Descripción, etiología, diagnóstico y tratamiento de la vasculitis de wegener

1. Granulomatosis de
Wegener
/ Daniela Palacios / Marcia Muñoz / Karina Maldonado /
Rey David Guerrero / Luis Carlos Mata / Andrés Patiño / Daniel Lira /

2. Definición
• La vasculitis de Wegener es una enfermedad
autoinmune multisistémica poco comun.
• Se caracteriza por una inflamación de diversos
tejidos, principlamente vasos sanguíneos,
ocasionando una vasculitis necrotizante.
• Afecta primariamente al sistema respiratorio
superior e inferior

3. Epidemiología
• Entre 1979 y 1988, 1784 certificados de
defunción establecian la granulomatosis de
wegener como causa de muerte. En este
mismo periodo hubo 978 hospitalizaciones de
571 pacientes con WGen el estado de Nueva
York.
• En USA la prevalencia es de 3/100000.

4. • Es más común en hombres blancos de entre
35-55 años, descendientes de europeos.
• Sumamente rara en la infancia.

5. Etiología
• Probablemente representa una forma de
reacción de hipersensibilidad mediada pro
células T.
• El suero del 95% de los pacientes presenta
anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos,
dirigidos contra el antígeno de la proteinasa 3
(PR3-ANCA).
• Se cree, pudiera ser debido a una reacción
cruzada con diversos péptidos de S. aureus.

7. Manifestaciones clínicas
• Oído, nariz y garganta(90%)- Obstrucción nasal
con formación de costras nasales y exudado
serosanguinoliento, deformidad en silla de
montar, otitis media crónica y estenosis
subglótica.
• Pulmón(72%)- tos, hemoptisis, nódulos
asintomáticos, hemorragia alveolar fulminante,
neumonias, atelectasias.
• Riñón(57%)- glomerulonefritis, hematuria y
proteinuria.

8. • Otras-
– 60% síntomas musculoesqueleticos(artralgias y
artritis migratoria).
– Dermatológicas- nódulos en salientes óseas y
purpura.
– SNC- meningitis cronica.
– Lesiones oculares- escleritis, conjuntivitis.

10. Diagnóstico
• Biopsia:
I. Vasculitis granulomatosa
necrosante
II. Inflamación granulomatosa
con necrosis
III. Glomerulonefritis
• Antiproteinasa 3 ANCA

11. Diagnósticodiferencial
• Granuloma de la linea media
• Neoplasias
• Síndrome de Goodpasteur
• Enfermedades infecciosas
• Granulomatosis linfomatoide

12. Complicaciones
• Falta del tratamiento
• Renales
– Glomérulo nefritis
– Insuficiencia Renal
• 90% de muertes sin tratamiento
• Hinchazón de ojos
• Insuficiencia pulmonar
• Perforación del tabique nasal
• Efectos secundarios de los
medicamentos

13. • Pérdida auditiva
• Ataque cardiaco
• Escoriaciones con sus respectivas cicatrices

14. Pronóstico
Recaídas Tx
Diagnóstico apropiado
1970 75%

15. SÍNDROMECAVITARIO
Conjunto de signos semiológicos que se producen a
consecuencia de una excavación pulmonar, en ocasiones su
presencia solo se hace evidente mediante la radiología
Cavernas: consecuencia de la necrosis del
tejido inflamatorio
Tos, Expectoración, Fiebre, Pérdida de peso
Palpación:
Amplexación
disminuida,
vibraciones vocales
aumentadas
Percusión: timpanismo
Inspección
movilidad torácica
disminuida
Auscultación: murmullo
vesicular disminuido,
soplo anafórico,
broncofonía,
pectoriloquia,(áfona).

16. • Pared de la cavidad
–Granulomatosis de Wegener  pared
gruesa
• Características de la cubierta interna
• Naturaleza del contenido de las cavidades
• Multiplicidad de las lesiones
• Burbujas radio lúcidas (seudocavitación)

19. GRACIAS