La nefritis lupica es una afectación renal común en el lupus eritematoso sistémico causada por depósitos inmunes e inflamación. Se clasifica en 5 tipos histológicos según hallazgos de biopsia renal. El tratamiento incluye corticosteroides e inmunosupresores como ciclofosfamida para controlar la inflamación y prevenir daño renal permanente.

1. NEFRITIS LUPICADe la Cruz Dominguez Aide SaraiGpo. 375

2. Perdida de tolerancia a proteinaspropiasAlteracion de lasreaccionesinmunesmediadasporlinfocitos TPrincipal afectacionorganica en el LES (39%)ElementomasrepresentativoAfectacion de corazon, cerebro y riñónNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

3. PATOGENIATrastornos geneticos heredados y ambientalesAc anti-ADN e inmunocomplejos circulantesLinfocitos B hiperreactivosLinfocitos Th que modulan de forma anomala a los Linfocitos BConcentraciones anormalmente elevadas de nucleosomasNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

4. Tamaño, carga iónica, idiotipo, crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica del mesangioLesiondirecta sobre Ag in situ, componentes de la MBG, o formacion previa de complejos inmunes con nucleosomasProliferacion y prod. de citocinas y quimiocinas que contribuyen a inf. y fibrosisNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

5. Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de anticardiolipina, asociados a trombosis, trombocitopenia, abortos y disfuncioncerebralHipercelularidaden mesangio, endotelial o epitelial, formacion de semilunas, necrosis capilarActivacionde viaclasica del complementoNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

6. IgG, IgA, IgM, C1, C3Asas de alambreEstructura granularNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

7. CLASIFICACION DE LA OMSTipo I. Biopsia normal o con cambios minimosTipo II. GN proliferativamesangialTipo III. GN proliferativa focalTipo IV. GN proliferativa difusaTipo V. GN membranosaEsclerosis glomerularNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

8. CLASIFICACION MODIFICADA DE 1995SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

9. TIPO IIEnsanchamiento mesangialIIa. Glomerulos normalesIIb. HipercelularidadmesangialDeposito de IgGNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

10. Trombos hialinos en luces capilares y frecuente engrosamientos de las MB, con imágenes en "asa de alambre" http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

11. TIPO IIIHipercelularidad segmentaria en <50% de glomerulosAcumulo de celulasmesangiales y endotelialesPresencia de todas las inmunoglobulinas y de complementoAreas de necrosis con cariorexisNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

12. Proliferación endocapilar(flecha verde) y dos pequeños segmentos con necrosis fibrinoide en los que se identifica material fuschinofílico (flechas rojas)http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

13. TIPO IVHipercelularidad >50% de los glomerulosAsas de alambreCuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrinoide y semilunasPresencia de fibrina en EBPresencia de todas las inmunoglobulinas y complementoNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

14. El glomérulo presenta hipercelularidadmesangial y una pequeña semiluna en el polo vascular. Se observan las paredes capilares engrosadas y las luces vasculares disminuidasfile:///C:/Users/OWNER/Documents/LIBROS%202/NEFROLOGIA/nefrologia%20clinica/nefro/ch33.htm#f_9.4.1

15. TIPO VIndistinguible de GNMI (engrosamiento capilar con deposito de complejos inmunes en ausencia de inflamación o cambios en el resto de los glomérulos)Suptiposa-ddependiendo caract. extrasNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

16. Se acompañan de otras alteraciones proliferativas del glomérulo y/o de depósitos de fracciones del complemento implicadas en la vía clásica (C1q y C4).(Plata-metenamina, X400)http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

17. ESCLEROSIS GLOMERULARPuede ser una lesión glomerular directa y sin daños previosEsclerosis difusa de prácticamente todos los glomérulos de la biopsiaMuchos de estos casos representan un Tipo IV avanzadoNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

18. NEFRITIS TUBULOINTERSTICIALInfiltrado mononuclear principalmente Linfocitos T con o sin celulasplasmaticasSu prevalencia es del 50% en el Tipo IVLesiones tubulares: desdoblamiento de MB, vacuolas hialinas en las cells epiteliales del TCPAtrofia tubularNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

19. Participación túbulo-intersticial con densos infiltrados linfoplasmocitarioshttp://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

20. LESIONES VASCULARESDepositos inmunes en los Tipos III y IV en las paredes vascularesLocalizados en arteriolas y arterias pequeñasVasculopatialupica. Lesionnecrosante, no imflamatoria, afecta en NL Tipo IV, asociada a hipertension y evolucion a IR rapidamenteMicroangiopatiatrombotica. Trombosis fibrinoide en capilares glomerulares y mesangiolisisSanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

21. http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif

22. EVOLUCIONIndices de actividad + cronicidad + tipo de GNIndices de cronicidad superior a 4 asociados fuertemente a evolucion a IRCPresencia de trombos capilares en GN proliferativas graves = evolución a esclerosis glomerular, GN necrotizante y semilunas epitelialesNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

23. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

24. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

25. CLINICAFormas de afectacion renal:GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria moderada, FG c/s cambios, HTA pronostico de evolucion hacia muerte renalSindromenefrotico. Proteinuria, sedimento urinario alterado, FG normal o (60% de pac, con afectacion renal)NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

26. GNRP. Afectacionrapida del FG, HTA, sedimento activo y proteinuria variable, algunos pacientes presentan IRA oligurica por el brote de la enfermedad o por AINEsIRC. HTA, sedimento urinario anomalo y proteinuria no nefroticaMicrohematuria y proteinuria. Afectacion glomerular de poca extensionTrombogenesisanomala. Presencia de anticoagulante lupicoNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

27. NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

28. DIAGNOSTICOAnalisis de funcion renal (sedimento, clearence de creatinina, proteinuria de 24hrs)CHAnalisisserologico (C3, C4, CH50, ANA, y anti-ADN)Control seriado de C3 (98%)NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

29. EdadesjóvenesRaza no caucasicaHematocritodescendidoC3bajoProteinurianefróticaHTATiempo de enfermedad renal antes de la primera biopsiaIndicesde actividad/cronicidad elevadosNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

30. TRATAMIENTOEsteroidesCiclofosfamidaCiclosporinaTIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metilprednisolona para posteriormente considerar cititoxicos como la CfIVNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

31. TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales de LES, dosis bajas de esteroides o AINEsHTATIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis unica matinal, disminuir dosis hasta llegar a 10 mg/dia al 6to mes.NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

32. TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en dosis mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se incrementaran 10% mientras el conteo de leucocitos no sea <3000NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

33. TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa remision, se comenzara con CfIV o ciclosporina 5 mg/kg/dia.NefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

34. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA3 bolos de 1 g de 6 metilprednisolona seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de acuerdo a la respuesta se seguira administrando CfIVNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

35. INSUFICIENCIA RENAL CRONICAAdministrar aprox. 500 mg de CfIV, dosis sigueintes aumentaran 10% dependiendo conteo leucocitario hasta un maximo de 750 mg/mesMesna 200 mg/12 hrsControl de HTA, hiperlipidemia, osteopenia, osteodistrofia renalTransplante renalNefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

36. BIBLIOGRAFIANefrologiaClinicaHernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278http://patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm

37. http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.htmlhttp://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif