El documento define el linfoma de Hodgkin como una neoplasia clonal de linfocitos B que afecta los ganglios linfáticos y el sistema linfático. Se caracteriza por presentarse predominantemente en ganglios cervicales en adultos jóvenes y por la presencia de células gigantes multinucleadas. Su tratamiento incluye quimioterapia como ABVD para estadios tempranos y esquemas más intensivos para estadios avanzados, logrando tasas de supervivencia a 5 años superiores al 90% en estadios iniciales

1. Hospital Carlos Mac Gregor Sánchez Navarro
CINDY LEDESMA DE LA CRUZ
Médico adscrito servicio de
hematología
LINFOMA DE HODGKIN

2. DEFINICIÓN
• Neoplasia clonal de linfocitos B, poco común que afecta los
ganglios linfáticos y el sistema linfático.
• caracterizada por:
 Ganglios linfáticos de predominio en región cervical
 la mayoría de ellos con manifestaciones clínicas en adultos jóvenes
 Presencia de células dispersas gigantes multinucleadas (Sternberg-Reed),
uninucleadas (células de Hodgkin).

3. HISTORIA
• THOMAS HODGKIN
En 1832 describe la enfermedad en un artículo:
• Apariciones morbosas de las glándulas absorbentes y el bazo
Patología 2009;47(1):35-45

4. • Sir Samuel Wilks en 1865 publicó un artículo
titulado enfermedad lardácea.
Patología 2009;47(1):35-45

5. Carl Sternberg
En 1892 Describe la célula gigante característica de este padecimiento
Dorothy Mabel Reed Mendenhall
Describe la célula característica de esta patología en 1902
Patología 2009;47(1):35-45

6. • En México hasta el 2003 se reportaron 935
casos
• En el INCan
• hasta el 2004 represento el 0.8% de los
linfomas,
• con 162 casos diagnosticados de los cuales 88
fueron hombres y 74 mujeres
Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 133 - 138

7. EPIDEMIOLOGÍA
• Se presenta en 7500 personas por año en EU
• Pico de incidencia bimodal , el primer pico a
los 20 años y el segundo pico a los 50 años.
• Predominio en hombres
• 1% de todos los tumores
Pediatr hematol Oncol. 2011 April;28(3):176-186

9. CLASIFICACIÓN DE LA OMS:
• Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico
nodular 5%
• Linfoma de Hodgkin clásico 95%:
• Esclerosis nodular
• Celularidad mixta
• Predominio en linfocitos
• Depleción en linfocitos

10. LINFOMA DE
HODGKIN

11. FISIOPATOLOGÍA

12. FISIOPATOLOGÍA
• Virus Epstein-Barr (EBV) se detecta en el 40% de los
pacientes con EH
• En los hispanos hasta 86%
• En Europa en EU asociado a subtipo celularidad
mixta
• Polimorfismos en el HLA I
• Defectos congénitos o adquiridos en la inmunidad

13. Inhibición de apoptosis BHRF 1 y LMP-1
Inducción de proliferación
celular
LMP-1, EBNA-2, BCRF 1, EBNA-LP
Inducción de translocaciones EBNA-1
Escape a la respuesta inmune BCRF 1, mutantes delecionados de LMP-1

14. •
•
EBNA 1
EBV
BARFO
LMP1
NF-KappaB P50/p65
Rel A
ALTERACIÓN DEL
SISTEMA INMUNE
PROLIFERACIÓN
CELULAR
METASTASIS
INFLAMACIÓN Y
REPLICACIÓN VIRAL
SUPERVIVENCIA DE
LA CELULA RS

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Adenopatía 70-80% de los
pacientes a nivel cervicalSITIO ANATÓMICO SITIO INVOLUCRADO (%)
Anillo de Waldeyer 1–2
Ganglio cervical 60–70
Ganglio axilar 30–35
Mediastino 50–60
Ganglios Hiliares 15–35
Ganglios para-aórtico 30–40
Ganglios iliacos 15–20
Ganglios mesentéricos 1–4
Ganglios inguinales 8–15
Bazo 30–35
Hígado 2–6
Médula ósea 1–4
Sitios extranodales 10–15

16. • Síntomas B
• Pérdida de peso de más del 10% en 6 meses
• Fiebre
• Diaforesis
• OTROS
• Fatiga
• Prurito

17. Patología 2009;47(1):35-45

18. • Linfoma de hodgkin de predominio linfocítico
nodular:
• Unimodal
• Curso clínico indolente
• Afección principal en ganglios linfáticos periféricos
• Generalmente encontrado en etapas tempranas I
• 2-3% tienen transformación a un linfoma de alto grado
• Más frecuente en hombres en 4ta o 5ta década de la vida
• sin pico bimodal.
Patología 2009;47(1):35-45

19. DIAGNÓSTICO
• Biopsia de la lesión
INMUNOHISTOQUÍMICA
CD 30+, CD15 +,EMA y CD45 (-), LMP-1 +/-,
Pax 5+, Oct2-
En ocasiones positivas a marcadores de
células B
Patología 2009;47(1):35-45

20. INMUNOHISTOQUIMICA
CD30+/- ,CD15 -,CD20+,EMA+,Oct2+,
Patología 2009;47(1):35-45

21. DIAGNÓSTICO
• Laboratorio:
• BH completa
• QS
• PFH
• VSG
• Inmunoglobulinas
• VIH

22. • GABINETE:
• Pruebas de función respiratoria
• TAC + GALIO
• Ideal PET

23. ESTADIFICACIÓN DE COTSWOLS
• I-Compromiso de un solo grupo ganglionar o estructura linfoide
• II-Compromiso de uno o más grupos ganglionares en uno de los lados del diafragma
• Los hilios pulmonares se consideran separadamente del mediastino
• III-Compromiso de grupos ganglionares a ambos lados del diafragma
• III 1: Con o sin compromiso de bazo ganglios celíacos portales o del hilio esplénico
• III 2: Con compromiso de ganglios para-aórticos e iliacos
• IV-Compromiso de uno o más sitios extranodales, excepto los calificados como E
• A- Asintomáticos
• B- Fiebre mayor de 38 grados, sudores nocturnos, pérdida de más del 10% del peso
• corporal en los últimos 6 meses
• E- Compromiso por contigüidad
• X- Enfermedad voluminosa

24. Estadio I
Estadio
II
Estadio III
Estadio IIIs
Afección
esplénica
Estadio IIIE
Afección de un
órgano por
Contigüidad
Estadio IV

25. PRONOSTICO
• ESTADIO TEMPRANO (favorable)
• Estadio I y II sin factores desfavorables
• ESTADIO TEMPRANO NO FAVORABLE
• Estadio I y II con factores no favorables
• ENFERMEDAD AVANZADA
• Estadio III o IV
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26. • FACTORES PRONOSTICO ETAPAS
TEMPRANAS
• Masa voluminosa
• Síntomas B
• Más de 2-3 sitios de involucro nodal
• VSG 50 o más
NCCN Guidelines Lymphoma Hodgkin 2012

27. FACTORES PRONOSTICO EN ETAPAS
AVANZADAS
Los anteriores más:
Edad mayor de 45 años
Estadio IV
Albúmina <4g/dl
Hb menor de 10.5gr/dl
Leucocitosis mayor de 15000/mm3
Linfopenia cuenta de linfos <8% o menos de 600/mm3
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28. TRATAMIENTO
1940 no se tenía tratamiento
1965 sólo agentes alquilantes
1988-93 esquema COOP-AVBD
1993-97 esquema BEACOPP

29. ESTADIO TEMPRANO
I y II
Favorable
ABVD (2-4 ciclos)
Stanford V (8 semanas)
RT a campo involucrado
RC 91-92%
SLE 5 años 74-76%
SG a 5 años 90-92%
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30. Estadio temprano no favorable
I y II
ABVD 4-6 ciclos
Stanford V 3 ciclos
RC 72% vs 69%
SLE 5 años 73 vs 71%
SG 5 años 88% vs 87%
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ASH Annual Meeting Abstracts 2010 116: 415

31. NCCN Guidelines Lymphoma Hodgkin 2012