Este documento presenta información sobre diferentes trastornos plaquetarios. Describe el caso de una paciente de 21 años con sangrado espontáneo de mucosas y piel. Basado en los exámenes, se diagnostica con enfermedad de von Willebrand, la cual causa sangrado plaquetario con recuento plaquetario normal. También cubre trastornos como púrpura trombocitopénico inmune, trombocitopenia inducida por drogas, anemia hemolítica microangiopática y sus tratamientos respectivos.

1. TRASTORNOS PLAQUETARIOS
DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ
IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO

2. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas
menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%)
Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3

3. CAUSAS DE PTT PROLONGADO DE FORMA AISLADA
Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad
Deficiencia Factor XII Nunca sangran
Deficiencia Factor XI Sangrado muy raro
Judíos Askenazi
von Willebrand Purpura y sangrado
superficial
Hemofilia (A o B)
Sangrados profundos, no
provocados en niños
sangrado diferido

4. SANGRADO
PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO
DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS

5. TAPÓN PLAQUETARIO
METALOPROTEINASA

6. SANGRADO
PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO
DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS
SANGRADO DIFERIDO
HEMOSTASIA PRIMARIA ES POR PLAQUETAS

7. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas
menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%)
Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
Sangrado
plaquetario
Recuento
normal

8. SANGRADO POR
ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN
DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN
DE LA FUNCIÓN DE
LAS PLAQUETAS

9. Enfermedad de von
Willebrand

10. TAPÓN PLAQUETARIO
Deficiencia de factor von Willebrand,
el tapon plaquetario desaparece
antes de que sea estabilizado por la
fibrina.

11. ENFERMEDAD DE VON
VILLEBRAND
SANGRADO PLAQUETARIO
+
PLAQUETAS NORMALES
+
PROLONGACIÓN DEL PTT

12. TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO
NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
DISMINUÍDO
CUANTIFICACIÓN DE
NIVELES DE FACTOR
VON WILLEBRAND
NORMAL
(ACTIVIDAD REDUCIDA)
ESTUDIO DE COFACTOR DE
RISTOCETINA
DIAGNOSTICO
ENFERMEDAD VON
WILLEBRAND

13. TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO
NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT
Uremia Nitrogeno Ureico
y Creatinina Elevados
Tromboastenia de Glanzmann
Deficiencia Congénita de Glicoproteína IIb/IIIa Enfermedades Rarísimas
Sospechar con Niveles de FvW y estudio de
Sindrome de Bernard Soulier Ristocetina normales
Deficiencia Congénita de Glicoproteína Ib

14. TRATAMIENTO ENFERMEDAD
DE VON VILLEBRAND
DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA
=
DESMOPRESINA
=
DDAVP
Liberación de depósitos subendoteliales de factor
VIII y Factor von Willebrand.

15. Trastornos Funcionales
Adquiridos

16. Inhibición de la acción plaquetaria:
!
Ácido Acetilsalicílico
Clopidogrel
Abciximab / Eptifibatide
!
Anti-inflamatorios en General

17. SANGRADO POR
ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN
DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN
DE LA FUNCIÓN DE
LAS PLAQUETAS

18. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas
menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%)
Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3

19. Púrpura Trombocitopénico
Inmune

20. FROTIS SANGUÍNEO NORMAL
TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

21. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE
TROMBOCITOPENIA SEVERA

22. PSEUDOTROMBOCITOPENIA
SATELITISMO PLAQUETARIO

23. PSEUDOTROMBOCITOPENIA
MACROAGREGADOS DE PLAQUETAS

24. PURPURA
TROMBOCITOPÉNICO INMUNE
PACIENTE SANO
+
TROMBOCITOPENIA AISLADA
+
BAZO NORMAL
EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA

25. ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNE
PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICO
INMUNE
Laboratorio
Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios
Reticulocitos Megacariocitos en
Médula Ósea
Tratamiento Inicial Corticoesteroides Corticoesteroides
Tratamiento ante
Recaídas Esplenectomía Esplenectomía

26. CORTICOESTEROIDES
DANAZOL
ANDRÓGENO
CICLOFOSFAMIDA
CITOTÓXICO
AZATIOPRINA
INMUNOSUPRESOR
RITUXIMAB
AC. MONOCLONAL ANTI CD20
ESPLENECTOMÍA

27. CORTICOESTEROIDES
AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA
ROMIPLOSTIM
SUBCUTÁNEO 94.5%
ESPLENECTOMÍA
pacientes con > 50.000 mm3
ELTROMBOPAG
VÍA ORAL 87%
pacientes con > 50.000 mm3
Imbach P, Crowther M. Thrombopoietin-Receptor Agonists for Primary Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2011; 365:734-74.

28. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas
menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
HEMORRAGIA DIGESTIVA MASIVA
HEMATOMA EPIDURAL
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA INTRACEREBRAL
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%)
Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
3.000 X MM3
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3

29. INMUNOGLOBULINA
HIPERINMUNE
IVIG
INMUNOGLOBULINA
ANTI-RHO
RHOGAM®
Ó

30. Trombocitopenia por
Drogas

32. Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.

33. TROMBOCITOPENIA
INDUCIDA POR HEPARINA
Reacción idiosincrática a la
administración de heparinas.
Anticuerpos contra el Factor
FACTOR PLAQUETARIO-4
Plaquetario-4.
Aparece generalmente 5 días posterior a la exposición a
heparina.
Riesgo: Trombosis venosa masiva, con riesgo de gangrena y
amputación. Alta morbilidad y mortalidad.
LOS PACIENTES NO PUEDEN VOLVER A UTILIZAR
HEPARINA.

34. Anemia Hemolítica
Microangiopática

36. 5 μm
v = 0.3 M/SEG
DÉFICIT DE
METALOPROTEINASA

37. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
SD. HEMOLÍTICO URÉMICO - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO

39. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica
Trombocitopenia
Uremia
Fiebre
Compromiso de Conciencia
SINDROME
HEMOLÍTICO
URÉMICO

40. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica
Trombocitopenia
Uremia
Fiebre
Compromiso de Conciencia
PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICO
TROMBÓTICO
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13

41. DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
Objetivable en modelos experimentales.
No hay claridad sobre la utilidad diagnóstica de la medición de ADAMTS - 13
TRATAMIENTO
PLASMAFÉRESIS
!
No hay claridad sobre el potencial rol
terapúetico de la administración de
ADAMTS-13.

44. CLASE
TRASTORNOS PLAQUETARIOS
DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ
FECHA CÁTEDRA IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO