Fuente original: Eurostile

1. Hiram Suárez Hematología
Facultad de Medicina - Xalapa Catedrático: Dr. Guillermo Rodríguez Magaña

2. • Forma rara de insuficiencia medular
• Clínicamente: Anemia
• Secundaria a fallo en la eritropoyesis
• Datos comunes:
 ↓ Hb
 Reticulocitopenia
 Ausencia de precursores eritroides en médula
• “Hipoplasia eritroblástica”, “Eritroblastopenia”,
“Agenesia de células rojas, “Anemia hipoplásica” y
“anemia no regenerativa”
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3. • Anemia aplásica: se consideraba término genérico
• Todos los elementos formes en sangre
• APSR: Supresión específica de precursores de SR
• Resto de elementos formes de MO no se afectan
• Clasificación:
1. Aguda autolimitada: Toxinas, infección por parvovirus
2. Adquirida crónica: Autoinmune, asociada a Timonas
3. Constitucional crónica: Congénita, hereditaria, Diamond-Blackfan
• Anteriormente: Primaria y secundaria
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4. • 1930: Timoma  Anticuerpos
• 1940: Parvovirus B19 / Anemia hemolítica
• Enfermedad infrecuente
• Insuficientes estudios
• Tx: Individualmente
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6. • Joseph  1936
• Anemia de Diamond-Blackfan
• Mutación del gen RPS-19
• 25% de casos de APSR congénica
• “Anemia hipoplásica congénita”
• Gasser  Respuesta a glucocorticoides
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7. • 5: 1,000,000 al año
• Dominante*
• Cromosoma 19
• RPS19
• Mecanismo desconocido
• Experimentos:
Alteraciones en la diferenciación
eritropoyética
• Europeos
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8. • Participación de más genes
• Receptores de células madres
• “SCF”
• Alteraciones eritropoyéticas
en animales
• Normales en humanos
• Mecanismo semejante
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9. • CFU-E y BFU-E disminuidos
• Sensibilidad disminuida
a eritropoyetina e IL-3
• Mejoría:
• Stem Cell Factor
• Glucocorticoides
• Fase dependiente de
eritropoyetina (Tardía)
• Macrocitosis
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10. • 40% diagnosticados al nacer
• Primeras semanas*
• Variación en gravedad
• Hydrops fetalis
• Hasta adultez
• Sin predominancia de sexo
• Prematurez
• Aborto
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11. • ANEMIA:
• Palidez
• Anorexia
• Apatía
• Déficit de crecimiento
• Dismorfismo craneofacial
• Hipertelorismo
• Nariz chata
• Alteraciones cardiacas,
esqueléticas y urogenitales
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12. • Datos variables
• Severidad de la anemia
• Normocítica o Macrocítica
• Reticulocitopenia
• Plaquetas normales o ↑
• Leucocitos normales o ligeramente disminuidos
• Adultos: Neutropenia severa
 Predispone a infección fatal
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13. • ADA ↑ en 75%
• Eritropoyetina sérica ↑
• Hierro sérico ↑
• Ferritina ↑ cuando
paciente es transfundido
• Sobrecarga de hierro
si no se aplican quelantes
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14. • APSR congénita sin Tx es fatal
• Anemia severa y falla cardiaca
• Transfusiones
• Glucocorticoides
• Transplante de células
madre alogénicas
• Riesgo  Leucemia
• “Leucemia aguda mielógena
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15. • Prevención de hemosiderosis
• Agentes quelantes del hierro
• Muerte por sobrecarga de hierro
• Hígado y corazón
• Transfusiones eritrocitarias deben administrarse
libres de leucocitos
 Evitar aloinmunización
• Permitir desarrollo normal
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17. • Causa no común de anemia
• Afecta adultos
• Recuento sanguíneo y
apariencia de MO son
indistinguibles de Anemia
Diamond-Blackfan
• Reticulocitopenia
• Ausencia de precursores
eritrocitarios
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18. • Pocas descripciones
• Datos insuficientes
• Kaznelson  1922
• Respuesta favorable a
inmunosupresores
• Serie blanca intacta
• Asociación a timomas
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19. • Inhibición de eritropoyesis
mediada por anticuerpos
• Asociada a:
a) LES
b) Artritis reumatoide
c) Miastenia gravis
d) Anemia hemolítica
autoinmune
e) LLC
f) Enfermedad de Hodgkin
• Krantz: Fracciones de Ig anti Hem, CFU-E y BFU-E
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20. • Ab Eritropoyetina  Raros
• Casos de ASR por
administración de
eritropoyetina
recombinante
• Casos por transfusión
de células madre
eritropoyéticas  ABO
• Reacción tardía  Mecanismo desconocido
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21. • Supresión de eritropoyesis
por linfocitos T puede
ser más común  Ab
• LLC y LLGG
• Mononucleosis infecciosa
 VEB
• Timoma
• Mecanismo desconocido
• Ab no-MHC  Eritropoyesis
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22. • Eritrovirus B19
• Afecta específicamente
células progenitoras
eritroides
• Contacto humano-humano
• Normalmente debería
eliminarse 1-2 semanas
después de infección
• Persistencia
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23. • Daño eritropoyético,
única evidencia
• Secundaria a quimio-
terapia o uso de inmuno-
supresores
• VIH  15% de anemias
en pacientes con SIDA
• Intrauterina, 2do trimestre
• Hydrops fetalis, falla cardiaca congestiva
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24. • Pequeño porcentaje
• <2%
• Difenilhidantoína
• Sulfonamidas
• Azatioprina
• Alopurinol
• Isoniazida
• Ribavirina
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25. • Anemia sintomática:
 Palidez
 Fatiga
 Tinnitus
 Angina de pecho
• Síndrome de Cushing iatrogénico
• Tx prolongado con Glucocorticoides
• Enfermedades concomitantes:
 LLC y Linfoma
 Miastenia gravis
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26. • Puede estar relacionada a embarazo
• Sospecha de pacientes:
 Cáncer
 SIDA
 Tx prolongado glucocorticoides
 Transplante Cel. Madre
• Mononucleosis (VEB)
• Hepatitis
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27. • Anemia normo o
macrocítica
• Reticulocitopenia
• Serie blanca y
plaquetas normales
• MO con ausencia o
muy pocos precursores
eritroides
• Niveles de ferritina elevados  Transfusiones
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28. • Respuesta favorable a Tx con inmunosupresores
• Aumento/presencia de CFU-E y BFU-E en sangre o
Médula ósea*
• Presencia de Timoma: TC
• 2:37
• LLC  Recuento linfocitario elevado
• CCGG  Citometría y marcadores de superficie
específicos  NK y Linf. Citotóxicos
• Parvovirus: Diagnóstico difícil  Sospecha  HC
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29. TRANSFUSIÓN
• Forma parte del
manejo básico
• Agentes quelantes
• Adulto: 1 paquete/semana
• Mínimo: Hb 7 g/dl (ideal 9)
• Desferroxamina: Depende
de niveles de ferritina
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30. INMUNOSUPRESIÓN
• Origen inmune
• Generalmente buenos resultados
• Prednisona: 1-2 mg/kg/día
 1 o 2 meses de prueba
 50% de pacientes responden adecuadamente
• Ciclosporina: Mejores resultados
• Azatioprina y ciclofosfamida: Uso controvertido
 Mutagénicos, puede inducir leucemia
 Recomendados para LLGG
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