conferencia 2013 sobre manifestaciones de artritis reumatoide, espondiloartropatías, lupus, esclerodermia, poicondritis...

1. Manifestaciones Extraarticulares de la
Enfermedades Reumaticas
Dr. Miguel Belmonte
Hospital General de Castellón
2013

2. REUMA
Rheumatos = Fluido, secreción
200 enfermedades
Artropatías inflamatorias
Enf. Degenerativas
Enf. Autoinmunes sistémicas
Osteoporosis
Enf. Partes blandas - extraarticulares

3. DEFINICIONES
Reumatología, ciencia que estudia las enfermedades
que se caracterizan por la inflamación y
degeneración o alteración metabólica del tejido
conectivo del cuerpo. Suelen cursar con dolor y/o
rigidez de las estructuras articulares y
paraarticulares como músculo, tendón, ligamentos.
Artritis es la inflamación de las articulaciones
acompañada característicamente por los signos de
Celso: hinchazón, calor, dolor y discapacidad.

4. Artrosis vs. Artritis
- OSIS degeneración
- ITIS inflamación

5. Enfermedades Reumáticas Inflamatorias
Frecuentes
Gota
Lupus Eritematoso
Artritis reumatoide
Artritis psoriásica
Espondilitis anquilosante
Raras (<5 por 10.000)
Artritis reumatoide juvenil
Esclerodermia, polimiositis, etc.

7. Complicaciones
periarticulares
Artritis reumatoide

9. Rotura tendinosa

10. Quiste de Baker

11. Tendinitis Aquiles

12. Manifestaciones extraarticulares
General: fiebre, linfadenopatía, peso, fatiga, infecciones
Dermato: eritema palmar, nódulo subcutáneo, vasculitis
Ocular: epiescleritis, escleritis, nódulo coroideo o retiniano
Pulmonar :pleuritis, nódulos, enf intersticial, bronquiolitis
obliterante,arteritis
Cardíaco. Pericarditis,miocarditis, vasculitis
coronaria, nódulos en valvas
Neuromuscular: neuropatía por atrapamiento o
periférica, mononeuritis multiplex.
Hematológico: sind de Felty, sind. De linfos grandes
granulares, linfomas
Otras asociadas: Sindrome de Sjogren, amiloidosis

13. MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
Nódulos reumatoides
20-30% de los pacientes
Signo de peor pronostico,
Se asocian a factor reumatoide +
También se dan en Lupus
Localización: codos y tendón Aquiles, pero tb. pueden
aparecer en cualquier órgano como
hueso, T.G.I, laringe, cuerdas
vocales, oídos, corazón, pulmones, pleura y ojos
Texto basico de reumatologia clinica. Dr. LUIS A HERNANDEZ

14. Nódulos reumatoides

15. Nódulo reumático
Se ve en artrtisis reumatoide y lupus
Puede confundirse con tofos de gota
Curso mas agresivo en los pacientes con AR y
nódulos
Pueden aparecer o empeorar con el tto MTX
No precisan tratamiento, salvo que den molestias

16. Nódulo reumático: Diag
Diferencial
nódulos benignos: niños sanos sin artritis o FR.
Granuloma anular: intracutáneos sin asociación
Xantomatosis:amarillos, lípidos elevados sin afectar hueso
Tofos: UMS pts con gota, lesiones óseas:Xtales
Misceláneos: reticulohistiocitosis multicéntrica, eritema
elevatum diutinum, acrodermatitis crónica
atrtófica, lepra, pinta, etc
SI SE SITÚAN EN SITIOS INUSUALES: confusión
(sacros, occipitales, laringe, ocular, corazón, pulmón, SNC:+
en leptomeninges; cuerpos vertebrales)

17. Desarrollo de Fistula
Fístulas cutáneas en sero+, larga evolución AR
Pueden ser estériles o sépticas , conectan piel
con articulación con quistes para articulares en
hueso o tejidos blandos o bursas.
En asépticas no se comprende el origen (AR
centrípeta)

18. Infección en AR
Sea antes o luego del comienzo de AR:
alta frecuencia de infecciones
genitourinarias o
broncopulmonares, aumento de
mortalidad
Rol de esteroides e inmunosupresores
Común: pulmonar, sepsis de piel,piartros
Poder fagocítico en AR disminuído
Diferencial con severa artritis

19. Complicaciones hematológicas
Anemia normocítica normocrómica
(VSG!):
Se asocian varias causas: 52% déficit
de Fe, de vit. B12 29%; de folato
21%(de crónicas)
Eritropoyesis inefectiva
Eosinofilia
Trombocitosis
Aumento de linfocitos grandes
granulares

20. Anemia Crónica AR
Concentración más elevada de ferritina
sérica que en las deficiencias de hierro
Deficiencia de Folato y Vit B12 pueden
ocultar deficiencia en Fe por aumentar
volumen eritrocitario y de Hb
VES correlaciona inversamente con Hb
AR
Niveles de eritropoyetina elevados en las
deficiencia de Fe mas que en crónica (y
con falta de respuesta)

21. Vasculitis : tipos en AR
Leucocitoclástica: púrpura palpable por
inflamación venular post-capilar
Pequeñas arterias: pequeños infartos en
pulpejos digitales, asociados con neuropatía
distal sensorial frecuente(vasa vasorum!)
Vasos medianos: semeja PAN con arteritis
visceral, mononeuritis multiplex, livedo
reticularis.
Pioderma gangrenosum

22. VASCULITIS
En la forma más agresiva (vasculitis necrosante) puede
producir:
Polineuropatía o mononeuritis múltiple
Afectación cutánea (necrosis y ulceración)
Infarto visceral.
Vasculitis renal, es rara.
La arteritis digital produce infartos hemorrágicos en el lecho ungueal
y en los pulpejo de los dedos.
Fundamentos de medicina Reumatologia. JAVIER Y
JOSE FERNANDO MOLINA
http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vasar.htm

23. Neuropatía AR
Atrapamiento (túnel carpo)
Polineuritis
Neuritis inflamatorias (asociada a vasculitis)

24. Sintomas de Neuropatía
Hormigueos
Acorchamiento
Pérdida clara de fuerza (no solo cansancio)
Torpeza para movimientos o caminar
Otros sintomas

25. Enfermedad renal: AR
Ramente involucrado directamente , a menudo
indirectamente
Amiloidosis: AR crónica y + en Still´s
Toxicidad de terapia: fenacetina, oro, ciclosporina
Necrotizante en vasculitis diseminada

26. Enfermedad Pulmonar: AR
*6 formas:
1.
Enfermedad pleural
2.
Fibrosis intersticial
3.
Enf pulmonar nodular
4.
Neumonitis
5.
Arteritis
6.
Enf de vía aérea

27. PULMON
Manifestaciones más importantes:
PLEURITIS
BROQUIOLITIS
NÓDULOS REUMATOIDES
INTRAPULMONARES
FIBROSIS PULMONAR

28. Radiologia en complicación
AR
Imágenes nodulares…
que pueden cavitarse

29. CORAZÓN
Pericarditis: Es la más
frecuente. Descubierta con
frecuencia en la necropsia.
Derrame pericardico:
características similares al de
la pleuritis.
Miocaritis y endocarditis:
cuando aparecen suelen ser
asintomáticas

30. Compromiso cardíaco
Consecuencias clínicas de las
manifestaciones:
1.
Pericarditis: ...dolor (1%
pts), taponamiento (raro), constricción (no
común)
2.
Nodulos:...anormalidades de
conducción, problemas valvulares
3.
Arteritis coronaria:..infarto de miocardio
4.
Miocarditis:.....Falla congestiva cardíaca

31. OJO
-Queratoconjuntivitis seca derivada del síndrome de
Sjögren secundario: es la más frecuente (20%).
-Epiescleritis o escleritis: es poco habitual (1%).
Epiescleritis: leve y transitoria. Escleritis: afecta a
capas profundas y es más grave.
-Escleromalacia perforante: perforación del globo ocular
por adelagazamiento.

32. Síndrome Seco - SJÖGREN
Atrofia glandulas secretoras:
ojos, saliva, ap. digestivo
Técnicas diagnósticas específicas

33. amiloidosis
Notese el grosor y
ensanchamiento
característico de la
lengua

34. Complicaciones de AR
Pueden ser fatales
Las manifestaciones varía según duración y
severidad de la enfermedad
Enfermedad multisistémica con
complicaciones multisistémicas

35. Enfermedades
Autoinmunes Sistémicas
Fallo en el reconocimiento de la propia identidad
Ataque del sistema inmunitario contra los propios tejidos

36. L.E.S.
Lupus Eritematoso Sistémico
Picos de frecuencia
12-15 años
40-60 años
Afectación general
Piel, articulaciones
Corazón, pulmon
RIÑON
S.N.C.
Grave, alta mortalidad

37. Lupus Sistémico

38. L.E.S.
Lupus Eritematoso Sistémico
Tratamientos
Corticoides dosis altas
Inmunosupresores
Pronóstico
Bueno salvo afectación de
RIÑON o S.N.C.
Embarazos difíciles
Seguimiento por médico
especialista

39. Lupus: Afectación renal

40. Endocarditis lúpica

41. Complicaciones cardíacas
Por vasculitis /proliferación
granulomatosa
Pericarditis
Miocarditis
Inflamación endocárdica
Defectos de conducción
Arteritis coronaria
Aortitis granulomatosa

42. Neurolupus
Convusliones
Psicosis
Alt. Cognitivas
Mielitis
Otras

43. Dermatomiositis
eritema
heliotropo

44. LES – deramatitis facial

45. Esclerodermia
sistémica

46. Esclerodermia manos

47. Fenómeno de Raynaud

48. Capilaroscopia

49. Ulcera cutánea
vasculitis /
esclerodermia

50. VASCULITIS
Inflamación de vasos sanguíneos

51. Vasculitis leucocitoclástica

52. Livedo reticularis

53. Crioglobulinemia

54. Isquemia grave
Necrosis digital por vasculitis

55. Vasculitis
tipo PAN
Aneurismas
arteriales

56. Arteritis a. temporal Horton

57. Enfermedad de Behçet

58. Policondritis Recidivante

59. Policondritis escleromalacia

60. Policondritis
tabique nasal

61. ESPONDILOARTROPATIAS
• Columna cervical – dorsal - lumbar
• Artritis sacroilíacas
• Artritis periférica

62. Clasificación SpA
Espondilitis anquilosante
Artritis intestinal (enteropática)
Artritis reactiva
Artritis psoriásica
Artritis indiferenciada

63. Características comunes
Ausencia de factor reumatoide
Ausencia de nódulos subcutáneos
Artritis inflamatoria periférica
Entesopatía
Sacroileítis con o sin afectación vertebral
Dactilitis, uveítis, talalgia
Agregación familiar
Asociación con HLA B 27.

64. Espondilitis Anquilosante
Dolor lumbar
Inicio edad juvenil
Rigidez progresiva
Artritis periférica
Otras: ojo, pulmón…

65. Espondilitis anquilosante

66. Espondilitis anquilosante:
iridociclitis con sinequias

67. Fibrosis pulmonar RX

68. Artritis Psoriásica
Frecuencia: 1/10 personas con psoriasis
Psoriasis precede a la artritis: 67%
Artritis precede o simultánea al psoriasis: 33%
Puede presentarse también en infección por HIV
Patrones:
1.
oligoarticular asimétrico (>50%)
2.
Afectación IFD predominante (5-10%)
3.
Artritis mutilante (5%)
4.
Poliartritis tipo AR (15-20%)
5.
Afectación axial (20-40%)

69. Artritis psoriásica: alteraciones en
las uñas, eritema y artritis de las manos

70. Artritis psoriásica:
dedos «en salchicha»

71. Artritis reactiva:
tendinitis de Aquiles

72. Artritis reactiva: pies con pústulas
y queratodermia blenorrágica

73. Artritis reactiva: balanitis circinada

74. Artritis reactiva:
erosiones de la lengua

75. Artritis reactiva: erosión del paladar

76. Artritis reactiva: conjuntivitis

77. Eritema nodoso

78. TRATAMIENTO
Corticoides (prednisona) a dosis altas
Antimaláricos: Dolquine®
Inmunosupresores
Imurel®
Micofenolato
Terapias Biológicas
Otros procedimientos especializados

79. Hidroxicloroquina
(DOLQUINE ®)
Lupus sistémico y subagudo
cutáneo
Artritis Reumatoide
Artritis intermitentes

80. Hidroxicloroquina (DOLQUINE
®)
Fármaco del grupo antimaláricos
Ventajas
Efecto antiinflamatorio claro, moderado
Efecto beneficioso cardiovascular
Una dosis diaria, hasta 6 mg/kg/dia. Via oral
Muy escasa toxicidad
Inconvenientes
Lesion de la retina 1:10.000 pacientes tratados 5 años
Riesgo relacionado con la dosis administrada
Alto riesgo: enfermedad retiniana previa
Otros: anemia hemolítica, depósitos corneales y cutáneos
Monitorización
Revisión oftalmólogo cada 1-2 años
Hemograma y bioquimica cada 3-6 meses

81. Complicaciones HQX

82. Complicaciones HQX

83. RESUMEN
La mayoría de enfermedades articulares
inflamatorias, y todas las sistémicas (por definición)
pueden dar complicaciones y manifestaciones
extraarticulares.
Las enfermedades reumáticas inflamatorias afectan a
todo el cuerpo, no solo a las articulaciones
Es importante reconocer precozmente su aparición
ya que pueden significar peor pronóstico y necesidad
de cambio de tratamiento
La mayoría de complicaciones precisan tratamiento
con corticoides o inmunosupresores, incluyendo
terapias biológicas.

85. Muchas gracias