Este documento describe varias anomalías y lesiones renales congénitas y adquiridas. Describe anomalías como agenesia renal, hipoplasia, displasia renal multiquística y poliquistosis renal. También describe fusiones renales, riñón ectópico y poliquistosis renal medular. Finalmente, describe lesiones adquiridas como aneurismas de la arteria renal e infartos renales.

1. TRASTORNOS
RENALES
Subtítulo
David Sáenz
Noé Lugo
Jueves 11 de octubre de 2018Dr. Eduardo Chávez

2. Anomalías congénitas
 Son más frecuentes en los riñones
Incidencia significativa de:
Agenesia
Malrotación
Ectopia
Duplicación (asociado a escoliosis y cifosis
congénitas)

3. Agenesia
 Bilateral muy rara 400 casos.
 No compatible con la vida
 Sospecha prenatal cuando existe oligohidramnios en la
ecografía.
 Unilateral
 1:450-1000 nacimientos
 Falla de desarrollo de la yema ureteral
 En caso de que si se desarrolle a que no alcance el metanefros.
 No causa síntomas
 Suele encontrarse en estudios imagenológicos abdominales o
renales.

4. Hipoplasia
 Alude a un riñón pequeño
 Masa renal se dividió en forma desigual→ un riñón mas pequeño
 Se ha observado hipoplasia unilateral o bilateral
 Sx. De alcoholismo
 Exposición a cocaína
 Reflujo vesicoureteral → riñón enano
 Estenosis de la a. Renal → encogimiento renal

5. Displasia y riñón multiquístico
 Riñón multiquístico
 Suele ser unilateral.
 No hereditario.
 Se caracteriza por una masa quística con lóbulos irregulares.
 Uréter ausente/atrésico
 Puede desarrollarse debido a unión defectuosa nefrona – sistema recolector
 Riñón quístico grande – contralateral normal
 Dx in útero US
 Si no hay duda del Dx. No tx.
 Si hay duda → nefrectomía
 Por riesgo de cambios neoplásicos

6.  El riñón multiquístico se relaciona con anomalías renales y ureterales
contralaterales.
 Obstrucción de la unión ureteropélvica contralateral
 Aspecto microscópico
 Parénquima renal desorganizado
 Quistes tubulares y glomerulares

7. Poliquistosis del adulto
 Trastorno hereditario AD
 Bilateral en un 95%
 Sx aparecen después de los 40 a de edad
 Pueden observarse quistes en:
 Hígado
 Bazo
 Páncreas
 Riñón grande y cubierto de quistes de varios tamaños

8. Etiología y patogénesis
 Se sugiere que los quistes surgen por:
 Defectos en el desarrollo de los túbulos colectores y uriníferos y el mecanismo de su unión.
 Los túbulos colectores ciegos se vuelven quísticos
 Los quistes agrandan y comprimen el parénquima adyacente, lo destruyen por
isquemia y ocluyen los túbulos normales.
 Disfunción progresiva.

9. Patología
Macroscópica
Riñones muy
crecidos
Llenos de quistes de
distintos tamaños
Liquido ámbar o
hemorrágico
Microscópica
Parénquima con
fibrosis peritubular
Infección secundaria
Reducción del # de
glomérulos

10. Datos clínicos
 Dolor en uno o ambos riñones
 Hemorragia micro/macroscópica
 Cólicos
 Es posible que el px perciba una masa abdominal
 La infección con escalofríos, fiebre o dolor renal suele complicar la poliquistosis
 Cuando existe IR puede presentarse debilidad y perdida de peso

11. Signos
 Uno o ambos riñones pueden ser palpables
 Se pueden percibir como nodulares
 Dolor nos puede hablar de infección
 Se puede encontrar hipertensión en un 60-70%
 Hipertrofia cardiaca
 Pielonefritis
 Fiebre
 Exploración oftalmoscopica

12. Datos de laboratorios
 Anemia
 Depresión hematopoyética
 Hematuria y proteinuria
 Piuria y bacteriuria

13. Datos radiológicos
 Sombras renales alargadas hasta X5
 Riñones sospechosos >16 cms
 Masas renales agrandadas
 Cálices ensanchados y aplastados

14. TC
 Buena técnica no invasiva
 Quistes múltiples de paredes delgadas, llenos de liquido y tamaño renal aumentado
 Precisa en un 95% para el DX

15. Diagnostico diferencial
 Enfermedad de Von Hippel – Lindau
 Quiste cerebelar angiomatoso
 Angiomatosis de la retina
 Tumores o quistes pancreáticos
 Pueden desarrollarse quistes o adenocarcinomas bilaterales en los riñones
 Esclerosis tuberosa
 Convulsiones
 Retardo mental
 Adenoma sebáceo
 Se distingue por tumores hamartomatosos que afectan a piel, hígado, encéfalo, riñones, etc.
 Quiste simple
 Unilateral y único
 Función renal total normal

16. Complicaciones
 Pielonefritis
 Puede ser asintomática
 Los frotis o los cultivos establecen el diagnostico

17. Tratamiento
 El manejo es conservador y de soporte a menos que haya complicaciones
(excepcionales).
 Medidas generales:
 Dieta baja en proteínas 0.5-0.75 g/kg/día
 >3 lt en líquidos
 Actividad física razonable
 Controlar la hipertensión
 Cirugía
 Se aplica cuando un quiste obstruye el uréter superior causando obstrucción y comprometiendo la función
renal

18.  Tratamiento de complicaciones
 Tratar pielonefritis para prevenir daño renal adicional
 La infección de quistes requiere drenaje quirúrgico
 Si hay hemorragia abundante de un riñon
 Nefrectomía
 Embolización de la a. Renal
 Pronostico
 En niños tiene un pronostico muy malo
 Cuando se presentan signos y síntomas después de los 35 a existe mejor pronostico
 No suelen vivir mas de 5-10 a después del dx a menos que se haga diálisis o trasplante renal.

19. Quiste simple (solitario)
 Suele ser unilateral y único
 Puede ser múltiple y multilocular
 Difiere de los riñones poliquisticos en aspectos clínicos y patológicos

20. Etiología y patogénesis
 Congénito o adquirido
 Origen similar a la de los riñones poliquisticos
 La diferencia tal vez sea solo de grado
 Conforme crece comprime el parénquima renal y raras veces la función se ve
afectada.
 La infección puede complicar el cuadro

21. Patología
 Suelen afectar al polo inferior del riñón
 Producen síntomas >10 cms
 Liquido claro ámbar
 Paredes delgadas
 En ocasiones se ven calcificaciones
 5% contiene liquido hemorrágico

22. Datos clínicos
Síntomas
 Dolor en la fosa renal o espalda
 Intermitente y sordo
 Aparece bruscamente e intenso
 Si el quiste se infecta
 Fiebre
 Dolor
 Malestar general
Signos
 Exploración física normal
 Puede palparse o percutirse una masa
en la región del riñón

23. Datos de laboratorio
 EGO normal
 Hematuria microscópica rara
 Pruebas de función renal normales
TC
 Medio para diferenciar un quiste de un
tumor
 Los quistes tienen una atenuación
parecida a la del agua
 La densidad de los tumores es similar a
la del parénquima

24. Ecografía renal
 Distingue entre un quiste y una masa
solida en un alto porcentaje.
Aspiración del quiste
 Si existe duda entre el quiste y tumor.

25. Diagnostico diferencial
 Carcinoma de riñón
 Se sitúa mas profundo
 Hay distorsión de los cálices
 Hay hematuria
 Enfermedad renal poliquistica
 Bilateral
 Función renal comprometida
 Hipertensión

26. Complicaciones
 Rara
 Infecciones
 Hemorragia
 Dolor intenso hidronefrosis

27. Tratamiento
 Si no se puede establecer el diagnostico se realiza un aspirado del quiste con
aguja.
 El liquido claro es signo de que es benigno.
 Si se puede establecer el diagnostico de debe considerar el tratamiento
conservador ya que es raro que cause problemas
 Si hay infección dar antibióticos
 Si hay hidronefrosis se debe escindir el quiste

28. FUSIÓN RENAL
 Casi 1 de cada 1 000 individuos tiene algún tipo de
fusión renal
 La variedad mas común de este problema es el riñón en
herradura.
 fusión de las dos metanefronas ocurre en una etapa
embrionaria temprana, cuando los riñones yacen debajo
de la pelvis.
 pueden permanecer en la pelvis verdadera.

29. Datos clínicos
 La mayoría de los pacientes con riñones fusionados carecen de síntomas.
 algunos desarrollan obstrucción ureteral, hidronefrosis o cálculos.
 Los resultados de la exploración física suelen ser negativos, a menos que pueda
palparse la masa renal con ubicación anormal.
 En el caso del riñón en herradura, puede percibirse una masa sobre la parte inferior
de la medula lumbar
 La radiografía puede revelar una masa grande de tejido suave en la fosa renal,
pero no muestra una sombra renal en el otro lado.
 La urografía intravenosa determina el diagnostico.

30. Riñón en herradura
• Las pelvis renales reposan en las superficies anteriores de sus masas renales, mientras que el
riñón normal tiene su pelvis en sentido medial a el.
• La pista mas valiosa para el diagnostico de riñón en herradura es la presencia de cálices en la
región del polo inferior
Ectopia renal cruzada con fusión
• muestra dos pelvis y dos uréteres.
• Un uréter debe cruzar la línea media para vaciar en la vejiga en el punto apropiado
Riñón fusionado
• Puede yacer sobre la pelvis (riñón fusionado en la pelvis), pero aparecen sus uréteres y pelvis .
• Puede comprimir el domo de la vejiga.

32. Complicaciones
 Los riñones fusionados son propensos a obstrucción ureteral, por la elevada
incidencia de vasos renales anormales y la necesidad de que uno o ambos uréteres
se arqueen alrededor del tejido renal, o sobre este.
 Por tanto, son comunes hidronefrosis, cálculos e infección. Un riñón fusionado
grande que ocupa la concavidad del sacro puede causar distocia.
Tratamiento
 No es necesario, a menos que haya obstrucción o infección.
 El drenaje de un riñón en herradura puede mejorar al dividir el istmo.
 Si un polo de una herradura esta dañado, puede requerir resección quirúrgica.

33. RIÑÓN ECTÓPICO
 El concepto “ectopia congénita simple” suele aludir a un riñón bajo en el lado
correcto que no asciende de manera normal.
 Recibe irrigación sanguínea de los vasos adyacentes, y su uréter es corto.
 Es propenso a obstrucción ureteral e infección, lo que puede causar dolor o fiebre.
 En ocasiones, puede ser palpable, lo que lleva a un diagnostico presunto erróneo,
como cáncer intestinal o absceso apendicular.
 La urografía intravenosa revela la verdadera posición del riñón.

34. ECTOPIA CRUZADA SIN FUSIÓN
 En este trastorno, el riñón reposa sobre el lado opuesto del cuerpo pero no esta unido a
su compañero con colocación normal.
 A menos que puedan verse dos sombras renales distintas, es difícil distinguir este
problema de la ectopia cruzada con fusion .
 Ecografia, angiografia o CT. deben determinar la diferencia.
ROTACIÓN ANORMAL
 Por lo general, cuando el riñón asciende a la región lumbar, la pelvis reposa en su
superficie anterior.
 Es posible que esta rotación no ocurra, aunque eso muy pocas veces lleva a nefropatía.
 La urografía muestra la posición anormal.

35. POLIQUISTOSIS RENAL MEDULAR
(DILATACIÓN QUÍSTICA DE LOS TÚBULOS
COLECTORES RENALES)
 Es un defecto congénito autosómico recesivo caracterizado por ensanchamiento de
los túbulos colectores
 Suele ser bilateral, afecta a todas las papilas.
 Los únicos síntomas son los que surgen de infección y formación de cálculos.
 El diagnostico se hace con base en urografía intravenosa o CT con realce de
contraste
 Muchos de estos túbulos contienen masas redondas de material radiopaco (la
dilatación quística).
 El diagnostico diferencial incluye tuberculosis, necrosis papilar cicatrizada y nefro
calcinosis

36. LESIONES ADQUIRIDAS DE LOS RIÑONES
 ANEURISMA DE LA ARTERIA RENAL
 Suele deberse a enfermedad arterial degenerativa que
debilita la pared de la arteria, de modo que la presión
intravascular puede insuflarla.
 Es causada por arteriosclerosis o poliarteritis nudosa, pero
puede ser secundaria a traumatismo o sífilis.
 La dilatación del aneurisma no tiene efectos dañinos en el
riñón, a menos que la masa comprima la arteria renal, en
cuyo caso se puede esperar isquemia renal y, por tanto,
atrofia.
 Los aneurismas casi nunca causan síntomas, a menos que
se rompan. En ese caso, puede haber dolor intenso en la
fosa renal, y hasta choque.
 La causa común de muerte es hemorragia considerable por
la ruptura del aneurisma

37. INFARTOS RENALES
Las principales causas son endocarditis infecciosa subaguda, trombos auriculares o
ventriculares, arteriosclerosis, poliarteritis nudosa y traumatismo.
El infarto renal parcial es una enfermedad silenciosa, pero puede producir dolor en la
fosa renal y hematuria microscópica o macroscópica.
El aumento de contraste de la ct puede fallar en un segmento del rinon con infarto
parcial. Con infarto completo, no se excreta nada del liquido radiopaco.
Si se sospecha infarto renal completo, debe realizarse una gammagrafía dinámica con
tecnecio revela falta de perfusión de la maculatura renal afectada.
Aunque se han realizado intervenciones quirúrgicas de urgencia, es evidente que los
anticoagulantes son el tratamiento de elección.
Esta demostrado que una infusión de estreptocinasa puede disolver los émbolos. En
casi todos los casos, la función renal se restablece

38. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL
Es rara en adultos. Con frecuencia es unilateral y suele relacionarse con
glomerulonefritis membranosa y síndrome nefrótico.
Puede deberse a invasión de la vena renal por tumor o enfermedad retroperitoneal. Por
lo general, hay dolor en la fosa renal y puede percibirse hematuria
En la etapa aguda, las urografías muestran secreción mala o ausente de material
radiopaco en un riñón grande
La CT también es una valiosa herramienta para el diagnostico.
El uso de anticoagulación con heparina en la fase aguda y de Warfarina de manera
crónica ofrece resolución satisfactoria a los problemas en la mayoría de los pacientes.
El tratamiento fibrinolítico también ha alcanzado éxito. La función renal suele
recuperarse por completo.

39. FÍSTULA ARTERIOVENOSA
• Puede ser congénita (25%) o adquirida.
• En casos con amplia comunicación, la presión arterial sistólica esta elevada y se observa
presión de pulso ensanchada.
• La angiografía renal o la gammagrafía determinan el diagnostico. CT, ecografía y, en épocas
recientes, ecografía dúplex con flujo de color revisten utilidad particular.
• La fistula arteriovenosa que afecta la arteria y la vena renales requiere reparación quirúrgica o
nefrectomía. Sin embargo, casi todas pueden ocluirse mediante embolización, globo o bobina
de acero.
ANEURISMA ARTERIOVENOSO
• La mayoría de los casos después de traumatismo. Se espera hipertensión relacionada con
insuficiencia cardiaca de gasto elevado.
• Suele estar presente un soplo. Por lo general, la nefrectomía es de elección .

40. FÍSTULA RENOALIMENTARIA
 Los casos suelen incluir estomago, duodeno o colon adyacente, aunque se ha
informado el desarrollo de fistulas con el esófago, el intestino delgado, el apéndice y el
recto.
 La causa suele ser rinon pionefrotico o adenocarcinoma renal que se adhiere a una
porción del tubo alimentario y luego se rompe de manera espontanea, con lo que crea
una fistula .
 Es posible que el paciente tenga síntomas y signos de pielonefritis aguda. Una urografía
puede mostrar escape de material radiopaco hacia el tubo digestivo.
 El tratamiento es nefrectomía con cierre de la apertura en el intestino.
 FÍSTULA RENOBRONQUIAL
 Es una lesión rara. Es causada por ruptura de un riñón infectado, calculoso, a través del
diafragma