I Curso monográfico de cardiología del deporte 17/06/2016 10:00h - 17:30h Casa del Corazón, Madrid Deportista con antecedentes familiares de muerte súbita Uxua Idiazabal

1. DEPORTISTA CON ANTECEDENTES
FAMILIARES DE MUERTE SÚBITA
Uxua Idiazabal Ayesa
Cardiología. Clínica San Miguel. Pamplona
uxua.idiazabal@imqnavarra.com

2. HISTORIA CLÍNICA
• Varón caucásico de 34 años. Deportista profesional de más de 16 años de evolución. Deporte individual de
alto componente estático y dinámico. Destaca por sus logros.
• Acude para realizar reconocimiento cardiológico deportivo (previo hace 6 años).
• Asintomático desde el punto de vista cardiológico.
• FRCV: HLP de siempre, le preocupa (COL 249, TG 75, HDL 49, LDL 185). Resto no conocidos.
• Antecedentes familiares:
- Hermana 36 años. HLP. ECG normales en revisión de empresa.
- Padre HLP + en seguimiento en Cardiología otro centro desde 2008 por BRI (hallazgo en screening de MS
de hermanos). ETT y RNM hipertrofia concéntrica 14 mm y FEVI 40%, con RT focal intramiocárdico en 1/3
distal inferior.
- 2 hijas de 2 y 6 años. Pediatría revisiones normales.
- MS 2 tíos paternos:
* Uno a los 47 años, deportista, después de un partido. Se realizó autopsia y les dijeron que “tenía un
corazón pequeño para ser deportista”.
* Otro a los 60 años, en el coche, después de su cena de jubilación.

3. RS. Eje normal. QRS estrecho. HVI por voltajes. Onda T negativa inferior. Onda T negativa desde V4-6
simétrica, con ligero descenso del ST.
Similar a 2010, pero en 2003 repolarización normal.
ELECTROCARDIOGRAMA

4. ¿QUÉ RESPUESTA ES CIERTA RESPECTO AL ECG?
1. Que tenga un ECG antiguo normal descarta que se trate de una enfermedad genética.
2. Lo más probable es que se trate de un SCA.
3. Estas alteraciones son compatibles con corazón de deportista profesional, variante de la
norrmalidad.
4. La depresión del ST es muy rara en deportistas sin cardiopatía.
5. En la miocardiopatía arritmogénica no se observan ondas T negativas en derivaciones
inferiores.

5. DTDVI 52 mm y 25 mm/m2.
VTDVI 73 mL/m2
ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO

6. • Se descarta MCHNO por tener un espesor máximo de SIVD 13-14 mms
• Podría tratarse de una hipertrofia leve apical y/o de músculos papilares
• El Strain no tiene utilidad ninguna en el DD de la hipertrofia fisiológica-patológica.
• La disfunción diastólica suele estar alterada en la miocardiopatía hipertrófica desde las
fases iniciales.
• Una dilatación VI nos habría orientado hacia HVI patológica, más que adaptativa al
ejercicio.
¿QUÉ RESPUESTA ES CIERTA RESPECTO AL ETT?

7. • Cinta rodante, protocolo deportista.
• Clínicamente negativa para angina.
• ECG a partir de 155 pulsaciones descenso del ST desde V4-6, que vuelve a la
normalidad en el primer minuto de la fase de recuperación (< 155 lpm).
• Respuesta tensional normal. No arritmias.
• Consumo pico de oxígeno 45,5 mL/Kg/min (118% del valor predicho).
• Pulso de oxígeno 111%
ERGOESPIROMETRÍA
MAX

8. CARDIO-TAC
Imágenes cedidas por cortesía de Dr Idoate

9. •Espesor máximo 14 mm en septo basal.
•VD normal.
•RT negativo
•El estudio de estrés no muestras defectos de perfusión
•A dósis máxima de adenosina no se observan alteraciones de
la contractilidad segmentaria
RNM CARDIACA
Imágenes cedidas por cortesía de Dr Azcárate

10. RNM CARDIACA DE ESTRÉS
Imágenes cedidas por cortesía de Dr Azcárate

11. • La ausencia de RT va en contra de la posibilidad de que se trate de una MCHNO.
• Las alteraciones del ECG con el máximo esfuerzo asociada a perfusión normal nos
orienta hacia patología microvascular
• Podría tratarse de una MHNO de localización “atípica”.
• Con el TAC podemos descartar isquemia por cualquier causa y deducir que descenso del
ST de la prueba de esfuerzo es un falso positivo.
¿QUÉ RESPUESTA ES CIERTA RESPECTO AL DIAGNÓSTICO?

12. MACROSCOPIA:
• Arteriosclerosis coronaria
• Hipertrofia del VI: 3,5 cms.. Corazón pesa 420 grs.
• Bronquiolitis tabáquica
MICROSCOPIA:
AUTOPSIA TIO MS 47 AÑOS
1 2
H.E 20X. Desestructuración de la arquitectura miocárdica con
pérdida del alineamiento de las fibras musculares (asterisco).
Hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas (flecha).
Masson 10X. Aumento del tejido conectivo intersticial con
fibrosis (asterisco). Hipertrofia de miocitos.
Imágenes cedidas por cortesía de Dra Mercado
MACROSCOPIA:
• Arteriosclerosis coronaria
• Hipertrofia del VI: 3,5 cms.. Corazón pesa 420 grs.
• Bronquiolitis tabáquica
MICROSCOPIA:

13. • El Dx clínico de MCH en
familiares de primer grado de
pacientes con enfermedad
inequívoca se basa en la
presencia inexplicable de un
aumento del grosor del VI > o =
13 mms en uno o más segmentos
miocárdicos del VI
(ETT/RNM/TAC).
• La presencia de cualquier
anomalía (imagen miocárdica
Doppler y strain anormales, SAM
incompleto, músculos papilares
anormales…), especialmente en
presencia de anomalías de ECG,
aumenta la probabilidad de
enfermedad en los familiares
(leve o temprana)
JUICIO CLÍNICO
Pte
Probable MCHNO en fase incipiente
European Heart Journal 2014;35:2733

14. • No debemos olvidar que es la primera causa de MS en atletas jóvenes en EEUU y una de
las más frecuentes en Europa.
• La MS en esta miocardiopatía parece deberse a eventos arrítmicos (taquicardia/fibrilación
ventricular) y suele ocurrir en pacientes que tienen algunos de los criterios de muerte
súbita conocidos (grosor elevado, presencia de TVNS, síncopes, etc.). Sin embargo bien
es sabido que algunos pacientes pueden presentar una MS sin tener ninguno de los
factores de riesgo convencionales conocidos. Y de hecho se ha comprobado que en
presencia de una MCH (a menudo desconocida), la práctica de deporte competitivo de
alta intensidad, puede por sí mismo provocar arritmias ventriculares letales y actuar por
tanto como un potente, independiente y modificable factor de riesgo de MS.
• Por tanto, en la MCH el substrato electrofisiológico subyacente, capaz de desencadenar
arritmias ventriculares letales, es impredecible y potencialmente inestable por interacción
con el estrés inherente a la competición y al entrenamiento y a las alteraciones en la
hidratación, electrolitos y descarga de catecolaminas que pueden ocurrir con el deporte.
• Con estas consideraciones previas resulta muy complicado aplicar la estratificación de
riesgo conocida (tanto la americana como la europea) a los deportistas de competición
con MCH.
MH – DEPORTE Y RIESGO DE MUERTE SÚBITA

15. QUÉ DICEN LAS GPC SOBRE LA COMPETICIÓN?
Las recientes guías de la AHA/ACC del 2015 apenas
difieren de las previas de la 36th Bethesda
Conference de 2005, porque no ha habido suficiente
evidencia científica para cambiarla
Restrictivas
Los deportistas con un diagnóstico probable o definitivo de MCH
(con hipertrofia ventricular) no deberían participar en la mayoría
de deportes competitivos, con la excepción de los de baja
intensidad (clase IA). Esta recomendación es independiente de la
edad, sexo, grado de hipertrofia, tipo de mutación sarcomérica,
presencia o ausencia de obstrucción del tracto de salida (en
reposo o con ejercicio), ausencia de síntomas cardíacos previos,
presencia o ausencia de captación tardía de gadolinio (fibrosis)
en la cardioresonancia o del tipo de tratamiento que previamente
se la haya practicado (miectomía o ablación septal) (Clase III;
nivel de evidencia C)
Los pacientes asintomáticos, sin historia familiar de MS relacionada con la MCH, con genotipo positivo, pero que no han
desarrollado hipertrofia ventricular (medida por eco 2D y cardioresonancia magnética) pueden participar en deportes competitivos
(Clase IIa; nivel de evidencia C).

16.  En vistas a que se trata de un deportista profesional se le informa de los resultados
de forma clara y concisa. Se recomienda no realizar deporte de competición
(decisión conservadora y prudente) - Responsabilidad del deportista +/- equipo.
 “A priori”, se trataría de una miocardiopatía de bajo riesgo con fenotipo leve pruebas
de imagen, asintomático. Deportista – Impredecible (predisposición-arritmias).
 Pendiente de resultado del estudio genético: no todas las mutaciones son iguales
(dependiendo del tipo de mutación, se podrá tener más información para saber el
pronóstico de la enfermedad)
RECOMENDACIÓN DEPORTIVA?
MUCHAS GRACIAS POR
VUESTRAATENCIÓN