El documento describe las causas primarias y secundarias del síndrome nefrótico, incluyendo las glomerulopatías membranosa, focal y segmentaria, y por cambios mínimos. Explica la fisiopatología subyacente, el cuadro clínico y el tratamiento, señalando que la causa más común en adultos es la glomerulopatía membranosa primaria y en niños la enfermedad por cambios mínimos.

1. Síndrome Nefrótico

2. GMP primaria
•G. Membranosa
•G. Focal y segmentaria
•E. Cambios mininos
•G. Membrano proliferativa
•G. Mesangial proliferativa
GMP secundarias
•Infecciones
•Fármacos: litio,
penicilamina
•E. Sistémicas: DM, LES.
•Neoplasias: pulmón, colón.
•Hereditarios: Fabry
Mas común que sx nefrítico
Etiología

4. Niños
• E. Cambios mínimos ( 80-
90 %)
• G. Focal y segmentaria
• G. Membranosa
• G. Mesangiocapilar
Adultos
• G. Membranosa (40-60)
• G. Focal y segmentaria
• E. Cambios mininos
• G. Membrano proliferativa
• G. Mesangial proliferativa
Causa mas común de síndrome nefrótico: GM primarias
Causa mundial mas común de proteinuria en rango nefrótico es: DM

5. Fisiopatología
Defecto de permeabilidad glomerular debido a lesión en MBG,
podocitos y sus diafragmas en hendidura
Todos los síntomas se deben a la proteinuria masiva
Cuadro clínico
Edema: grado variable, evidente con > 2 lit/liq, disminución de P. oncotica
Tromboembolismo: perdida de antitrombina III, defecto de proteína C y S
Sitio mas común vena renal ( 40% ): dolor en fosa renal, hematuria y
varicocele izquierdo.
Deterioro de función renal: grados variables, uremia rara.
Infecciones: perdidas urinarias de Ig--- IgG. NEUMOCOCO, neumonía
común.
Hiperlipidemia: aumento de producción proteica hepática y disminución
de lipoprotein-lipasa

6. SINDROME
NEFRÓTICO
DIAGNÓSTICO
- Cuadro clínico
- Laboratorio
-Bx renal:
adultos sin causa clara y
niños que no responden al tx
inicial o recidivan.
T
TRATAMIENTO
Restricción de sal: < 2g/día
Diuréticos: ASA
HAS: IECAS y ARAs
ESTEROIDES
Screnning para Ca en
membranosa

7. Enfermedad por cambios
minimos

8. Membranosa
FyS CM

9. Diabetes
Amiloidosis

11.  Epidemiologia : Causa 1 de SN en niños
 Causa: idiopática, relación con
linfomas, AINES, atopia
 Fisiopatología: características normales
del glomérulo al MO
 Cuadro clínico: niños 6-8 años, con SN,
sedimento benigno y Cr casi normal.
 Histopatología: borramiento o fusión
de los podocitos con hendiduras
alternantes.
 Complemento: normal
 IF: no hay depósitos
 Tratamiento: esteroides PDN 60
mg/m2SC niños, 1-1.5mg/kg adultos
 Pronostico: excelente, 40-60 remisión
espontanea.
 Recidivas: frecuentes 50% niños y
adultos, mismo tx con dosis de
mantenimiento.

12.  Usualmente idiopatica
 Asociada atopia, reacciones
hipersensibilidad
 Enf. Hodgkin
 AINES
 Picaduras insectos (abeja)

13. Glomerulo Normal Enf. Cambios minimos

15.  Termino denota la
descripcion morfologica
 Diferentes procesos
llevan a la misma
apariencia morfologica

16.  Esclerosis que afecta algunos segmentos
(segmentaria) de algunos glomerulos (focal).

18.  Sindrome nefrotico
◦ HAS
◦ Deterioro FR
 Podocitopatia
 Asociado a factor circulante

21. Epidemiologia : Causa 1 de SN en adultos
Causa: idiopática, relación con VHC, VHB,
lupus, AR, CA pulmón, mama, colon, DM
Patogenia: deposito de complejos
subepiteliales.
Cuadro clínico: hombres de 40-50 años,
con SN, sedimento benigno y FR normal.
Histopatología: engrosamiento de MB con
proyecciones espinozas
Complemento: normal
IF: depósitos granulares de IgG y C3
Tratamiento: sostén, esteroides con/sin
CFM, no mejoran pronostico
Pronostico: malo, ERCT 20 % a 10 años.
Recidivas: frecuentes 50% niños y
adultos, mismo tx con dosis de
mantenimiento.

22. •Immune deposits of immunoglobulin G (IgG) and complement to
localize predominantly or exclusively on the subepithelial surface of
the glomerular basement membrane (GBM)
Idiopatica
•VHB
•Cancer.
•Lupus
•AINES
Secundaria
 Causa mas comun de Sx. Nefrotico adultos
30-60 años
 Asociado a Anticuerpos antifosfolipasa A2
 GMN mas asociada a trombosis
◦ Principal sitio trombosis: Vena renal

23. Remision espontanea hasta 1/3 de los
pacientes

25. GMN mesangiocapilar o membranoproliferativa o GN lobular
Epidemiologia: poco frecuente
Etiología: depósitos de complejos autoinmunes en LES, Sjogren,
Hepatitis C.
mielomas, leucemias, linfomas, endocarditis
Cuadro clínico: hematuria con proteinuria en paciente con
hepatitis C, LES, malignidad, Sx nefrótico 50 %.
 Histopatología: proliferación mesangial que causa imagen en
doble riel.
Complemento: bajo, presencia de factor C3 nefrítico
Inmunofluorecencia: depósitos granulares de IgG, IgM, C3,
subendotelial y mesangio.
Tratamiento: esteroides.
Pronostico: la de peor pronostico , ERCT 90 % a los 10 años,
100 % recidivan con trasplante.

26. Inmunocomplejos
Reumatologicas
LEG, AR, Sjogren
Infecciones
VHC, endocarditis
Paraproteinemias
Crioglobulinemias
Complemento
Disregulacion C3