Hipertension Pulmonar
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Este documento trata sobre varias enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada criptogénica y neumonía intersticial aguda. Describe las características clínicas, hallazgos de imagen y pronóstico de cada una. También menciona otras EPID como histiocitosis X, neumonía eosinófila crónica y sarcoidosis.
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- 2. Tratamiento de la HAP Positivo Negativo Clase Funcional NYHA Clase Funcional NYHA I- II III- IV I- II III- IV Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca +Bosentan + Prostaciclinas +Sildenafilo Tto Cor Pulmonale Bosentan Tto Cor Pulmonale Bosentan Prostaciclinas Sildenafilo Test de VD con PG
- 8. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) 1. Enfermedades pulmonares de etiología conocida. a) Secundarias a fármacos b) Inhalación de polvo orgánico i. Alveolitis Alérgica Extrínseca o Neumonitis por Hipersensibilidad c) Inhalación de polvo inorgánico i. Silicosis ii. Asbestosis… d) Asociadas a enfermedades (conectivopatías) 2. EPID granulomatosas a) Sarcoidosis 3. Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) a) Fibrosis Pulmonar Idiomática b) Otras NII distintas a FPI i. Neumonía Intersticial Descamativa (NID) ii. Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR) iii. Neumonía Organizada Criptogénica (NOC) iv. Neumonía Intersticial Aguda (NIA) v. Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL) vi. Neumonía Intersticial No Específica (NINE) 4. Otras formas de EPID a) Histiocitosis X b) Linfangioleiomiomatosis c) Neumonías eosinófilas
- 9. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) ¿Es probable el diagnóstico por broncoscopia? ¿Es diagnóstica? STOP Sí Sí TACAR No Hª Clínica y TACAR compatible con FPI STOP Dx de otra EPID mediante Hª y TACAR STOP TACAR o clínica atípica de FPI Biopsia pulmonar Sospecha de otra EPID ¿LBA o B. transb? NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR
- 10. Fibrosis Pulmonar Idiopática Edad > 50 años Hombres> Mujeres Tos seca y disnea Acropaquias (25- 50%) Crepitantes velero Evolución >6 meses P. restrictivo grave DLCO y Kco Desaturación Patrón reticular basal con volumen Patrón reticular (panal de abeja) Bronquiectasias por tracción Periférico, subpleural, basal Neumonía Interticial Usual Asbestosis Colagenosis Sarcoidosis N. Hipersensibilidad Malo Supervivencia media 2,5- 3,5 años Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico
- 11. Neumonía Intersticial No Específica Edad 40- 50 años Hombres= Mujeres Tos sesa, disnea Pérdida de peso Acropaquias (~15%) Evolución > 6 meses P. restrictivo leve DLCO y Kco /N Vidrio deslustrado Patrón reticular P. linear irregular Vidrio deslustrado Periférico, subpleural Neumonía Intersticial no Específica NIH, NID, NOC N. Hipersensibilidad Bueno. Respuesta a tto. Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico
- 12. Neumonía Organizada Criptogenética Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico No fumadores Hombre= Mujer Edad 55 años Evolución subaguda Síntomas constitucionales VSG y PCR Restr. Leve- mod DLCO Consolidación bilateral Consolidación y/o nódulos Subpleural, peribronquial Neumonía Organizati va Infecciones Vasculitis Sarcoidosis Ca. bronquioloalveol ar Bueno con Corticoides Recaídas frecuentes
- 13. Neumonía Intersticial Aguda Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad ~50 años H= M Curso agudo Síntomas constitucionales Restrcción grave IRA grave (SDRA) Vidrio deslustrado difusoConsoli dación Vidrio deslustrado bilateral Daño Alveolar Difuso Neumonía EAP Neumonía eosinófila 50% mortalidad
- 14. Histiocitosis X
- 15. Sdme de Wegener
- 19. Carcinoma de Pulmón Oat Cell