Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son enfermedades caracterizadas por una médula ósea displásica que provoca citopenias en sangre periférica. Generalmente afectan a personas mayores de 50 años y tienen alto riesgo de transformarse en leucemia aguda. El diagnóstico requiere estudio de médula ósea y citogenética. El tratamiento depende del tipo de SMD y la edad del paciente, variando desde soporte transfusiona hasta trasplante de médula ósea.

1. DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ A.
HEMATOLOGIA CLINICA.

2.  Los SMD constituyen un conjunto de
enfermedades caracterizados por una
hematopoyesis en médula ósea generalmente
hiperplásica pero displásica.
 Esto provoca citopenias en sangre periférica.
 Suelen afectar a sujetos mayores de 50 años y
tienen un alto riesgo de transformación a
leucemias agudas por lo que se les denomina
SINDROMES PRELEUCEMICOS.

3.  PUEDEN SER PRIMARIOS O
SECUNDARIOS.
 LAS FORMAS CLINICAS CON MAS DE 5
POR CIENTO DE BLASTOS SON DE MAL
PRONOSTICO.
 LAS ALTERACIONES CITOGENETICAS
TIENEN IMPORTANCIA PRONOSTICAS.
 EL TTO . DEPENDE DE LA EDAD Y EL TIPO
DE SMD, DESDE SOPORTE
TRANSFUSIONAL HASTA EL TMO.

4. DISERITROPOYESIS
•DEFECTOS DE
HEMOGLOBINIZACION,
CAMBIOS
MEGALOBLASTICOS,
FRAGMENTOS NUCLEARES,
RETICULOCITOS BAJOS.
DISGRANULOPOYESIS
•NUCLEO HIPO O
HIPERSEGMENTADOS,
HIPGRANULARIDAD,
GRANULACION ANORMAL,
BASOFILIA INTENSA EN EL
CITOPLASMA
DISTROMBOPOYESIS
•MICROMEGACARIOCITOS
•NUCLEOS MULTIPLES
•PLAQUETAS GIGANTES Y
AGREGADAS.

5.  CLASIFICACION DE LA FAB
 A) ANEMIA REFRACTARIA SIMPLE.
 B) ANEMIA REFRACTARIA CON
SIDEROBLASTOS EN ANILLO.
 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS EN TRANSFORMACION
 LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA.

6.  CUALES SON LOS RASGOS
FUNDAMENTALES EN CADA ENTIDAD:
 EN LA ARS Y ARSA LA DISERITROPOYESIS
Y LA ANEMIA ES LO FUNDAMENTAL.
 EN AREB Y AREB-t HAY BLASTOS Y
DISMIELOPOYESIS DE LAS TRES SERIES.
 LMMC HAY FUNDAMENTALMENTE
DISGRANULOPOYESIS PERO LO MAS
CARACTERISTICO ES LA MONOCITOSIS .

7.  EN LA LMMC EXISTEN MAS DE 1000 /
MM3 DE MONOCITOS Y SUELE SER
SUFICIENTE PARA EL DIAGNOSTICO.
 EN ARS Y ARSA SE DIFERENCIAN ENTRE SI
POR LA PRESENCIA DE SIDEROBLASTOS
EN ANILLO EN EL SEGUNDO TIPO.
 LA AREB Y AREB-t SE DIFERENCIAN POR
EL NUMERO DE BLASTOS.

8.  EN LA CLINICA SE OBSERVARAN
CAMBIOS DEPENDIENDO DEL SINDROME
QUE AFECTA AL PACIENTE.
 SINDROME ANEMICO.
 SINDROME HEMORRAGICO
 SINDROME INFECCIOSO
 EN LA LMMC SE OBSERVARA HEPATO-
ESPLENOMEGALIA.

9. SMD
PARA ESTABLECER
DIAGNOSTICO DE CERTEZA SE
REQUIERE ESTUDIO DE
ASPIRADO MEDULAR Y
CITOGENETICO.
 BIOLOGIA
 EN SANGRE PERIFERICA
SE OBSERVA ANEMIA CON
VCM ALTO O NORMAL.
 REQUIERE POR TANTO DX.
DIFERENCIAL DE ANEMIA
MEGALOBLASTICA.
 DESCENSO DE
RETICULOCITOS Y DE LAS
PLAQUETAS O
CUALQUIER
COMBINACION DE ESTAS.

10.  ALTERACIONES CITOGENETICAS DE
IMPORTANCIA EN LOS SMD.
 TRISOMIA DEL Cr 8.
 MONOSOMIAS DEL CROMOSOMA 7 y Y
 ESTAN RELACIONADAS A PEOR
PRONOSTICO Y MAYOR INCIDENCIA DE
TRANSFORMACION A LEUCEMIA AGUDA.
 SINDROME 5q- DE Van den Berghe ,
CUANDO ES ALTERACION UNICA TIENE
MEJOR PRONOSTICO EN MUJERES
MAYORES .

11.  FUNDAMENTALMENTE DEL TIPO DE SMD.
ARS Y ARSA SON LAS DE MEJOR
PRONOSTICO mediana de supervivencia de
71 a 64 meses.
 Menos de 1 año en la LMMC ( 8 meses).
 AREB 7 meses.
 AREB-t ( 5 meses).