La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad crónica que se caracteriza por la induración y engrosamiento de la piel. Afecta principalmente las manos, los pies y la cara, y puede comprometer otros órganos como los pulmones, el esófago y el corazón. No tiene cura y su causa es desconocida, aunque se cree que factores genéticos y ambientales contribuyen a su desarrollo. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y prevenir daños en los órganos

2. DEFINICIÒN
• Es enfermedad crónica , de causa desconocida
• Se caracteriza por una induración y engrosamiento
de la piel
• Ocupa el 3er lugar en enf tc después ar y les
• Incidencia 10-15 casos por millón de habitantes
• +f Mujeres, 4:1, se presenta 4ta y 5ta década de
vida
El compromiso cutáneo esta limitado a los
dedos (ESCLERODACTILIA) y dorso de la mano
y pie( ACROESCLEROSIS)
El proceso esclerótico es lento
Calcinosis + f Raynaud +
telangiectasia= ds CREST
El proceso esclerótico es
RAPIDO, extiende brazo,
muslo, troco y abdomen

3. CLASIFICACION
• Sistémica.
Sistémica.
Localizada o morfema
Sd esclerodermiforme

4. ESCLERODERMIA
LOCALIZADA O
MORFEMA
afectación exudativa cutánea
Puede ser:
• placas ,lineal(afecta a una extremidad
o la cara
• Banda. Rodeando a la extremidad
• generalizada
Criterios para la clasificación
CRITERIO MAYOR
1. Esclerosis proximal: engrosamiento , induración
simétrica de la piel proximal a las articulaciones MCF
MTF. Afecta: cara, cuello y extremidades
CRITERIO MENOR
2. ESCLERODACTILIA.
3. Cicatrices puntiformes y perdida ddel
tejido blando en los pulpejos de los
dedos. Perdida tisular por isquemia
4. Fibrosis pulmonar bilateral
Dx: 1mayor ò 2+
criterios menores

5. ETIOLOGÍA
• Desconocida
• Predisposición genética 90% alteraciones
cromosómicas HLA, DR 1,2,3,4,5 C4AQ0 DQA2
• factores ambientales. Prótesis mamaria ,
cloruro de polivinilo ,tto bleomicina
síntesis de
colágeno
alteraciones
vasculares
anomalías
inmunologías
Alteración
Facilita la
formación de ac y
expansión LTCD4
Lesión endotelial
fibrinólisis

6. PATOGENIA
Fc ambientales Carga genética 3 tipos de células
Son el blanco
Tisular y visceral
Alteraciones microvasculares

7. CLÍNICA
Fenómeno de Raynaud1
• Es la manifestación inicial
• vasoconstricción de las arterias digitales,
pta de la nariz y pabellón auricular
• X: frio, emociones, estímulos vibratorios
• 3 fases: palidez(vasoespasmo intenso),
cianosis (vasodilatación) y rubor (hiperemia
reactiva)
• Tto iecas, alfabloqueantes(prazosin)
sildenafilo

8. cutáneas2
• 95%
• 3 estadios: edematoso, indurativo y atrófico
Edematoso:
• edema bilateral simétrico, deja fóvea
• Manos, pies
• Resistente a diuréticos
• Persiste por semanas o meses
atrófica:
• 5-10 años después de la fase
indurativa
• Disminución grosor de la piel
indurativa:
• Engrosamiento y fijación de la
piel a los planos profundos
• Piel endurecida, brillante

9. • Ensanchamiento de la cutícula
ungueal
• Perdida de tej blando en la
punta de los dedos
• Piel engrosada a la palpación
• Difícil de formar pliegues
• Aspecto brillante y tenso
Cara:
• Inexpresiva
• Perdida de pliegues faciales
• Nariz afilada
• Labios delgados, contraídos
concéntricamente, rodeados
de pliegues radiales
• Microstomia • Hiperpigmentación difusa
• Telangiectasias
• calcinosis
ESCLERODACTILIA

10. Musculo esqueléticas3
• Edema en manos y pies
• Poliartropatia simétrica
• La fibrosis tendinosa y perdida de la
elasticidad cutánea, producen contractura
de dedos, muñeca, codo y limitación
funcional
• En estadios iniciales sd
túnel carpiano
• Rx tj oseo: acroosteolisis
(resorción de la falanges
terminales)

11. gastrointestinal4
• Incompetencia del EEI y perdida de la
peristalsis
• RGE
• PIROSIS
• DISFAGIA
• ODINOFAGIA
Esofagitis, colonización por
cándida, esófago de Barrett,
estenosis del esófago distal,
adenocarcinoma
• Aspiración de cont. Gástrico: tos seca, disfonía; matutino
• Trastornos en la motilidad gástrica;
distención, pseudo obstrucción , diarrea,
mala absorción , incontinencia fecal

12. Pulmonar5
• Principal causa de mortalidad
• Disnea de esfuerzo progresivo
• Reducción a la tolerancia de ejercicio
Exm fco: crepitantes en inspiración , en bases
pulmonares
HTP, COR P, reforzamiento 2rc, HVD,ICD
FIBROSISI PULMONAR BI BASAL
cardiaco6
• Taquiarritmias
• trastornos en la
conducción
• bloqueos
• derrame pericárdico
renal7
• Mayor mortalidad
• HTA maligna con
cefalea
• Retinopatía, IC,
edema P, ACV
• OLIGURIA..... IR

13. DIAGNOSTICO

14. Raynaud
esclerodactilia
trastornos
esofágicos
megacapilares, tortuosos y
dilatados c/s perdida de capilares
Biopsia cutánea, manometría esofágica
aumento VSG
ANEMIA HEMOLITICA
hipergamaglobulinemia
FR+
CLINICA TIPICA:
Capilaroscopia
del lecho ungueal
LABORATORIO
microangiatica (afectación
renal) por déficit de b12 o
acfolico(por proliferación
bacteriana)
MARCADORES
INMUNOLOGICOS
ANA+ 90%
Marcadores específicos
• antitopoisomeraza (anti scl70) 20%, +especifico
ES
• Anticentromero: f limitada70% sd Raynaud,
• Ac antinucleares: ac antiRNA polimeraza III

15. TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
MEDIDAS ESPESIFICAS
• D- Penicilamina: interfiere
con la síntesis de colágeno
• Corticoides: si la miopatía es
grave, pericarditis, artritis x
aines, disminuir edema