños, mediano...Juan Carlos Ivancevich
Este documento resume los principales tipos de vasculitis, incluyendo vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes. Describe las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de condiciones como la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica, la enfermedad de Takayasu y la arteritis de células gigantes. El seminario proporciona una visión general actualizada de las vasculitis sistémicas en adultos.
Este documento describe el caso de una mujer de 65 años con anemia megaloblástica. Presenta astenia, palidez y somnolencia. Los exámenes muestran anemia macrocítica con eritroblastos y plaquetopenia. La anemia megaloblástica se debe a déficit de vitamina B12 o ácido fólico, lo que causa trastornos en la maduración celular con gigantismo de los precursores. El tratamiento consiste en la suplementación de la vitamina B12 deficiente.
La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basilar glomerular. La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La glomerulonefritis mesangiocapilar se caracteriza por proliferación de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares.
La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basilar glomerular. La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La glomerulonefritis mesangiocapilar se caracteriza por proliferación de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares.
Este documento resume la leucemia linfocítica crónica (LLC), incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico e historia natural. La LLC es una neoplasia linfoide derivada de células B caracterizada por la acumulación de células inmunológicamente incompetentes. Afecta principalmente a adultos mayores de edad y su curso clínico es muy variable, desde indolente a progresivo. El diagnóstico requiere el estudio del inmunofenot
El documento describe la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), un patrón histológico de lesión glomerular que define una serie de síndromes clínico-patológicos con diversas etiologías, incluyendo mutaciones genéticas, factores de permeabilidad circulantes, infecciones virales y toxicidad de medicamentos. La GEFS representa una expresión común de estas variadas condiciones y es responsable de entre un 7-20% de las lesiones glomerulares en pacientes con proteinuria.
El documento resume la nefritis lúpica, una complicación renal del lupus eritematoso sistémico. Describe que aproximadamente el 60% de los pacientes con lupus desarrollan nefritis lúpica, la cual puede variar desde proteinuria leve hasta insuficiencia renal rápida. Explica que la biopsia renal es importante para diagnosticar la nefritis lúpica y clasificarla, lo que ayuda a determinar el pronóstico y el tratamiento adecuado.
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
El documento describe la anatomía del glomérulo renal, incluyendo la pared capilar, la membrana basal y el epitelio. Explica que la pared capilar está formada por células endoteliales unidas por hendiduras de 100 micrones cubiertas por diáfragmas de 100 nanómetros. La membrana basal está compuesta por capas internas y externas de glucoproteínas y fibras perpendiculares. El epitelio está formado por podocitos con expansiones que cubren las hendiduras entre ellos con laminas citoplasmáticas fin
Este documento resume las anemias, comenzando con conceptos generales sobre anemias y su clasificación. Luego se enfoca en detalles sobre la anemia ferropénica, incluyendo su etiología, diagnóstico, diferencial diagnóstico y tratamiento. Finalmente, menciona brevemente otras anemias como la de procesos crónicos y las anemias megaloblásticas. El documento provee una guía concisa pero completa sobre el estudio y manejo de las anemias.
Este documento describe la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP), una entidad morfológica definida por la proliferación mesangial y el engrosamiento de las paredes capilares glomerulares. Se clasifica en tres tipos dependiendo de los hallazgos de microscopía electrónica. El tratamiento depende de la severidad del daño renal y la enfermedad subyacente, aunque la ciclosporina y la combinación de prednisolona y micofenolato mofetil han mostrado ser efectivos en algunos casos. La evol
La glomerulonefritis aguda postestreptocócica es una inflamación e infección glomerular causada por una infección previa por estreptococo beta hemolítico del grupo A, que generalmente se presenta 3 semanas después de una infección respiratoria o de la piel. Los síntomas incluyen hematuria, proteinuria, edema, e hipertensión arterial. El tratamiento consiste en controlar los síntomas, antibióticos, dieta baja en sodio y diuréticos. La mayoría de los pacientes se recuperan completamente
El Dr Jesus Navas hace una revisión sobre la diabetes tipo Lada y la diabetes tipo Mody, resultado de su aprendizaje durante el mes de MEF en la consulta de endocrinología.
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un conjunto de enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas caracterizadas por hematopoyesis ineficaz, presencia de citopenias, y alteraciones morfológicas celulares. Representan un complejo grupo de neoplasias hematológicas que comparten como características comunes la presencia de citopenias y una tendencia a evolucionar a leucemia mieloblástica aguda. La clasificación de los SMD se revisó en 2008 por la Organización M
Este documento trata sobre diferentes tipos de síndromes y enfermedades glomerulares. Menciona el síndrome nefrótico, la glomerulonefritis membranoproliferativa, y la glomerulopatia membranosa, describiendo sus características clínicas, patológicas y tratamientos.
Este documento describe la anemia hemolítica autoinmune, incluyendo sus mecanismos, síntomas y tratamientos. Presenta dos tipos principales basados en la temperatura de unión de los anticuerpos: anticuerpos calientes que unen a 37°C e inducen hemólisis extravascular, y anticuerpos fríos que unen a bajas temperaturas y pueden causar hemólisis intravascular o síntomas criopáticos. El documento también cubre anemias hemolíticas asociadas a fármacos e incluye opciones terap
Este documento trata sobre los síndromes mielodisplásicos. Define los síndromes mielodisplásicos como un grupo de trastornos clonales caracterizados por defectos en la maduración hematopoyética, citopenias y riesgo elevado de transformación en leucemia aguda mieloide. Describe la epidemiología, etiología, clasificación, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los síndromes mielodisplásicos.
La anemia hemolítica autoinmune es una afección en la que los glóbulos rojos se destruyen prematuramente debido a la presencia de anticuerpos dirigidos contra los propios glóbulos rojos. Puede ser causada por anticuerpos calientes o fríos. Los anticuerpos calientes actúan a temperatura corporal y causan hemólisis extravascular, mientras que los anticuerpos fríos actúan a bajas temperaturas y causan hemólisis intravascular. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de
Este documento describe los criterios y clasificación de la fiebre de origen desconocido (FOD). Define la FOD clásica como una fiebre de al menos 3 semanas de duración sin diagnóstico después de una semana de estudio. Describe cuatro categorías de FOD (clásica, nosocomial, neutropénica y asociada al VIH) y su duración e etiologías más frecuentes. Explica los pasos del diagnóstico y pruebas complementarias para identificar la causa subyacente de la fiebre.
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por infecciones de estreptococos del grupo A, principalmente en la garganta o piel. Afecta principalmente a niños entre 2-10 años, presentando síntomas como hematuria, edema, hipertensión y falla renal. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y análisis de orina y sangre. El tratamiento es sintomático y suele resolverse espontáneamente, aunque la hematuria puede persistir por meses.
El documento describe el síndrome anémico. Define la anemia como un descenso del nivel de hemoglobina, eritrocitos y hematocrito por debajo de los límites normales. Explica que la anemia puede ser cualitativa, cuantitativa o etiológica. Describe los síntomas de la anemia y los parámetros para diagnosticarla. Resalta los tratamientos para la anemia hipoproliferativa como la transfusión de eritrocitos y la administración de hierro por vía oral o parenteral.
La leucemia aguda es una neoplasia heterogénea que supone la proliferación desordenada de células hematopoyéticas inmaduras. Representa el cáncer más común en la infancia. Los pacientes son tratados y el 70% logra curarse. Existen varios subtipos clasificados por morfología, inmunofenotipo y citogenética.
Seminario vasculitis 2015 -Síndromes de vasculitis de vasos pequeños, mediano...Juan Carlos Ivancevich
Este documento resume los principales tipos de vasculitis, incluyendo vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes. Describe las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de condiciones como la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica, la enfermedad de Takayasu y la arteritis de células gigantes. El seminario proporciona una visión general actualizada de las vasculitis sistémicas en adultos.
Este documento describe el caso de una mujer de 65 años con anemia megaloblástica. Presenta astenia, palidez y somnolencia. Los exámenes muestran anemia macrocítica con eritroblastos y plaquetopenia. La anemia megaloblástica se debe a déficit de vitamina B12 o ácido fólico, lo que causa trastornos en la maduración celular con gigantismo de los precursores. El tratamiento consiste en la suplementación de la vitamina B12 deficiente.
La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basilar glomerular. La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La glomerulonefritis mesangiocapilar se caracteriza por proliferación de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares.
La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basilar glomerular. La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La glomerulonefritis mesangiocapilar se caracteriza por proliferación de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares.
Este documento describe diferentes tipos de pólipos colorrectales, incluyendo pólipos no neoplásicos como los hiperplásicos y los linfoides, así como pólipos neoplásicos como los adenomas. Explica la secuencia adenoma-adenocarcinoma y síndromes como la poliposis adenomatosa familiar. Proporciona detalles sobre la epidemiología, factores de riesgo, diagnóstico, clasificación, tratamiento y bibliografía de referencia sobre pólipos colorrectales.
1) Los linfomas intraoculares pueden originarse en diferentes partes del ojo y mostrar una variedad de manifestaciones clínicas, disfrazándose de otras enfermedades. 2) El linfoma vitreorretinal primario compromete predominantemente la retina y/o el vítreo y puede presentarse de forma independiente o asociado a un linfoma primario del sistema nervioso central. 3) El retinoblastoma es un tumor canceroso de la retina causado por una mutación genética que se presenta principalmente en niños pequeños.
Un estudio comparó la presentación clínica y el pronóstico renal entre pacientes pediátricos y adultos con nefropatía por IgA. Encontró que las lesiones histológicas más severas (subtipos IV y V) y la fibrosis intersticial fueron más comunes en adultos y predijeron un peor pronóstico renal, con una sobrevida renal a los 10 años de sólo el 48% en adultos versus 87% en niños. Aunque las formas más proliferativas (subtipos III y IV) tuvieron un menor riesgo de insuf
La enfermedad granulomatosa crónica es una enfermedad genética rara caracterizada por infecciones recurrentes y formación de granulomas debido a defectos en la oxidasa de los fagocitos. Se presenta con más frecuencia en hombres y en comunidades con matrimonios consanguíneos. La mayoría de los pacientes son diagnosticados antes de los 5 años, por lo que este caso de un adulto mayor destaca la importancia clínica.
La enfermedad de cambios mínimos (ECM) y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) son trastornos renales frecuentes caracterizados por proteinuria y síndrome nefrótico. La ECM se caracteriza por ausencia de cambios en el microscopio óptico, mientras que la GEFS muestra segmentos de esclerosis o hialinosis en algunos glomérulos. Ambas condiciones requieren tratamiento con esteroides y otros fármacos en casos resistentes para prevenir daño renal progresivo.
Este documento describe varios síndromes y enfermedades renales, incluyendo el síndrome nefrítico, glomerulonefritis postestreptocócica, glomerulonefritis membranoproliferativa, nefritis lúpica, glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal del glomérulo, vasculitis de vasos pequeños por ANCA, glomerulonefritis mesangiocapilar y la enfermedad de cambios mínimos. Se proporcionan definiciones, etiologías, manifestaciones clínicas
Este documento describe diferentes tipos de pólipos en el colon, incluyendo pólipos hiperplásicos, inflamatorios, hamartomatosos y neoplásicos. Explica las características clínicas, histológicas y de tratamiento de cada tipo de pólipo. También discute la secuencia adenoma-carcinoma y el potencial de los adenomas para transformarse en cáncer colorrectal.
Las principales complicaciones de la leucemia linfocítica crónica (LLC) incluyen infecciones bacterianas y virales como las del grupo Herpes, que son la primera causa de muerte, fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica, y la transformación de la enfermedad a neoplasias linfoides en el 5-15% de los pacientes. El diagnóstico se basa en la detección de más de 5x10^9/L de linfocitos B con carácter monoclonal en sangre periférica. La mediana de supervivencia es
Este documento resume información sobre linfomas. Define los linfomas como enfermedades neoplásicas de los linfocitos que ocurren en etapas extramedulares de desarrollo linfocitario. Describe la epidemiología, clasificación, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, los cuales representan una parte importante de los cánceres en la infancia. El documento provee detalles sobre varios tipos histopatológicos de linfoma no Hodgkin ped
El documento describe varias inmunodeficiencias primarias, incluyendo la agammaglobulinemia ligada al X, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Di George, la candidiasis mucocutánea crónica, la deficiencia selectiva de IgA, la inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgE. Proporciona detalles sobre las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de cada una.
El documento describe la lepra, una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Se transmite a través de gotas nasales y contacto prolongado con personas infectadas. Existe una clasificación según la carga bacteriana y la respuesta inmune, y el tratamiento estandar es la poliquimioterapia uniforme con tres medicamentos por 28 días.
Definición, Epidemiologia y Etiologias del Síndrome Nefrítico y Nefrótico con sus respectivas Manifetaciones Clínicas, basado en la Medicina de Harrison 19va edición
Este documento describe varios tipos de glomerulonefritis aguda, incluyendo la glomerulonefritis aguda post-infecciosa, la nefropatía IgA y la glomerulonefritis membranoproliferativa. Define el síndrome nefrítico agudo y describe las manifestaciones clínicas, exámenes complementarios y tratamiento de la glomerulonefritis aguda post-infecciosa, la forma más común en pediatría. También discute la etiología, anatomía patológica y pronóstico de la
El documento describe las causas primarias y secundarias del síndrome nefrótico, incluyendo las glomerulopatías membranosa, focal y segmentaria, y por cambios mínimos. Explica la fisiopatología subyacente, el cuadro clínico y el tratamiento, señalando que la causa más común en adultos es la glomerulopatía membranosa primaria y en niños la enfermedad por cambios mínimos.
El documento resume las características de los diferentes tipos de glóbulos blancos y sus patologías asociadas. Explica que los glóbulos blancos se dividen en granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) y agranulocitos (monocitos y linfocitos). Luego describe las causas de reducción anormal del número de granulocitos, como enfermedades, infecciones, medicamentos y tumores. Finalmente, resume los tipos principales de neoplasias que afectan a los leucocitos: neoplas
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) se caracteriza por el desarrollo rápido de una insuficiencia renal intensa asociada a lesiones de proliferación del epitelio glomerular con formación de semilunas en más del 50% de los glomérulos. Existen tres tipos principales de GNRP que se diferencian en sus características histológicas, serológicas y etiológicas. El tratamiento consiste generalmente en corticoides, plasmaferesis e inmunosupresores. El pronóstico
Similar a Glomerulonefritis membrano proliferativo (20)
Este documento describe los diferentes tipos de accesos vasculares para hemodiálisis, incluyendo fistulas arteriovenosas, injertos arteriovenosos y catéteres. Explica los factores a considerar al seleccionar y colocar un acceso vascular, así como las pautas para monitorearlo y tratar las posibles complicaciones. El objetivo es proveer un acceso vascular funcional y duradero que permita realizar hemodiálisis de manera efectiva.
La glomerulonefritis mesangial proliferativa es un trastorno heterogéneo caracterizado histológicamente por un aumento difuso de las células mesangiales. Los pacientes generalmente presentan hematuria o proteinuria, a veces en el rango nefrótico. El tratamiento para pacientes con proteinuria leve es el manejo de la hipertensión, mientras que los pacientes con síndrome nefrótico a menudo se tratan con corticosteroides. El pronóstico depende de la gravedad de la proteinuria y otros factores histológicos.
1) La glomerulonefritis crescentica es una respuesta inflamatoria severa del glomérulo que conduce a la formación de tejido cicatricial y pérdida de función renal.
2) Se caracteriza por la acumulación de células, fibrina y matriz en el espacio de Bowman, lo que puede progresar rápidamente a insuficiencia renal si no se trata de manera temprana.
3) El diagnóstico y tratamiento temprano son fundamentales para mitigar la progresión a insuficiencia renal permanente.
Este documento resume los aspectos clave de la evaluación de la proteinuria en el embarazo. Explica que la excreción normal de proteínas aumenta durante el embarazo y que la proteinuria se considera anormal cuando supera los 300 mg/24 horas. Detalla métodos para detectar y cuantificar la proteinuria como las tiras reactivas, la relación proteína/creatinina en orina y la recolección de orina de 24 horas. También aborda el diagnóstico diferencial entre preeclampsia y enfermedad renal subyacente.
Este documento resume las características de la enfermedad de cambios mínimos. Explica que se trata de una lesión histológica común en niños con síndrome nefrótico. Los síntomas principales incluyen edema explosivo y generalizado, así como ascitis. El examen de orina muestra proteinuria en rango nefrótico, mientras que los análisis de sangre pueden mostrar niveles bajos de albúmina y calcio.
La nefropatía C1q es una enfermedad glomerular rara caracterizada por depósitos de inmunocomplejos que contienen C1q en el mesangio. Generalmente se manifiesta como síndrome nefrótico o proteinuria resistente a esteroides. El diagnóstico se basa en la presencia de depósitos de C1q identificados por inmunohistoquímica e microscopía electrónica. La historia natural se caracteriza por proteinuria persistente que generalmente no responde completamente al tratamiento.
Este documento describe las alteraciones del metabolismo óseo-mineral que ocurren en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC), conocidas como CKD-MBD. Estas alteraciones incluyen anormalidades en los niveles de calcio, fósforo y hormona paratiroidea, así como cambios en la morfología y mineralización ósea. Las alteraciones metabólicas se deben principalmente a la pérdida de función renal y la retención de fósforo. Esto causa déficit de vitamina D y aumento de la hormona par
Las ciliopatias pueden considerarse como un grupo heterogéneo de trastornos causados por mutaciones en genes que afectan y se localizan en el complejo cilio/centrosoma. Los fenotipos varían desde enfermedad renal poliquística autosómica dominante, ceguera, obesidad hasta diabetes. Aún falta por comprender mejor las vías de señalización celular involucradas.
Rabdomiolisis es la destrucción del músculo esquelético que puede causar la liberación de mioglobina y otros contenidos musculares al torrente sanguíneo. Esto puede conducir a injuria renal aguda como complicación, especialmente si existe deshidratación. La mioglobina en la orina puede causar daño renal a través de vasoconstricción, formación de cilindros intraluminales y citotoxicidad directa sobre las células tubulares proximales. El pronóstico es peor si se desarrolla insuficiencia renal.
El documento describe el funcionamiento del aparato de hemodiálisis. El aparato consta de un circuito de sangre y un circuito de solución de diálisis. La sangre del paciente circula a través del dializador donde se eliminan los desechos, mientras que la solución de diálisis se bombea a través del compartimento separado del dializador. El aparato incluye varios monitores y alarmas para garantizar la seguridad del paciente durante el procedimiento.
Este documento trata sobre la homeostasis y tratamiento de la hiperkalemia. Explica que el potasio está regulado principalmente por el riñón y que la hiperkalemia ocurre cuando los niveles de potasio en la sangre superan los 5 mmol/l. Detalla las manifestaciones clínicas como alteraciones en el ECG y arritmias cardíacas. Finalmente, resume los tratamientos de emergencia para la hiperkalemia, incluyendo sales de calcio, insulina con glucosa, y bicarbonato de sodio para mover el potasio dentro de
El documento describe los efectos de la amiodarona en la glándula tiroides, incluyendo hipotiroidismo e hipertiroidismo inducidos por amiodarona. La amiodarona contiene yodo y puede causar alteraciones tiroideas al alterar la fisiología y el metabolismo de las hormonas tiroideas. Esto puede dar lugar a hipotiroidismo en el 6-13% de los pacientes o hipertiroidismo en el 2-12% de los pacientes tratados con amiodarona a largo plazo.
Este documento resume la ascitis, incluyendo su definición, etiología, patogenia, clasificación, enfoque diagnóstico y peritonitis bacteriana espontánea. La ascitis es la acumulación anormal de líquido en la cavidad peritoneal y generalmente ocurre debido a una falla hepática o cirrosis. Su diagnóstico incluye examen físico, pruebas de laboratorio como paracentesis y ecografía. La peritonitis bacteriana espontánea es una complicación común que requiere tratamiento antimicrobiano.
La hormona paratiroidea regula la homeostasis del calcio y el fósforo al igual que el calcitriol. La PTH mantiene la concentración de calcio sérico iónizado en un rango estrecho de manera exclusiva. La PTH se sintetiza en las glándulas paratiroides y se secreta en respuesta a cambios en los niveles de calcio. La PTH actúa en el hueso y el riñón principalmente a través del receptor PTHR1 para aumentar los niveles de calcio en la sangre.
Los pacientes con infección por VIH desarrollan varios síndromes renales, incluyendo trastornos de líquidos y electrolitos, trastornos tubulares, injuria renal aguda y enfermedad renal crónica. Además, las coinfecciones con otros patógenos y la nefrotoxicidad de algunos medicamentos utilizados para tratar el VIH pueden complicar la situación clínica de los pacientes.
Glomerulonefritis Fibrilar Glomerulopatia InmunotactoideMichael R. Fonseca
Las dos enfermedades se caracterizan por depósitos fibrilares o microtubulares en los glomerulos. No está claro si son dos enfermedades distintas o variantes de la misma enfermedad. Ambas representan aproximadamente el 4% de diagnósticos en biopsias renales de pacientes con síndrome nefrótico.
Este documento describe las complicaciones tempranas y tardías de la diálisis peritoneal, incluyendo perforaciones viscerales, fugas de líquido, dolor y fallas en la ultrafiltración. También discute complicaciones metabólicas como la absorción de glucosa y alteraciones en los lípidos. El autor provee detalles sobre el diagnóstico y tratamiento de estas complicaciones.
El documento resume la secreción y acción de la hormona paratiroidea (PTH). La PTH regula los niveles de calcio y fósforo en sangre y es secretada por las glándulas paratiroides en respuesta a cambios en los niveles de calcio. La PTH actúa en hueso, riñón e intestino para elevar los niveles de calcio a través de mecanismos como la liberación de calcio de los huesos y la activación de la formación de vitamina D. Alteraciones en la secreción de PTH pueden causar
La anfotericina B es un antifúngico efectivo pero nefrotóxico. Su mecanismo de acción altera la permeabilidad de las membranas celulares, causando acidosis tubular renal, hipokalemia, hipomagnesemia y defectos en la concentración de orina. Los factores de riesgo para la nefrotoxicidad incluyen dosis altas, uso concomitante de diuréticos, función renal comprometida y uso de formulaciones no lipídicas. Se recomienda monitorear electrolitos, usar carga de NaCl y
Este documento describe los fármacos inmunosupresores utilizados en el trasplante renal. Explica que existen tres tipos de inmunosupresores: glucocorticoides, fármacos de pequeña molécula como inhibidores de calcineurina y mTOR, e inmunoglobulinas. También clasifica los fármacos inmunosupresores y describe sus mecanismos de acción, incluyendo la supresión del rechazo, efectos tóxicos inmunes y no inmunes. Finalmente, explica la importancia de la
2. Membrano proliferative
glomerulonephritis
! “Membranoproliferative
glomerulonephritis
is
a
designation
given
to
a
very
heterogenous
collection
of
disorders
that
manifest
by
light
microscopy
a
certain
pattern
of
glomerular
injury”.
-‐
Glassock
! Los
hallazgos
caracteristicos
:
! hipercelularidad
mesangial
,
! proliferacion
endocapilar
y
! formacion
de
doble
contorno
de
los
paredes
capilares.
3. Generalidades
! Glomerulonefritis
membranoproliferativa
es
el
termino
usado
por
Habib
en
1968
que
define
la
apariencia
patológica
de
una
forma
crónica
y
progresiva
de
glomerulonephritis.
! Glomerulonefritis
membranoproliferativa
(GNMP),
o
glomerulonefritis
mesangiocapilar,
se
caracteriza
por
lesiones
proliferativas
difusas
y
engrosamiento
de
las
asas
capilares,
a
menudo
con
un
aspecto
de
doble
contorno.
4. Generalidades
! GNMP
puede
ser
idiopática
o
secundaria
a
infecciones
crónicas,
crioglobulinemia,
o
enfermedades
autoinmunes
sistémicas
que
resultan
en
la
formación
de
complejos
inmunes
aberrantes.
! Tres
tipos
de
GNMP
se
han
descrito.
! El
tipo
I
se
caracteriza
por
depósitos
inmunes
en
el
espacio
subendotelial
(engrosamiento
de
la
pared
capilar)
y
en
el
mesangio.
5. Generalidades
! Habib
también
identifico
otro
tipo
de
GNMP,
el
tipo
II.
Es
una
forma
de
nefritis
en
que
la
lamina
densa
de
la
membrana
basal
glomerular
es
remplazado
por
una
material
densa
(enfermedad
de
depósitos
densos).
! Actualmente
se
define
por
depósitos
densos
en
el
mesangio
y
en
las
membranas
basales
de
los
glomérulos,
túbulos,
y
las
cápsulas
de
Bowman.
6. Generalidades
! Sobre
la
base
de
su
singular
apariencia
ultraestructural
y
los
variados
patrones
morfológicos
de
la
lesión,
la
EDD
es
mejor
considerar
una
entidad
patológica
separada
de
GNMP.
! En
los
70’s
uso
de
metenamina
plata
en
los
biopsias
permitió
identificar
nueva
tipo
de
GNMP.
GNMP
tipo
III
fue
caracterizada
por
segmentos
de
membrana
basal
glomerular
que
contiene
depósitos
con
una
apariencia
fenestrada
laminar.
! Tipo
III
es
una
variante
de
tipo
I,
caracterizado
por
extensas
depósitos
electródensos
subendoteliales
y
subepiteliales.
7. Generalidades
! Este
proceso
se
acompaña
de
alteraciones
y
la
remodelación
de
la
lámina
densa
de
la
membrana
basal
glomerular
(MBG).
! Se
descubrió
que
hipocomplementemia
estaba
presente
inicialmente
en
solo
70%
de
los
pacientes.
! Mientras
GNMP
tipo
I
puede
ser
idiopático
y
secundaria
a
varios
enfermedades
sistémicas.
Tipo
II
y
III
generalmente
son
idiopáticas.
8.
9. Epidemiologia
! En
América
del
Norte
y
Europa,
GNMP
(tipos
I
y
III)
y
DDD
constituyen
menos
del
5%
de
todas
las
glomerulopatias
primarias.
! GNMP
es
responsable
de
5%
a
10%
de
las
causas
renales
primarias
de
síndrome
nefrótico
en
niños
y
adultos.
! Ocurre
por
igual
en
hombres
y
mujeres
y
en
los
Estados
Unidos
es
relativamente
más
común
en
caucásicos
que
en
afroamericanos.
10. Epidemiologia
! GNMP
que
se
presenta
en
adolescencia
(8-‐14
años)
frecuentemente
es
idiopática
o
asociado
a
factores
nefríticos.
! GNMP
que
se
presenta
en
adultez
generalmente
es
tipo
I
o
III
asociado
a
crioglobulinemias
o
HCV.
! GNMP
tipo
I
es
aun
común
en
países
en
desarrollo
dado
la
prevalencia
de
patologías
infecciosos
crónicas.
11. Epidemiologia
! GNMP
que
se
presenta
en
la
infancia
(entre
las
edades
de
8
y
14
años)
son
de
tipos
I
y
III,
y
DDD
y
con
frecuencia
es
idiopática
o
asociada
con
factores
nefríticos.
! Por
el
contrario,
GNMP
que
se
presenta
en
los
adultos
(por
lo
general
mayores
de
18
años)
suele
ser
de
tipo
I
o
tipo
III
y
se
asocia
comúnmente
con
la
crioglobulinemia
y
la
infección
por
el
VHC.
! La
prevalencia
de
la
GNMP
tipo
I
está
disminuyendo
en
Europa,
presumiblemente
debido
a
que
algunas
infecciones
crónicas
son
cada
vez
menos
común.
12. Epidemiologia
! Por
el
contrario,
en
el
Medio
Oriente
(Arabia
Saudita),
América
del
Sur
(Perú)
y
África
(Nigeria),
GNMP
tipo
I
es
aún
bastante
común
debido
a
su
asociación
con
infecciones
crónicas
bacterianas,
virales
y
parasitarias.
! La
enfermedad
puede
ser
familiar
en
casos
raros,
y
diferentes
lesiones
histológicas
pueden
ocurrir
en
miembros
de
la
familia
(es
decir,
tipo
I
en
uno
de
los
miembros
y
el
tipo
III
en
otro).
! DDD
es
responsable
de
menos
del
20%
de
los
casos
de
GNMP
en
los
niños
y
un
porcentaje
muy
bajo
de
casos
en
adultos.
Se
estima
que
afecta
a
dos
o
tres
personas
por
millón.
13. Manifestaciones
Clinicas
! Manifestaciones
Clinicas
Glomerulonefritis
membranoproliferativo
y
Enfermedad
Depositos
Densos
puede
presentar
con:
1. hematuria
microscópico,
2. proteinuria
no
nefrotico,
3. síndrome
nefrotico
con
discreta
compromiso
de
la
función
renal,
4. glomerulonefritis
progresivo
crónico,
5. deterioro
rápido
de
la
función
renal
con
proteinuria
y
cilindros
eritrocitarios.
14. Manifestaciones
Clinicas
! GNMP
y
DDD
pueden
presentarse
como
hematuria
microscópica
y
proteinuria
no
nefrótica
(35%),
el
síndrome
nefrótico
con
función
renal
mínimamente
deprimida
(35%),
como
GN
crónica
progresiva
(20%),
o
con
el
rápido
deterioro
de
la
función
renal
con
proteinuria
y
cilindros
eritrocitarias
(10%).
! La
hipertensión
arterial
sistémica
está
presente
en
50%
a
80%
de
los
pacientes,
y
de
vez
en
cuando
puede
ser
tan
grave
que
la
presentación
puede
ser
confundida
con
la
de
hipertensión
maligna.
15. Manifestaciones
Clinicas
Poblacion
pediátrica
! GNMP
tipo
I
en
niños
y
adultos
jóvenes
es
usualmente
idiopática
y
presenta
como
enfermedad
primaria
sin
manifestaciones
sistémicas.
! Japon
realiza
tamizaje
en
niños
en
edad
escolar
y
a
consecuencia
tiene
mejor
pronostico
comparados
con
los
que
se
diagnostican
cuando
ya
están
sintomáticos.
16. Manifestaciones
Clinicas
Adultos
! GNMP
en
adultos,
los
manifestaciones
clínicos
es
comúnmente
limitado
al
riñón.
! En
pacientes
con
enfermedad
de
depósitos
densos
se
ve
lipodistrofia
que
preferencialmente
involucra
cara
y
extremidad
superior.
Puede
preceder
la
enfermedad
renal
por
varios
años.
! Cuando
GNMP
es
asociado
a
crioglobulinemia
sistémica
pacientes
usualmente
tiene
infección
crónico
por
HCV.
Triada
de
debilidad,
artralgias
y
purpura.
17. Manifestaciones
Clinicas
! Población
Adulta
! Pacientes
con
DDD,
la
lipodistrofia
es
parcial
-‐
preferentemente
consiste
en
la
cara
y
parte
superior
del
cuerpo.
! Se
puede
preceder
a
la
enfermedad
renal
por
muchos
años.
! Algunos
pacientes
con
DDD
también
tiene
compromiso
del
campo
visual
y
defectos
leves
de
color
y
de
adaptación
a
la
oscuridad
prolongado
con
pigmentación
moteada
de
retina
y,
a
veces
el
deterioro
de
la
visión.
18.
19. Manifestaciones
Clinicas
! Exámenes
visuales,
como
adaptación
a
la
oscuridad,
electrorretinograma,
y
electro-‐
oculografía,
deberán
realizarse
en
la
primera
presentación
y
posteriormente
cada
año.
! Con
verde
indocianina,
la
retina
pueden
revelar
depósitos
densos
en
la
membrana
basal
del
epitelio
ciliar
(anormales
puntos
fluorescentes)
y
neovascularización
coroidea.
20. Manifestaciones
Clinicas
! Las
artralgias
en
raras
ocasiones
son
acompañados
por
artritis,
son
por
lo
general
simétrica,
y
clásicamente
involucra
las
rodillas,
las
caderas
y
los
hombros.
! La
púrpura
es
indolora,
palpable,
y
no
pruriginosas,
sino
que
se
produce
en
"brotes"
que
duran
de
4
a
10
días
y
preferentemente
se
localiza
en
las
extremidades.
! Otras
manifestaciones
pueden
incluir
lesiones
ulcerosas,
la
vasculitis
que
clásicamente
se
involucran
las
extremidades
inferiores
y
las
nalgas,
fenómeno
de
Raynaud,
necrosis
digital,
neuropatía
periférica,
hepatomegalia,
y
en
raras
ocasiones,
los
signos
de
cirrosis
(telangiectasias,
ascitis).
21.
22.
23.
24. Manifestaciones
Clinicas
! Aunque
la
mayoría
de
los
pacientes
con
crioglobulinemia
tienden
a
tener
un
curso
progresivo
lento,
algunos
pacientes
pueden
tener
una
presentación
más
fulminante,
con
insuficiencia
cardíaca
congestiva
(a
partir
de
una
cardiomiopatía
inducida
por
el
VHC),
infiltrados
en
el
pulmón
por
la
deposición
de
crioglobulinas,
hipertensión
pulmonar,
la
hipertensión
arterial
sistémica
grave
o
isquemia
mesentérica.
25.
26. Laboratorio
Clinico
! GNMP
se
asocia
a
menudo
con
la
depresión
de
los
niveles
de
complemento
(C3
y
complemento
hemolítico
total
de
[CH50]).
! En
el
tipo
I
y
en
la
GNMP
crioglobulinémica,
la
vía
clásica
del
complemento
a
menudo
se
activa
(baja
C3,
C4
bajo
y
bajo
CH50),
en
DDD,
la
vía
alternativa
se
activa
(baja
C3,
C4
normal
y
bajo
CH50),
y
en
el
tipo
de
III,
C3
es
generalmente
baja
en
asociación
con
una
depresión
de
los
componentes
terminales
del
complemento
(C5
a
C9).
27. Laboratorio
Clinico
! La
actividad
C3NeF
es
fuertamente
,
pero
no
exclusivamente,
asociado
con
DDD,
generalmente
se
detecta
en
el
plasma
por
la
prueba
hemolítica
o
el
ensayo
C3NeF
IgG
en
fase
sólida.
! La
presencia
de
factor
reumatoide
o
crioglobulinas
debería
impulsar
uno
a
realizar
pruebas
de
anticuerpos
anti-‐VHC
y
ARN
del
VHC
.
! Sin
embargo,
GNMP
puede
estar
asociada
con
la
infección
por
VHC
aun
en
ausencia
de
factores
de
crioglobulinemia.
28. Laboratorio
Clinico
! La
falta
de
detección
de
las
crioglobulinas
puede
ser
consecuencia
de
un
manejo
inadecuado
de
las
muestras
o
puede
ocurrir
debido
a
que
la
crioglobulinemia
fue
transitoria.
! Sin
embargo,
en
algunos
pacientes
(especialmente
en
transplantados),
las
pruebas
para
la
crioglobulinemia
puede
ser
persistentemente
negativos.
29. Laboratorio
! Resumen
! GNMP
es
usualmente
acompañado
a
niveles
bajos
de
complemento.
! (C3
CH50)
! Tipo
I
GNMP
y
en
GNMP
crioglobulinemico
tambien
se
puede
ver
activada
la
via
clásica
de
la
cascada
de
complemento.
(C3
bajo
C4
bajo
CH50
bajo)
! En
la
enfermedad
de
Depositos
Densos,
es
activada
la
via
alterna
de
la
cascada
de
complemento
(C3
bajo,
C4
normal
y
CH50
bajo).
! Tipo
III
GNMP
C3
es
generalmente
bajo
asociado
a
bajas
niveles
de
componentes
terminales
de
complemento
(C5-‐C9)
! C3Nef
/
Nfa
esta
fuertemente
asociado
a
la
enfermedad
de
depósitos
densos
pero
no
es
exclusivo.
! La
presencia
de
crioglobulinas
o
factor
reumatoide
debe
promover
estudios
para
hepatitis
C.
30. Classificacion basado en
microscopia electronica
! Inicialmente
clasificado
en
tipos
I
II
y
III
basado
en
microscopia
electronica:
! Tipo
I
caracterizado
por
depósitos
inmunes
en
mesangio
y
espacio
subendotelial
similar
a
la
nefritis
lupica
y
es
debido
a
depósitos
de
complejos
inmunes
circulantes.
31.
32. Patologia
y
patogénesis
! Glomerulonefritis
membrano
proliferativa
(GNMP)
también
conocido
como
glomerulonefritis
mesangiocapilar
se
caracteriza
por
:
! Hipercelularidad
mesangial
! Proliferación
endocapilar
! Formacion
de
doble
contorno
a
lo
largo
de
los
paredes
capilares
glomerulares
33. Patologia
y
patogénesis
! Hay
dos
principales
cambios
histológicos:
! Engrosamiento
de
la
membrana
basal
glomerular
debido
al
deposito
de
complejos
immunes
y/o
factores
de
complemento,
la
interposición
de
células
mesangiales
y
otros
elementos
entre
la
membrana
basal
glomerular
y
la
celula
endotelial
y
la
formación
de
nuevo
membrana
basal
34. Patologia
y
patogénesis
! Hay
dos
principales
cambios
histológicos:
! Celularidad
endocapilar
y
mesangial
aumentado,
llevando
a
una
apariencia
lobulado
del
penacho
glomerular.
! El
aumento
de
la
celularidad
es
el
resultado
de
la
profileracion
de
células
mesangiales
e
ingreso
de
monocitos
circulantes.
35. Classificacion basado en
microscopia electronica
! Tipo
II
“enfermedad
por
depósitos
densos”
caracterizado
por
depósitos
densos
continuos
a
lo
largo
de
las
membranas
basales
de
los
glomérulos,
en
los
tubulos
y
capsula
de
bowman.
! Tipo
III
muy
similar
a
tipo
I
exceptuando
la
presencia
de
depósitos
tanto
subepiteliales
como
depósitos
subendoteliales.
! Este
a
su
vez
se
subclasifica
en
dos
“variantes”
el
de
Strife
y
el
de
Burkholder
quienes
se
distinguen
por
diferentes
patrones
de
depósitos
densos
y
desorganización
de
la
membrana
basal
glomerular.
36. Limitaciones
! Algunos
consideran
que
hay
limitantes
usando
microscopia
electrónica
que
puede
resultar
en
sobreposicion
en
tipos
I
y
III
por
la
presencia
de
depósitos
densos
en
el
mesangio
y
en
espacio
endotelial
que
no
son
necesariamente
el
resultado
de
depósitos
de
complejos
inmunes
sino
tambien
pueden
ser
mediados
por
complemento.
37. Nueva
forma
de
clasificar
! En
vista
que
la
microscopia
electrónica
puede
resultar
en
sobreposición,
algunos
han
adoptado
una
diferente
clasificación
basándose
en
hallazgos
en
microscopia
con
inmunofluoresencia:
! Mediado
por
inmunocomplejos
! Mediado
por
complemento
38. Clasificación
basado
en
inmunofluorescencia
microscópica
! La
clasificación
de
GNMP
basado
en
inmunofluorescencia
microscópica
permite
determinar
los
diversos
procesos
patogeneticas
relacionadas
al
daño
renal.
! Permite
dirigir
la
valoración
clínica
y
permite
dirigir
tratamientos
específicos.
! En
este
sistema
GNMP
se
clasifica
si
es
mediado
por
! complejos
inmunes
(mediado
por
complejos
inmunes)
! trastornos
en
regulación
de
complemento
(mediado
por
complemento)
! mecanismos
NO
relacionados
con
complemento
ni
complejos
inmunes
39. Clasificación
basado
en
inmunofluorescencia
microscópica
! GNMP
mediado
por
complejos
inmunes
se
caracteriza
por
complejos
inmunes
además
de
algunos
componentes
de
complemento.
!
GNMP
mediado
por
complemento
se
caracteriza
por
la
presencia
de
componentes
de
complemento
sin
la
presencia
de
complejos
inmunes.
40. Glomerulonefri=s
membranoprolifera=vo
(GNMP)
mediado
por
inmunocomplejos
! Estos
casos
de
GNMP
es
el
resultado
de
antigenemia
crónica
y/o
complejos
inmunes
circulantes
y
puede
ser
encontrados
en
los
siguientes
situaciones
clínicas:
! Infecciones
crónicas
! Enfermedades
autoinmunes
! Gammapatias
monoclonales
41.
42. Glomerulonefri=s
membranoprolifera=vo
(GNMP)
mediado
por
inmunocomplejos
! Infecciones
! GNMP
mediado
por
inmunocomplejos
es
mas
comúnmente
secundario
a
infecciones
por
hepatitis
C
y
hepatitis
B.
La
incidencia
varia
según
ubicación
geográfica.
Ejemplo:
HCV
+
GNMP
es
muy
común
en
Japon
.
! Otros
infecciones:
o Infecciones
bacterianas
crónicas:
endocarditis,
nefritis
por
shunt,
abscesos.
o Infecciones
fungicas.
o Infecciones
parasitarias
ejemplo
schistosomiasis.
45. Glomerulonefri=s
membranoprolifera=vo
(GNMP)
mediado
por
inmunocomplejos
Disproteinemias
! Gammapatia
monoclonal
(Depositos
de
inmunoglobulina
monoclonal)
! GNMP
asociado
a
gammapatia
monoclonal
sin
otro
patología
asociado.
! Debe
ser
excluido
por
electroferesis
serica
! Tambien
estar
en
relación
a
otro
patologías
que
son
potencialmente
tratables:
o Mieloma
multiple
o Linfoma
de
células
B
o Leucemia
linfocitica
cronica
46. Glomerulonefri=s
membranoprolifera=vo
(GNMP)
mediado
por
complemento
! Es
menos
común
que
GNMP
mediado
por
complejos
inmunes.
! Es
el
resultado
de
alteración
en
regulación
y
activación
persistente
de
la
via
alterna
del
complemento.
! Hay
depósitos
de
complemento
C3
a
lo
largo
de
las
paredes
capilares
y
en
el
mesangio.
! Ausencia
de
inmunoglobulinas.
! Se
puede
clasificar
mas
aun
de
acuerdo
a
hallazgos
en
microscopia
electrónica.
Ejemplos:
enfermedad
de
depósitos
densos
o
47. Enfermedad
de
Depositos
Densos
! Afecto
tanto
niños
y
adultos
! Tambien
asociado
a
gammapatias
monoclonales
en
adultos.
! Se
puede
encontrar
otros
patrones
de
injuria
en
microscopia
de
luz:
(
mesangioproliferativo,
proliferativa
difusa,
glomérulo
nefritis
crescentica,
glomerulopatia
esclerosante).
! Microscopia
x
inmunofluorescencia
demuestra
depósitos
de
C3
y
Microscopia
electrónica
demuestra
Glomerulonefritis membranoproliferativo
(GNMP) mediado por complemento
48.
49.
50.
51.
52. ! Glomerulonefritis
por
C3
! Similar
a
enfermedad
de
depósitos
densos
es
producido
por
activación
excesiva
de
la
via
de
activación
alternativa
del
complemento.
! Por
mutaciones
en
o
anticuerpos
a
proteínas
reguladores
de
complemento.
! Microscopia
de
luz
comúnmente
señala
una
patrón
de
injuria
típico
de
GNMP
aunque
también
se
puede
ver
otros
(mesangioproliferativo,
proliferativa
difusa,
Glomerulonefritis membranoproliferativo
(GNMP) mediado por complemento
53. ! Glomerulonefritis
por
C3
! Microscopia
inmunofluorescencia
señala
depósitos
extensos
de
C3
en
el
pared
capilar
y
mensagio
con
ausencia
de
depósitos
de
inmunoglobulina
significativas.
! Microscopia
electrónica
depósitos
similares
a
GNMP
mediado
por
complejos
comunes
peros
sin
los
depósitos
típicos
de
la
enfermedad
de
depósitos
densos.
Glomerulonefritis membranoproliferativo
(GNMP) mediado por complemento
54.
55. Glomerulonefri;s
membranoprolifera;va
sin
depósitos
de
inmunoglobulina
ni
de
complemento
! Similar
a
GNMP;
visto
por
microscopia
de
luz
en
las
siguientes
patologías:
! TTP
–
HUS
! Hipertension
maligna
! Sindrome
antifosfolipido
! Scleroderma
56. Glomerulonefri;s
membranoprolifera;va
sin
depósitos
de
inmunoglobulina
ni
de
complemento
! Microscopia
inmunofluorescente
no
demuestra
depósitos
significativas
de
complemento
ni
inmunoglobulinas
en
el
glomérulo.
! Microscopia
electrónica
no
demuestra
depósitos
densos
a
lo
largo
de
las
paredes
capilares.
57.
58.
59. Histopatología
GNMP
tipo
I
! Los
hallazgos
por
microscopia
de
luz
se
describen
clásicamente
como
hipercelular
por
la
presencia
de
leucocitos
circulantes
y
proliferación
celular
glomerular
(células
mesangiales)
llevando
a
una
apariencia
lobulado.
! Acumulación
de
material
extracelular
(matriz
mesangial)
contribuye
a
esta
expansión
mesangial.
60. Histopatología
GNMP
tipo
I
! La
apariencia
glomerular
puede
variar
desde
una
apariencia
marcadamente
hipercelular
hasta
ser
esclerotica.
! Tincion
con
plata
metamina
da
imagen
de
doble
contorno
de
la
membran
basal
glomerular
“tram
track”
dado
la
interposición
de
células
mesangiales
leucocitos
o
células
endoteliales
en
la
pared
capilar
con
el
síntesis
de
nuevo
membrana
basal.
61. Histopatología
! Enfermedad
de
depósitos
densos
! Esto
se
caracteriza
por
“depósitos
densos”
dentro
del
mesangio
y
la
membrana
basal
glomerular,
tubulos
y
capsula
de
bowman.
! Es
comúnmente
visto
con
eosina
o
PAS
pero
es
característicamente
identificado
por
microscopia
electrónica.
62. Histopatología
Enfermedad
de
depósitos
densos
! Otros
patrones
de
injuria
glomerular
visto
en
enfermedad
de
depósitos
densos:
! Mesangial
proliferativa
! GNMP
! Glomerulonefritis
aguda
y
proliferativa
! Glomerulonefritis
crescentica.
63. Histopatología
Enfermedad
de
depósitos
densos
! Dado
la
heterogeneidad
histológica
(patrones
histopatológicos
distintos
a
GNMP),
patogénesis
y
apariencia
ultrastructural,
se
considerar
este
patología
como
una
entidad
separada
y
no
parte
del
espectro
de
los
GNMP.
! Microscopia
x
inmunofluorescencia
demuestra
depósitos
de
C3
y
Microscopia
electrónica
demuestra
depósitos
osmofilico
a
lo
largo
de
la
membrana
basal
y
mesangio.
64. GNMP
=po
III
! Los
hallazgos
típicos
es
la
disrupción
de
la
lamina
densa
asociado
a
depósitos
subendoteliales
y
subepiteliales
65.
66. Tratamiento
! Despues
de
descartar
las
causas
secundarias
permanencen
tres
escenarios
clínicos:
! GNMP
mediado
por
complejos
inmunes
! Glomerulonefritis
C3
! Enfermedad
de
depósitos
densos
67. GNMP mediado por complejos
inmunes
! No
hay
estudios
aleatorizados
para
basar
las
recomendaciones
para
tto
en
GNMP
mediado
por
complejos
inmunes
idiopático.
! Tratamiento
se
fundamenta
en
la
severidad
de
disfunción
renal.
68. IECAS
/
ARA2
! Pacientes
con
tasa
de
filtración
glomerular
y
proteinuria
en
rango
no
nefrotico
puede
ser
manejado
con
ieca
ara2
dado
que
el
curso
suele
ser
benigno
en
estos
casos.
! Valoraciones
cada
3-‐6
meses.
69. Inmunosupresion
! Indicaciones:
! Proteinuria
en
rango
nefrotico
! TFG
disminuido
! Cambios
histológicos
severos
en
biopsia
renal
(i.e.
Crescentes?).
! Se
desconoce
tto
inmunusupresor
optimo
en
pacientes
con
GNMP
idiopático.
70. Regimen
sugerido
según
presentación:
! Paciente
con
TFG
normal
o
cerca
lo
normal
sin
proteinuria
o
proteinuria
no
nefrotico
se
maneja
con
ieca
/
ara
2.
! Pacientes
con
síndrome
nefrotico
con
TFG
cercano
a
lo
normal
se
sugiere
tto
como
glomeruloesclerosis
focal
segmentaria
con
prednisona
1mg
kg
dia
máxima
dosis
entre
60-‐80mg
dia
por
12-‐16
semanas.
q Si
responde
se
disminuye
paulatina
en
los
siguientes
6-‐8
meses.
q Si
no
hay
disminución
de
mas
de
30%
de
proteinuria,
71. Regimen
sugerido
según
presentación:
! Con
creatinina
elevada
con
o
sin
síndrome
nefrotico
y/o
hipertensión
y/o
crescentes:
q Se
sugiere
prednisona
1mg
kg
dia
máxima
dosis
entre
60-‐80mg,
q Si
no
hay
respuesta
agregar
ciclofosfamida
2
mg/kg/dia
(1.5
mg/kg/dia
en
creatinina
>
de
2.5
o
edad
>
de
60
años).
Si
no
responde
se
puede
considerar
uso
de
rituximab?.
72. C3
Glomerulonefri=s
! Casos
debido
a
autoanticuerpos
a
un
proteina
del
sistema
de
complemento
podria
benficiarse
de
inmunosupresión
(i.e
glucocorticoides,
rituximab)
! Pacientes
con
C3
GN
por
mutaciones
pueden
beneficiarse
de
medicamentos
que
inhiben
complejo
MAC
–
eculizimab.
! Pacientes
con
C3
GN
secundario
a
deficiencia
de
factor
H
pueden
beneficiarse
de
recambio
plasmático.
73. Enfermedad
de
depósitos
densos
! Tto
nefroprotector
inespecífico
! Si
esta
relacionado
con
deficiencia
de
factor
H
o
por
presencia
de
C3nef
(autoanticuerpo
de
C3
enzima
convertasa)
se
puede
considerar
recambio
plasmático.
! Si
no
responde,
considerar
tto
experimental
con
ecluzimab
o
rituximab.
! Inmunosupresión
como
tal
no
han
sido
efectivos.