El documento describe el feocromocitoma, un tumor de la médula suprarrenal que produce catecolaminas. Generalmente son tumores benignos localizados en una glándula suprarrenal. Pueden causar hipertensión paroxística, palpitaciones e intolerancia a carbohidratos. El diagnóstico se realiza mediante análisis de orina que miden metabolitos de catecolaminas. El tratamiento consiste en bloqueo adrenérgico antes de la cirugía para extirpar el tumor.
1. FEOCROMOCITOMA.
Jose Miguel Sanchez Belda.
Universidad Cristobal Colon
Escuela de medicina
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
2. • M. Suprarrenal Clas. Cromafines.
• Producen, almacenan y secretan catecolaminas.
• 50 % de los casos ---[ Hipertensión episódica( 0.1%)]
-Extra suprarrenales.
-Para ganglionares.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°.
Trastornos de la médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
4. Morfología.
• En adultos: * En niños:
-80% unilaterales y solitarios. -La cuarta parte son bilaterales.
-10% bilateral.
-10% malignos
-Lado derecho.
Muy vascularizados.
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médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
5. Síntesis, almacenamiento y
liberación de catecolaminas.
• Procesos similares a la producción normal.
• En algunos casos se deben a variaciones del flujo sanguíneo y
necrosis intratumoral.
• No están inervados.
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6. F. Extra suprarrenal.
• 20-40gr.
• 5 cm.
• Dentro del abdomen –[ Ganglio celíaco, mesentérico S-I]
• Tórax (10%), Vejiga (1%).
• Secreta noradrenalina.
• Efectos metabólicos.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee. A) FEO adrenal, b) FEO extra
adrenal.
7. F. Familiar.
Tirosina cinasa
receptora.
Hiperplasia de
clas. C y croma
fines.
Transformación
maligna.
• Autosómica dominante.
• Antes de 30 años.
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8. MEN 2.
MEN 2 (Sipple).
Carcinoma
medular
Carcitonina o
hiperplasia de
Clas. C.
MEN2B
Carcinoma de
tiroides y neuroma
de mucosa bucal.
Pro oncogén RET,
cromosoma 10
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9. • Mutación en el gen
supresos de tumores
produciendo
normetanefrina.
• Muy vascularizado
• Retina, cerebro, M.
Espinal, riñón, páncreas
y oído interno.
VHL
• Mutación en gen que codifica
a subunidad D y B de la
deshidrogenasa de succinato.
• Localizado en cabeza y
cuerpos carotideos .
Sx paragangliomas
familiares.
• Mutación en gen NF-I.
• Manchas tono café- leche
• Cifoescoliosis.
Neurofibromatosis I
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10. Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
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11. Palpitaciones, transpiración, palidez, ortostosis.
Manifestaciones clínicas.
• Hipertensión : 60% provoca labilidad de p. Arterial. 40%
elevación en el ataque.
• Paroxismos: Ocasionado por actividad que desplace el
contenido abdominal.
• Perdida de peso.
• Manifestaciones cardiacas: IAM, Taquicardia y bradicardia
sinusal, arritmias, etc. (vasoconstricción).
• Intolerancia a carbohidratos: Inhibición de insulina y liberación de
glucosa.
• Elevación del hematocrito.
• Hipercalcemia.
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12. Diagnostico.
• Se establece demostrando el aumento de la eliminación de
catecolaminas o de sus metabolitos.
• En pacientes con hipertensión o que presentes síntomas en el
momento de recolectar la muestra.
• Orina de 24 hrs.
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13. Pruebas bioquimicas.
• Determinar Acido Vanililmandélico, metanefrina y catecolaminas
libres.
• En orina de 24 hrs.
• Recomendaciones: Paciente en reposo, sin medicamentos, en caso de
px con hipertensión paroxística realizar el estudio durante crisis.
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14. Catecolaminas libres:
-1480 umol diario.
-Adrenalina.
-Falsos positivos al administrar C. exogena.
-Hipoglucemia o ejercicio extenuante.
Metanefrinas:
-7 umol.
-Aumenta por catecolaminas endo y
exógenas.
VMA:
-35 umol.
- Su elevación
disminuye con
inhibidores de
monoaminooxiasa.
-Catecolaminas en
plasma.
-Metanefrinas
plasmáticas.
-Pruebas
farmacológicas.
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médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
PRUEBAS BIOQUIMICAS.
15. Diagnostico diferencial
• Px con síntomas sospechosos.
• Px con lesión intracraneal.
• Px con crisis de ansiedad.
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16. Tratamiento.
• Bloqueo adrenérgico alfa.
• 10 a 14 días antes de la cirugía
• Fenoxibenzamina 10 mg cada 12 hr, con incrementos de 10 a 20 mg,
manteniendo la presión controlada y desaparecen los paroxismos.
• Dosis optima.
• La mayoría necesita 8040 a 80 mg diarios.
• Prazosina vía oral o fentolamina intravenosa no competitiva
• Bloqueadores de los beta-adrenergicos , después de bloqueo alfa.
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17. Localización del tumor e
intervención quirúrgica.
• Tomografía o resonancia magnética ( intrasuprarrenal).
• Radiografía simple de tórax (extrasuprarrenal).
• Mortalidad quirúrgica 2-3%.
• Laparoscopia ; monitorear P. A, presión venosa central y
electrocardiograma.
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18. En el embarazo…
• Se debe administrar tratamiento en el primer trimestre, con el
tratamiento ya mencionado e intervenir quirurgicamente.
• La Madre debe recibir tratamiento con beta-bloqueadores
adrenérgicos.
• Se realiza cesárea cuando el feto alcanza tamaño suficiente y se
extirpa el tumor.
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19. Tumores inextirpables y
malignos.
• Tratamiento a largo plazo.
• Si no hay resultados con los beta-bloqueadores adrenérgicos se debe
administrar también metirosina que inhibe hidroxilasa tirosina que
disminuye la producción de catecolaminas por el tumor.
• Si hay metástasis aparece en todo un hueso o en pulmón
• Si es maligno –[ tx con quimioterapia ].
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20. Pronostico.
• Cinco años después de la cirugía suele ser de >95% .
• Cuando la intervención es eficaz la catecolamina se normaliza en dos
semanas
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21. Bibliografía.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
• C. Bernala y J. M. Alcázar, FEO presentación clínica, diagnostico y
tratamiento.
• Harison, Medicina interna, Feocromocitoma.
• Mcphee; Fisiopatología de la enfermedad, Glándula suprarrenal.