aneurisma, diseccion aortica, vasculitis

1. Aaron Gonzalez Torres

2.  Dilatación anormal de un vaso sanguíneo o
del corazón
 Aneurisma verdadero: afecta las 3 capas
arteriales
 Falso aneurisma(seudoaneurisma): abertura
en la pared vascular que causa un hematoma
extravascular que se comunica con el espacio
intravascular

3.  La sangre entra a la pared de la arteria

4.  Por forma y tamaño
◦ Saculares: afectan solo una pared del vaso
◦ Fusiformes: dilatación circunferencial

5.  Mas importantes:
◦ Aterosclerosis
◦ Degeneración quística de la media arterial
 Otras:
◦ Traumatismos
◦ Defectos congénitos (aneurismas en fresas)
◦ Infecciones (aneurismas micóticos)
◦ Sífilis
◦ Vasculitis

6.  La aterosclerosis es la causa mas frecuente
 Las placas de la intima comprimen la media y
compromete la difusión de nutrientes y
desechos
 Degeneración y necrosis de la media
 Permite la dilatación del vaso

7.  Ocurre con mas frecuencia en varones
 Rara antes de los 50 años
 Defectos hereditarios pueden afectar como el
Síndrome de Marfan
 En la mayoría de los casos es por
desequilibrio en la síntesis y degradación de
colágeno por infiltrados inflamatorios locales
 Base para que la aterosclerosis o hipertensión
debiliten la pared

8.  Aumento de producción de metaloproteasas
de la matriz (MPM) por macrófagos.
 MPM degradan casi todos los componentes
de la MEC en la pared arterial
 Disminución del inhibidor tisular de las
metaloproteasas.

10.  Rotura del vaso
 Obstrucción del vaso
 Embolia de un ateroma
 Afectación a estructuras adyacentes
 El riesgo de rotura es directamente proporcional
al tamaño del aneurisma
◦ Nulos en los <4cm de diámetro
◦ 1% al año en los de entre 4 y 5cm
◦ 11% en lo de entre 5 y 6
◦ 25% >6cm
 Los aneurismas >5 se tratan por derivación
quirúrgica

11.  La endarteritis obliterativa causada por la
sífilis afecta a los vasa vasorum de la aorta y
causa lesión isquémica de la media
produciendo un aneurisma en la aorta y en el
anillo aórtico.
 Causa insuficiencia valvular

12.  Sangre separa la pared vascular y forma un
canal de sangre
 Puede romper la adventicia y causar una
hemorragia
 Se produce en:
◦ Varones de 40-60 años con hipertensión (90% de
los casos)
◦ Pacientes jóvenes con anomalías sistémicas o
locales del tejido conjuntivo de la aorta
◦ Iatrogenia ( complicación de una canulacion arterial
durante un cateterismo)

13.  Hipertensión es el principal factor
◦ Hipertrofia medial de los vasa vasorum
◦ Cambios degenerativos de la MEC
◦ Perdida de CML de la media
 Trastornos del tejido conjuntivo
◦ Síndrome Marfan
◦ Síndrome Ehlers Danlos
 Una vez producida la rotura de la intima la
presión sistémica diseca la media
 La rotura de los vasa vasorum puede producir
la disección sin rotura de la intima

14.  Se clasifican:
◦ Proximales (Tipo A o I y II
de DeBakey): afectan a la
aorta ascendente o a la
aorta ascendente y
descendente
 Mas frecuentes y
peligrosas
◦ Distales (Tipo B o tipo III
de DeBakey): no afectan a
la parte ascendente

15.  Síntomas
◦ Dolor intenso de inicio brusco que generalmente
aparece en la parte anterior del tórax y se extiende
hacia la espalda
◦ El dolor se desplaza hacia abajo conforme progresa
la disección
 La causa de muerte mas frecuente es la
rotura de la adventicia y hemorragia hacia la
cavidad peritoneal, pericardica o pleural
 Actualmente los pronósticos son buenos
 Un diagnostico rápido con tratamiento
antihipertensivo intenso y procedimientos
quirúrgicos permite la supervivencia de entre
el 65-75% de los pacientes

16.  La inflamación de los vasos
 Los síntomas que suelen acompañarla son
fiebre, mialgias, artralgias y malestar general
 Pueden afectar casi cualquier vaso
 Pueden ser causadas por un mecanismo
inmunitario o la invasión por patógenos
infecciosos

17.  Los principales mecanismos inmunológicos
que la inician son:
◦ Depósitos de inmunocomplejos
◦ Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos (ANCA)
◦ Anticuerpos anticelulas endoteliales

18.  En las lesiones de la vasculitis se detectan los
anticuerpos y el complemento aunque los
antígenos responsables no se pueden
determinar
 Puede ser por:
◦ Hipersensibilidad a fármacos
◦ Asociada a infecciones virales

19.  Muchos pacientes con vasculitis tienen
anticuerpos contra los antígenos
citoplasmáticos de los neutrofilos
 ANCA se dirigen contra los constituyentes de
gránulos de los neutrofilos, lisosomas de los
monocitos, y células endoteliales
 2 tipos de ANCA:
◦ c-ANCA: Localización citoplasmática – proteinasa-3
◦ p-ANCA: localización perinuclear - mieloperoxidasa

20.  2 tipos se pueden encontrar en todas
 c-ANCA típica de la granulomatosis de
Wegener
 p-ANCA de poliangeítis microscópica y del
Síndrome de Churg-Strauss
 Los ANCA sirven como marcadores
diagnósticos para la vasculitis asociada a
ANCA y sus niveles reflejan el grado de la
inflamación

21.  Neutrofilos liberan proteinasa-3 y
mieloperoxidasa que incita la formación de
ANCA
 Se generan citocinas inflamatorias que dan
lugar a la expresión de superficie PR3 y MPO
en neutrofilos y otros tipos de células
 Los ANCA reaccionan con estas células o
activan los neutrofilos
 Los neutrofilos se degranulan y liberan
especies reactivas de oxigeno y lesión las CE

22.  Anticuerpos dirigidos contra las CE como en
la enfermedad de Kawasaki

23.  Es la mas común
 Inflamación crónica de arterias de tamaño
grande a pequeñas
 Afecta principalmente a las arterias
temporales
 También a las arterias vertebrales, oftálmicas
y a la aorta

24.  Se desconoce la causa
 Se cree que es por una respuesta inmunitaria
mediada por células T contra un antígeno de
la pared de un vaso

26.  Fiebre, astenia, perdida de peso, dolor facial,
cefalea, dolor a la palpación
 Arteria oftálmica: diplopía, ceguera
 El diagnostico requiere de una biopsia
 Se trata con corticoides

27.  Es una vasculitis granulomatosa de arterias
medianas y grandes
 Se caracteriza por alteraciones oculares y
debilidad de pulso en miembros superiores
 Engrosamiento fibroso transmural de la aorta
y de los grandes vasos con una estenosis de
la luz en sus principales ramas
 Se presenta con mas frecuencia en mujeres
menores de 40 años

29.  Síntomas iniciales: astenia, perdida de peso, y
fiebre
 Después aparece: reducción de la presión
arterial y pulsos débiles en extremidades
superiores, adormecimiento de los dedos,
alteraciones oculares, ceguera, hemorragias
retinianas, y déficit neurológicos

30.  Vasculitis sistémica de arterias musculares
 Se caracteriza por una inflamación transmural
segmentaria y necrotizante
 Afecta a riñones, corazón, hígado y tracto
digestivo
 La pared se debilita y se pueden producir
aneurismas

31.  Manifestaciones mas frecuentes:
◦ Malestar general
◦ Fiebre
◦ Perdida de peso
◦ Hipertensión
◦ Dolor abdominal
◦ Melena
◦ Dolores musculares difusos
◦ Neuritis periférica
 Se trata con corticoides y ciclosporina

32.  Es una enfermedad aguda febril presente casi
exclusivamente en la infancia
 Afecta a las arterias grandes, medianas y
pequeñas
 La arteritis en las arterias coronarias puede
causar que aneurismas se rompan o
trombosen produciendo un infarto agudo de
miocardio

33.  Se cree que es causada por una respuesta de
hipersensibilidad retardada de las células T
frente a un antígeno vascular
 Esto hace que liberen citocinas y activen a las
células B y que formen autoanticuerpos
contra las CE y CML

34.  Presenta:
◦ Eritemas y erosión oral y conjuntival
◦ Edema de manos y pies
◦ Eritemas de plantas y manos
◦ Exantema descamativo
◦ Aumento del tamaño de la adenopatías cervicales

35.  Es una vasculitis necrotizante
 Afecta a los capilares, arteriolas y vénulas
 Afecta a la piel, membranas mucosas,
pulmones, cerebro, tracto GI, riñones, y
músculos

36.  Respuesta de anticuerpos contra antígenos
como fármacos, microorganismos, proteínas
heterólogas o proteínas tumorales
 El reclutamiento y activación de neutrofilos
dentro del lecho vascular son probablemente
los responsables de las manifestaciones de la
enfermedad

37.  Hemoptisis
 Hematuria
 Proteinuria
 Dolor o sangrado abdominal
 Dolor o debilidad muscular

38.  Es una vasculitis necrotizante
 Se caracteriza por la siguiente triada:
◦ Granulomas necrotizantes agudos del tracto
respiratorio
◦ Vasculitis granulomatosa o necrotizante
◦ Glomerulonefritis focal necrotizante

39.  Puede ser una respuesta de hipersensibilidad
celular a algún agente infeccioso inhalado o
ambiental
 c-ANCAS están presentes en el 95% de los
casos

40.  Se presenta mas en los varones y alrededor
de los 40 años
 Presenta:
◦ Neumonitis persistente con infiltrados nodulares
bilaterales y cavitados
◦ Sinusitis crónica
◦ Ulceraciones de la mucosa de la nasofaringe
◦ Enfermedad renal
 El 80% de los pacientes sin tratamiento
mueren

42.  Se caracteriza por trombosis aguda
segmentaria e inflamación crónica de las
arterias de tamaño medio y pequeño (tibiales,
radiales)
 Se presenta en los grandes fumadores y
comienza generalmente antes de los 35

43.  Estrechamente relacionado con el consumo
de tabaco
 Se cree que es por toxicidad de algunos
productos del tabaco sobre el endotelio o una
respuesta inmunitaria
 Se presenta mas en israelíes, hindús, y
japoneses

45.  Manifestaciones:
◦ Flebitis nodular superficial
◦ Sensibilidad al frio en las manos
◦ Dolor en el dorso del pie al hacer ejercicio
◦ Pueden aparecer ulceras en las manos o pies

46.  Es causada por invasión local de agentes
infecciosos como bacterias u hongos
 Las infecciones pueden debilitar las paredes y
dar lugar a aneurismas micóticos, trombosis,
e infartos