Manifestaciones Extraintestinales de la Enfermedad Inflamatoria IntestinalFebrero 2011Dr. César LedezmaServicio de Digestivo – Hospital de Palamós
Enfermedad Inflamatoria IntestinalColitis UlcerosaEnfermedad de CrohnColitis Indeterminada
Enfermedad Inflamatoria IntestinalColitis UlcerosaEnfermedad inflamatoria crónica que afecta a la mucosa del colon. La lesión se inicia en el recto pudiendo alcanzar una extensión variable de forma proximal y continua hasta el ciego.
Enfermedad Inflamatoria IntestinalEnfermedad de CrohnEnfermedad inflamatoria de localización transmural, granulomatosa y cicatrizante, que puede afectar cualquier segmento del tracto gastrointestinal de forma segmentaria.
Manifestaciones extraintestinalesPrevalencia:  30 – 35 %.Más frecuente en mujeres.Una MEI parece predisponer  al desarrollo de otras.Susceptibilidad genética y/o influencia del medio ambiente.
Manifestaciones ExtraintestinalesMEI relacionados con la actividad EII: Artritis periférica oligoarticularEritema nodosoÚlceras orales aftosasEpiescleritis. MEI no relacionadas con la actividad EII:Artritis periférica PoliarticularPioderma gangrenosoUveítisEspondiloartropatíaColangitis esclerosante primaria Más frecuente en CU
ARTROPATIAS: Axial y periféricasPERIFÉRICAS:ARTROPATIA TIPO I Pauciarticular:Articulaciones que soportan peso.
Prevalencia:  4-17%.
< 5 articulaciones afectadas.
Clínica:Curso agudoAsimétricoAutolimitadoSin daños permanentesResolución en pocas semanas-     Examen físico: Dolor e inflamación.
Diagnóstico diferencial:OsteoartritisArtritis sépticaArtropatía pirofosfatoArtritis reumatoideGotaOsteonecrosisinducida por esteroides (si sólo una articulación de la cadera se ve afectada).
ARTROPATIA TIPO II PoliarticularAfecta articulaciones pequeñas de ambas manos como una artropatía simétrica. Clínica: Dolor desproporcionado en relación con los signos de artritis. Persiste durante meses o años, curso independiente de la actividad de la EII. Prevalencia en EII: 2,5%.Diagnóstico: Clínico - inflamación dolorosa de las articulaciones (sinovitis).Puede persistir o iniciar después de la colectomía.
OsteoartritisArtritis reumatoideArtritis asociada a enfermedades del tejido conectivo (LES) Efectos secundarios de los tratamientos: .- Pseudoreumatismo inducido por esteroides.- Artropatía inducida por mesalazina, azatioprinaoinfliximab  (síndrome pseudo lupus).Diagnóstico diferencial:
Artropatía axial: Sacroileítis y espondilitis.Sacroileítis: Sintomática o asintomática.Síntomas: Dolor en los glúteos después de un descanso, que luego mejora con el movimiento.Ex físico: Molestia en las articulaciones sacroilíacas con la presión bilateral en la cresta ilíaca.Rx anormal hasta un 50%.
Espondilitis Anquilosante:Prevalencia general en EII: 4 al 10%. .- Criterios de Roma: Dolor de espalda crónico (por la noche y en reposo, mejora con el ejercicio)inicio antes de los 30 añosRigidez matutinaFlexión limitada de la columnaReducción de la expansión torácica (en etapas posteriores)..- Ex físico: Pérdida de la lordosis lumbar y flexiónlimitada de la columna..- Radiografías:SacroiliitsSindesmofitosAnquilosis progresiva (“Espina de bambú ") 
.- El TAC y gammagrafías óseas son más sensibles..- RMN es el “Goldstandard” debido a su capacidad para demostrar inflamación antes de que las lesiones óseas ocurran..- HLA-B27:Se encuentra en el 25-75% de los pacientes con EII y EA, pero sólo en el 7-15% de los pacientes con sacroiliitisaislada. Espondilitis Anquilosante:
TratamientoECCOArtritis periférica: .- Tipo I      Énfasis en la colitis inflamatoria..- Tratamiento a corto plazo con AINEs,.- Inyecciones locales de esteroides .- Fisioterapia. .- Artritis persistente: Sulfasalazina. Artritis axial: .- Fisioterapia intensiva, analgésicos.- Sulfasalazina, azatioprina, metotrexato. .- Casos refractarios o intolerancia AINEs: Infliximab
Uso de AINEs  ?ECCO guidelines 2009:.- A corto plazo no parece exacerbar la colitis..- Historia previa de brotes relacionada con la ingesta de AINEs parece ser el mejor indicador de riesgo individual..- Inhibidores COX-2 parecen más seguro con un menor riesgo de exacerbación de la enfermedad que los AINEs convencionales.
Enfermedad metabólica ósea
Enfermedad metabólica ósea.- EII: Osteoporosis y osteopenia (20-50%) ambos sexos..- Factores contribuyentes:Inflamación crónicaTratamiento con corticoidesEnfermedad extensa del intestino delgado o resecciónEdadTabaquismoEscasa actividad físicaDeficiencias nutricionales.
Osteoporosis y Osteopenia.- Diagnóstico: Densitometría ósea.Osteoporosis = T score <  -2,5.Osteopenia =  T score <  -1.0 .- DEXA scanning se debe realizar a:Uso repetido de corticosteroidesEnfermedad de larga duración..- Calcio:  1000-1500 mg / día.
Recomendaciones de la ECCO..- Pacientes en tratamiento con esteroides o con densidad ósea reducida deben recibir suplementos de calcio y vitamina D..-  Dejar de fumar, ejercicio isotónico y mantener una adecuada ingesta de calcio en la dieta (1 g / día)..- Los pacientes con fracturas establecidas deben ser tratados con bifosfonatos. .- En las mujeres post-menopáusicas con osteoporosis, el uso regular de bifosfonatos, calcitonina y el raloxifeno reduce o previene más pérdida ósea.
Manifestaciones cutáneas
Manifestaciones cutáneasEritema NodosoNódulo subcutáneo rojo, doloroso de 1 a 5 cm de diámetro..- Localización: superficies extensoras de las extremidades (región tibial anterior), por lo general en momentos de actividad de la colitis..- Diagnóstico: Clínico..- Biopsia: Paniculitis focal inespecífica..- La prevalencia en EII varía entre 4 y 8 %, y parece ser mayor en EC que en CU.
Eritema NodosoTratamiento:.- Actividad de colitis subyacente..- Esteroides sistémicos..- Azatioprina y / o infliximab en recaídas o casos resistentes..- Yoduro de potasio oral se ha utilizado con éxito en casos refractarios.
Manifestaciones cutáneasPioderma Gangrenoso.-  Cualquier parte del cuerpo, a menudo precedidas por un traumatismo (patergia)..- Una o múltiples pápulas o pústulas eritematosas    necrosis    ulceración profunda con material purulento..- Prevalencia:  1 a 2 %..- Curso paralelo o independiente a la actividad de la EII. .- Biopsia: Hallazgos inespecíficos (descartar otras causas).
Pioderma GangrenosoTratamiento:.- Primera línea: Corticoides tópicos o sistémicos..- En casos leves: Glucocorticoides + Dapsona.Dosis inicial de dapsona de 100 mg / día VO aumentando  gradualmente a 200-300 mg / día..- Casos refractarios: Ciclosporina oral (5 mg/kg/día), tacrolimus, micofenolato, azatioprina y metotrexate..- Infliximab: Tasa de respuesta > 90% en pacientes con corta evolución de PG (<12 semanas), y < 50% en aquellos con lesiones > 3 meses.
Estomatitis AftosaLesión oral más frecuente en la EII.Incidencia:  4% - 20%.Etapas activas de la enfermedad intestinal. Síntomas:úlceras redondas superficiales con membrana fibrinosa central y halo eritematoso.Dx Diferencial: Herpes simple oral, Enfermedad de Behçet, Infección virus Coxsackie.
Estomatitis AftosaTratamiento:Enfermedad intestinal subyacente.Alivio sintomático: Lidocaína al 2% Corticosteroides tópicosGlucocorticoides sistémicos sólo en casos refractarios o severos.
Manifestaciones CutáneasSíndrome de Sweet.- Nódulos o pápulas inflamatorias, eritematosas y dolorosas (extremidades superiores, cara o cuello)..- Forma parte del grupo de dermatosis neutrofílica aguda..- Mayor prevalencia en:Mujeres (87%)Pacientes con enfermedad de colon (100%)Otras características extraintestinales (77%).Se asocia a enfermedad activa en el 67-80%. TRATAMIENTO:Corticoides sistémicos.
MANIFESTACIONES OCULARES
Manifestaciones ocularesEpiesclerítis.- Esclerótica y conjuntiva hiperémica, indolora ó prurito y ardor..- Diagnóstico: Exclusión de uveítis. (sino es posible)        lámpara de hendidura..- Tratamiento:- Colitis subyacente.- Síntomas molestos: Esteroides tópicos, vigilar infecciones (incluyendo herpes), ulceraciones y uveítis.
Manifestaciones ocularesUveítis.- < frecuente, pero con consecuencias más graves..- Frecuentemente bilateral, comienzo insidioso y de larga duración..- Síntomas: Dolor ocular, visión borrosa, fotofobia y cefalea..- Diagnóstico: Examen con Lámpara de hendidura TRATAMIENTO:.- Esteroides, tópico y sistémico..- Casos resistentes: Azatioprina, metotrexato ó infliximab.
Cataratas:.- Uso crónico de corticosteroides--------cataratas subcapsulares en 25% de pacientes que reciben 15 mg o más de prednisona durante 1 año..- Paciente con esteroides a largo plazo =    lámpara de hendidura (anual).
Enfermedad hepatobiliar.- Paciente asintomáticos con alteración de las PFH..- La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) constituye la más importante condición relacionada a la EII..- Otras: PericolangitisEsteatosisHepatitis crónicaCirrosisFormación de cálculos biliares. Hepatotoxicidad por fármacos (3 primeras semanas).
Enfermedad HepatobiliarConducta.- Ecografía abdominal..- Serología para identificar causas autoinmunes o infecciosas..- Colangiografía por RM, si es normal – Biopsia hepática..- La CEP es un factor de riesgo para el cáncer de colon y colangiocarcinoma.
TratamientoECCO guidelines.- Ácido ursodesoxicólico a 20 mg / kg (mejora PFH, histología y pronóstico)..- CPRE: Dilatación de estenosis y/o colocación de prótesis..- Trasplante: Enfermedad avanzada del hígado.  La recurrencia de CEP post-trasplante 20%..- EII y CEP: Colonoscopias anuales a partir del diagnóstico.
Enfermedad tromboembólica.- Prevalencia: 1 a 7 %..- Riesgo 3,5 veces mayor que la población general..- Más comunes: Trombosis Venosa Profunda y embolismo pulmonar (EP)..- La mayoría durante la fase activa de la EII..- Diagnóstico: TVP: Ultrasonido y venografíaEmbolismo pulmonar: Scan ventilación-perfusión y TAC helicoidal.
TRATAMIENTO.-  Anticoagulación -  directrices internacionales. Continuar por lo menos 3 meses..- Hospitalización por enfermedad aguda = a un riesgo 8 veces mayor para TVP  -- Profilaxis.
ECCO     .- Se debe considerar la profilaxis antitrombótica en todos los pacientes hospitalizados con EII. 	.- El tratamiento del tromboembolismo venoso en la EII debe seguir las opciones de terapia antitrombótica establecidos teniendo en cuenta el incremento del riesgo de sangrado.

Manifestaciones extraintestinales EII

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    Manifestaciones Extraintestinales dela Enfermedad Inflamatoria IntestinalFebrero 2011Dr. César LedezmaServicio de Digestivo – Hospital de Palamós
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    Enfermedad Inflamatoria IntestinalColitisUlcerosaEnfermedad de CrohnColitis Indeterminada
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    Enfermedad Inflamatoria IntestinalColitisUlcerosaEnfermedad inflamatoria crónica que afecta a la mucosa del colon. La lesión se inicia en el recto pudiendo alcanzar una extensión variable de forma proximal y continua hasta el ciego.
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    Enfermedad Inflamatoria IntestinalEnfermedadde CrohnEnfermedad inflamatoria de localización transmural, granulomatosa y cicatrizante, que puede afectar cualquier segmento del tracto gastrointestinal de forma segmentaria.
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    Manifestaciones extraintestinalesPrevalencia: 30 – 35 %.Más frecuente en mujeres.Una MEI parece predisponer al desarrollo de otras.Susceptibilidad genética y/o influencia del medio ambiente.
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    Manifestaciones ExtraintestinalesMEI relacionadoscon la actividad EII: Artritis periférica oligoarticularEritema nodosoÚlceras orales aftosasEpiescleritis. MEI no relacionadas con la actividad EII:Artritis periférica PoliarticularPioderma gangrenosoUveítisEspondiloartropatíaColangitis esclerosante primaria Más frecuente en CU
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    ARTROPATIAS: Axial yperiféricasPERIFÉRICAS:ARTROPATIA TIPO I Pauciarticular:Articulaciones que soportan peso.
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    Clínica:Curso agudoAsimétricoAutolimitadoSin dañospermanentesResolución en pocas semanas- Examen físico: Dolor e inflamación.
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    Diagnóstico diferencial:OsteoartritisArtritis sépticaArtropatíapirofosfatoArtritis reumatoideGotaOsteonecrosisinducida por esteroides (si sólo una articulación de la cadera se ve afectada).
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    ARTROPATIA TIPO IIPoliarticularAfecta articulaciones pequeñas de ambas manos como una artropatía simétrica. Clínica: Dolor desproporcionado en relación con los signos de artritis. Persiste durante meses o años, curso independiente de la actividad de la EII. Prevalencia en EII: 2,5%.Diagnóstico: Clínico - inflamación dolorosa de las articulaciones (sinovitis).Puede persistir o iniciar después de la colectomía.
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    OsteoartritisArtritis reumatoideArtritis asociadaa enfermedades del tejido conectivo (LES) Efectos secundarios de los tratamientos: .- Pseudoreumatismo inducido por esteroides.- Artropatía inducida por mesalazina, azatioprinaoinfliximab (síndrome pseudo lupus).Diagnóstico diferencial:
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    Artropatía axial: Sacroileítisy espondilitis.Sacroileítis: Sintomática o asintomática.Síntomas: Dolor en los glúteos después de un descanso, que luego mejora con el movimiento.Ex físico: Molestia en las articulaciones sacroilíacas con la presión bilateral en la cresta ilíaca.Rx anormal hasta un 50%.
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    Espondilitis Anquilosante:Prevalencia generalen EII: 4 al 10%. .- Criterios de Roma: Dolor de espalda crónico (por la noche y en reposo, mejora con el ejercicio)inicio antes de los 30 añosRigidez matutinaFlexión limitada de la columnaReducción de la expansión torácica (en etapas posteriores)..- Ex físico: Pérdida de la lordosis lumbar y flexiónlimitada de la columna..- Radiografías:SacroiliitsSindesmofitosAnquilosis progresiva (“Espina de bambú ") 
  • 16.
    .- El TACy gammagrafías óseas son más sensibles..- RMN es el “Goldstandard” debido a su capacidad para demostrar inflamación antes de que las lesiones óseas ocurran..- HLA-B27:Se encuentra en el 25-75% de los pacientes con EII y EA, pero sólo en el 7-15% de los pacientes con sacroiliitisaislada. Espondilitis Anquilosante:
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    TratamientoECCOArtritis periférica: .-Tipo I Énfasis en la colitis inflamatoria..- Tratamiento a corto plazo con AINEs,.- Inyecciones locales de esteroides .- Fisioterapia. .- Artritis persistente: Sulfasalazina. Artritis axial: .- Fisioterapia intensiva, analgésicos.- Sulfasalazina, azatioprina, metotrexato. .- Casos refractarios o intolerancia AINEs: Infliximab
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    Uso de AINEs ?ECCO guidelines 2009:.- A corto plazo no parece exacerbar la colitis..- Historia previa de brotes relacionada con la ingesta de AINEs parece ser el mejor indicador de riesgo individual..- Inhibidores COX-2 parecen más seguro con un menor riesgo de exacerbación de la enfermedad que los AINEs convencionales.
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  • 20.
    Enfermedad metabólica ósea.-EII: Osteoporosis y osteopenia (20-50%) ambos sexos..- Factores contribuyentes:Inflamación crónicaTratamiento con corticoidesEnfermedad extensa del intestino delgado o resecciónEdadTabaquismoEscasa actividad físicaDeficiencias nutricionales.
  • 21.
    Osteoporosis y Osteopenia.-Diagnóstico: Densitometría ósea.Osteoporosis = T score < -2,5.Osteopenia = T score < -1.0 .- DEXA scanning se debe realizar a:Uso repetido de corticosteroidesEnfermedad de larga duración..- Calcio: 1000-1500 mg / día.
  • 22.
    Recomendaciones de laECCO..- Pacientes en tratamiento con esteroides o con densidad ósea reducida deben recibir suplementos de calcio y vitamina D..- Dejar de fumar, ejercicio isotónico y mantener una adecuada ingesta de calcio en la dieta (1 g / día)..- Los pacientes con fracturas establecidas deben ser tratados con bifosfonatos. .- En las mujeres post-menopáusicas con osteoporosis, el uso regular de bifosfonatos, calcitonina y el raloxifeno reduce o previene más pérdida ósea.
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    Manifestaciones cutáneasEritema NodosoNódulosubcutáneo rojo, doloroso de 1 a 5 cm de diámetro..- Localización: superficies extensoras de las extremidades (región tibial anterior), por lo general en momentos de actividad de la colitis..- Diagnóstico: Clínico..- Biopsia: Paniculitis focal inespecífica..- La prevalencia en EII varía entre 4 y 8 %, y parece ser mayor en EC que en CU.
  • 25.
    Eritema NodosoTratamiento:.- Actividadde colitis subyacente..- Esteroides sistémicos..- Azatioprina y / o infliximab en recaídas o casos resistentes..- Yoduro de potasio oral se ha utilizado con éxito en casos refractarios.
  • 26.
    Manifestaciones cutáneasPioderma Gangrenoso.- Cualquier parte del cuerpo, a menudo precedidas por un traumatismo (patergia)..- Una o múltiples pápulas o pústulas eritematosas necrosis ulceración profunda con material purulento..- Prevalencia: 1 a 2 %..- Curso paralelo o independiente a la actividad de la EII. .- Biopsia: Hallazgos inespecíficos (descartar otras causas).
  • 27.
    Pioderma GangrenosoTratamiento:.- Primeralínea: Corticoides tópicos o sistémicos..- En casos leves: Glucocorticoides + Dapsona.Dosis inicial de dapsona de 100 mg / día VO aumentando gradualmente a 200-300 mg / día..- Casos refractarios: Ciclosporina oral (5 mg/kg/día), tacrolimus, micofenolato, azatioprina y metotrexate..- Infliximab: Tasa de respuesta > 90% en pacientes con corta evolución de PG (<12 semanas), y < 50% en aquellos con lesiones > 3 meses.
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    Estomatitis AftosaLesión oralmás frecuente en la EII.Incidencia: 4% - 20%.Etapas activas de la enfermedad intestinal. Síntomas:úlceras redondas superficiales con membrana fibrinosa central y halo eritematoso.Dx Diferencial: Herpes simple oral, Enfermedad de Behçet, Infección virus Coxsackie.
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    Estomatitis AftosaTratamiento:Enfermedad intestinalsubyacente.Alivio sintomático: Lidocaína al 2% Corticosteroides tópicosGlucocorticoides sistémicos sólo en casos refractarios o severos.
  • 30.
    Manifestaciones CutáneasSíndrome deSweet.- Nódulos o pápulas inflamatorias, eritematosas y dolorosas (extremidades superiores, cara o cuello)..- Forma parte del grupo de dermatosis neutrofílica aguda..- Mayor prevalencia en:Mujeres (87%)Pacientes con enfermedad de colon (100%)Otras características extraintestinales (77%).Se asocia a enfermedad activa en el 67-80%. TRATAMIENTO:Corticoides sistémicos.
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    Manifestaciones ocularesEpiesclerítis.- Escleróticay conjuntiva hiperémica, indolora ó prurito y ardor..- Diagnóstico: Exclusión de uveítis. (sino es posible) lámpara de hendidura..- Tratamiento:- Colitis subyacente.- Síntomas molestos: Esteroides tópicos, vigilar infecciones (incluyendo herpes), ulceraciones y uveítis.
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    Manifestaciones ocularesUveítis.- <frecuente, pero con consecuencias más graves..- Frecuentemente bilateral, comienzo insidioso y de larga duración..- Síntomas: Dolor ocular, visión borrosa, fotofobia y cefalea..- Diagnóstico: Examen con Lámpara de hendidura TRATAMIENTO:.- Esteroides, tópico y sistémico..- Casos resistentes: Azatioprina, metotrexato ó infliximab.
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    Cataratas:.- Uso crónicode corticosteroides--------cataratas subcapsulares en 25% de pacientes que reciben 15 mg o más de prednisona durante 1 año..- Paciente con esteroides a largo plazo = lámpara de hendidura (anual).
  • 35.
    Enfermedad hepatobiliar.- Pacienteasintomáticos con alteración de las PFH..- La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) constituye la más importante condición relacionada a la EII..- Otras: PericolangitisEsteatosisHepatitis crónicaCirrosisFormación de cálculos biliares. Hepatotoxicidad por fármacos (3 primeras semanas).
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    Enfermedad HepatobiliarConducta.- Ecografíaabdominal..- Serología para identificar causas autoinmunes o infecciosas..- Colangiografía por RM, si es normal – Biopsia hepática..- La CEP es un factor de riesgo para el cáncer de colon y colangiocarcinoma.
  • 37.
    TratamientoECCO guidelines.- Ácidoursodesoxicólico a 20 mg / kg (mejora PFH, histología y pronóstico)..- CPRE: Dilatación de estenosis y/o colocación de prótesis..- Trasplante: Enfermedad avanzada del hígado. La recurrencia de CEP post-trasplante 20%..- EII y CEP: Colonoscopias anuales a partir del diagnóstico.
  • 38.
    Enfermedad tromboembólica.- Prevalencia:1 a 7 %..- Riesgo 3,5 veces mayor que la población general..- Más comunes: Trombosis Venosa Profunda y embolismo pulmonar (EP)..- La mayoría durante la fase activa de la EII..- Diagnóstico: TVP: Ultrasonido y venografíaEmbolismo pulmonar: Scan ventilación-perfusión y TAC helicoidal.
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    TRATAMIENTO.- Anticoagulación- directrices internacionales. Continuar por lo menos 3 meses..- Hospitalización por enfermedad aguda = a un riesgo 8 veces mayor para TVP -- Profilaxis.
  • 40.
    ECCO .- Se debe considerar la profilaxis antitrombótica en todos los pacientes hospitalizados con EII. .- El tratamiento del tromboembolismo venoso en la EII debe seguir las opciones de terapia antitrombótica establecidos teniendo en cuenta el incremento del riesgo de sangrado.