Este documento proporciona información sobre diferentes tipos de miocardiopatías, incluyendo su definición, clasificación, etiología, manifestaciones clínicas, pruebas complementarias, pronóstico y tratamiento. Se describen la miocardiopatía hipertrófica, dilatada, restrictiva y la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

1. M A R Í A C E C I L I A B E L T R Á N S Á E Z
I A Ñ O
M E D I C I N A I N T E R N A U F R O
2 0 1 3
MIOCARDIOPATÍAS

2. DEFINICIÓN
• Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que
generalmente, aunque no siempre, presentan
hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son
debidas a múltiples causas.
• En ausencia de cardiopatía coronaria, HTA,
valvulopatías o enfermedad cardíaca congénita.
SEC 2008

3. CLASIFICACIÓN
• WHO/ISFC (1995)
• Hipertrófica
• Dilatada
• Restrictiva
• Miocardiopatía arritmogénica del VD
• No clasificadas

4. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

5. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Afectación miocárdica caracterizada
por HVI y/o HVD, generalmente de
predominio septal, pudiendo ocasionar
obstrucción al tracto de salida
ventricular izquierdo.
• Se produce un engrosamiento anormal
de las paredes ventriculares en
ausencia de causas hemodinámicas
que lo justifiquen.
• Hay desestructuración, desorganización
de los miocitos con un aumento
exagerado del componente fibroso.
Circulation. 1995;92 (4):785

6. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Prevalencia: 1/500.
• Mortalidad anual es del 1%.
• El 5 a 10% de los pacientes pueden evolucionar a
formas dilatadas.
• Etiología:
• Familiar/genética: 50%, con transmisión autosómica
dominante y penetrancia variable.
• Adquirida
Circulation. 1995;92 (4):785

7. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• La MCH en un 50% de los casos es causada por mutación de
los genes que codifican los diferentes elementos del aparato
contráctil de los miocitos cardíacos.

8. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
- Fisiopatología:
• Disfunción diastólica: disnea
• Obstrucción al tracto de salida al VI
- Clasificación clínica:
- Obstructiva (70%):
obstrucciones
significativas tienen
peor pronóstico.
- No obstructiva (30%)
Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166

9. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Isquemia miocárdica
• Insuficiencia mitral
• Fibrilación auricular
Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166

10. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Clínica:
• Edad de presentación
• La mayoría asintomáticos o síntomas leves.
• Síntoma más frecuente: disnea. Otros:
angor, síncope, palpitaciones.
• Debut clínico excepcional: muerte súbita.

11. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Examen Físico:
• Puede ser normal
• Soplo sistólico eyectivo
• Choque de la punta intensidad aumentada.
• Pulso bisferiens
normal bisferiens

12. • Pruebas complementarias:
• ECG: no es específico, un 10% de las MCH tienen ECG
normal
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

13. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Ecocardiografía:
• Grosor VI: >13-15 mm. Hipertrofia
pared puede ser segmentaria.
• Presencia de SAM.
• FE puede ser normal.
• Disfunción diastólica es habitual.
• Calcificación del anillo mitral.

14. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Cardiorresonancia
Magnética:
• Importante rol en
evaluación de MCH.
• Áreas de realce tardío
luego de
administración de
Gadolinio.

15. TRATAMIENTO
• Tratamiento determinado por:
• Grado de obstrucción del tracto de salida y disfunción
diastólica
• Fibrilación auricular
• MS

16. TRATAMIENTO
• Tratamiento médico
• Beta bloqueadores
• Alternativas: Verapamilo.
Disopiramida.
• Arritmias SV o V:
Amiodarona. No mejora la
sobrevida.
• FA/Flutter: TACO.
• Contraindicados: agonistas
beta adrenérgicos, digoxina
y otros fármacos inótropos
positivos.

17. TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico:
• Esta indicado en casos de falla cardiaca
obstructiva que son refractarias a tratamiento
médico y que se asocian con una gradiente
obstructivo de 50 mm Hg o más.
• Permite alivio sintomático, mejora de la calidad
de vida, y aumento la sobrevida.

18. TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico

19. TRATAMIENTO
• Miomectomía:

20. TRATAMIENTO
• Alternativa no quirúrgica: ablación percutánea
con alcohol

21. MUERTE SÚBITA
• Es la complicación más visible, devastadora e
impredecible de la MH.
• MH es la causa más frecuente de muerte súbita en
población joven.
• El sustrato electrofisiológico inestable que lo
produce se asocia a las características
histopatológicas de la enfermedad.

22. MUERTE SÚBITA
Circulation 2011;123:2723-2735

23. MUERTE SÚBITA

24. Copyright © 2012 American Medical
Association. All rights reserved.
From: Implantable Cardioverter-Defibrillators and Prevention of Sudden Cardiac Death in Hypertrophic
Cardiomyopathy
JAMA. 2007;298(4):405-412. doi:10.1001/jama.298.4.405

25. ¿A QUIÉN DEBEMOS ESTUDIAR?

26. TRATAMIENTO

27. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

28. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Se caracteriza por la presencia de dilatación y
disfunción del VI en ausencia de situaciones de
trabajo HD anormales.
• Prevalencia: 1/2500
• Incidencia: 7/100.000
Orphanet J Rare Dis 2006; 1:27

29. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Etiologías:
• Familiar/genética: 25%
• Adquirida: 25%
• OH
• Tóxicos y fármacos
• Embarazo
• Enfermedades del tejido conectivo
• Endocrinopatías
• Déficit nutricionales
• Infecciones
• Idiopáticas: 50%
Towbin JA, The failing heart, Nature 2002; 415:227-33

30. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Clínica:
- Jóvenes
- Sexo masculino
- Raza negra
- Insuficiencia
cardíaca con función
sistólica deprimida
- Embolías

31. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Pruebas complementarias:
• Ecocardiografía:
• Comprobar dilatación de cavidades ventriculares
• Disfunción de la función contráctil
• Detectar presencia de trombos murales
• Rx Tórax
• ECG
• Cardiorresonancia magnética

32. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Pronóstico:
• La evolución natural de la enfermedad es hacia
una insuficiencia cardíaca avanzada.
• Mortalidad elevada en IC avanzada (50% a los 5
años).
N Engl J Med. 2000;342:1077–84.

33. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Tratamiento:
• Manejo de etiología (si hay)
• Manejo de síntomas de IC
• IECA y beta bloqueadores con o sin diuréticos es el
tratamiento estándar.
• Digoxina y diuréticos manejo sintomático, NO mejoran la
sobrevida.
• Resincronización está indicada ante la presencia de CF III-
IV, FEVI < 35% y QRS Ancho.
• DAI en arritmias ventriculares graves o en FEVI < al 30% y CF
II-III, a pesar de tratamiento médico.

34. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Prevención de
complicaciones
• Fibrilación/flutter
auricular: TACO
• Cirugía cardíaca:
ventriculotomía parcial
• Trasplante
cardíaco

35. FORMAS ADQUIRIDAS
• Cardiomiopatía Alcohólica:
• Por efecto tóxico directo del etanol o su metabolito
acetaldehído en individuos genéticamente predispuestos.
• Alta mortalidad.
• Puede ser reversible.
• Cardiomiopatía del periparto:
• ICC que se asocia al embarazo.
• Baja frecuencia.
• Tromboembolismos frecuentes

36. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

37. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Enfermedad del miocardio que presenta una
fisiología restrictiva en el llenado ventricular.
• Hay insuficiencia cradíaca derecha sin
cardiomegalia.
• Mucho menos frecuente que la MH y la MD.
• Diagnóstico diferencial con pericarditis
constrictiva y con taponamiento cardíaco.

38. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Etiologías:
• Familiar/genética
• Hemocromatosis
• Adquirida
• Amiloidosis
• Eslerodermia
• Sd Carcinoide
• Post radiación
• Fibrosis endomiocárdica
• Tóxicos: antraciclinas
• Metástasis
• Linfoma cardíaco
• Enfermedad endomiocárdica eosinofílica (de Loeffler)

39. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Clínica:
• Disnea de
esfuerzo, fatigabilidad y
congestión venosa
sistémica.
• Examen físico:
• Elevación de la presión
venosa
• Signo de Kussmaul
• Disminución en la
intensidad de los ruidos
cardíacos
• Fibrilación auricular

40. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Pruebas complementarias:
• Ecocardiografía
• Puede haber engrosamiento de la pared V.
• Función sistólica normal
• Gran dilatación biauricular
• Rx Tórax:
• Dilatación auricular.
• Ausencia de calcificaciones
• ECG
• Hallazgos poco específicos

42. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Tratamiento:
• Detectar causas tratables
• Sintomático:
• Diuréticos
• Beta bloqueadores
• Bloqueadores de los canales de calcio
• TACO
• Fibrilación/flutter auricular
• Dilatación auricular importante
• Antecedente de evento embólico

43. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Sustitución de miocardio
pared libre VD por tejido
fibroso y grasa.
• Se transmite por herencia
autosómica dominante
con expresión variable y
penetrancia incompleta.
• Infrecuente.
• Afecta principalmente
varones y se manifiesta
fundamentalmente en la
adolescencia y en la
edad adulta.

44. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Etiología genética
• Prevalencia baja
• Mortalidad por IC más
que por MS.
• Clínica:
• Evolución en fases.
• Arritmias
• Riesgo de MS
• Diagnóstico

46. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Tratamiento:
• Farmacológico: beta bloqueadores, sotalol,
amiodarona.
• Estudio electrofisiológico y ablación por
radiofrecuencia
• DAI
• Trasplante cardíaco

47. FIN