1. TUMOR DE
WILMS
Liliana Vera Bahamonde
Medicina V Año

2. TEMAS
• Definición
• Epidemiología
• Etiología
• Mutaciones
• Histología
• Manifestaciones clínicas
• Laboratorio
• Imágenes
• Enfermedad metastásica
• Extensión vascular
• Tumor bilateral
• Etapificación
• Tratamiento
• Recurrencia
• Pronóstico

3. DEFINICIÓN
• Nefroblastoma o Tumor de Wilms
• Tumor maligno renal derivado de restos del
mesonefros embrionario.
• Es el tumor renal primario más frecuente en la
infancia

4. EPIDEMIOLOGÍA
• USA
• 20 a 30% de todos los tumores malignos de la infancia
• 6% de todos los tumores renales.
• 500 casos anuales en EU.
• Chile
• 10% de la totalidad de los tumores.
• 2 – 4 Años
• 80% antes de los cinco años
• Raro después de los 8 años.

5. ETIOLOGÍA
• Origen pre-natal
• Aspecto histológico embrionario
• Mayor incidencia en el niño pequeño  Fetos y recién nacidos
• Asociación con malformaciones congénitas (aniridia,
hemihipertrofia, hamartomas, anomalías genito-urinarias)
• Inducido por agente  efecto oncogénico y teratogénico.
• 5% de los pacientes se identifica una mutación genética.

6. MUTACIONES
• Tres mutaciones principales
• Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR,
aniridia aislada, síndromes de Denys-Drash.
• Gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como
síndromes de Beckwith-Wiedemann.
• Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1
en 17q21 y FWT2 en 19q13).

7. WARG
• Tumor de Wilms
• Aniridia
• Anomalías genitourinarias, retraso mental
Beckwith-
Wiedemann
• Macroglosia, exoftalmos
• Onfalocele, anomalías genitoriurinarias
• Gigantismo
Denys-
Drash
• Pseudohermafroditismo
• Nefropatías

8. HISTOLOGÍA
• Neoplasia embrionaria trifásica
• componente blastemal, estromal y epitelial.
• La presencia de anaplasia es un factor pronóstico
• Entre el 5 al 10% de los tumores
• Principalmente en niños mayores a 2 años de edad
Histología desfavorable  anaplasia difusa. El resto se considera
histología favorable

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anamnesis
Masa abdominal visible asintomática
Hematuria macroscópica
Fiebre
Menor frecuencia anorexia, disuria, polaquiuria,
pérdida de peso y anemia.
Antecedentes familiares
Examen físico
Masa abdominal palpable firme, lobulada, en un lado
del abdomen.
Hipertensión arterial sistólica.
Menor frecuencia soplo cardíaco, fallo cardíaco,
síndrome de Cushing, derrame pleural, abdomen
agudo y varicocele
Atención en la presencia o ausencia de aniridia, y
asimetría facial o corporal.

12. LABORATORIO
Hemograma
Función
hepática y
renal
Orina
completa
Catecolaminas
Marcadores
tumorales

13. IMÁGENES
• Establecer la consistencia de la masa abdominal
• Órgano de origen
• Presencia de tejido renal contralateral funcional
• Enfermedad renal bilateral
• Presencia de metástasis a distancia.
Radiografía de tórax, ecografía abdominal, TAC (tórax, abdomen y
pelvis), cintigrama óseo corporal total.

15. ENFERMEDAD METASTÁSICA
• Lesiones pulmonares únicas en TAC no significan la
presencia de tumor
• Biopsia.
• La resección quirúrgica de las metástasis pulmonares
no mejora la supervivencia
• Las metástasis hepáticas no deben ser resecadas
inicialmente a menos de que sean pequeñas.

16. EXTENSIÓN VASCULAR
Vena renal  20-35%
Vena cava inferior  4-10%
Nefrectomía con trombectomía es el tratamiento de elección
en los pacientes con tumor renal y trombo en cava.
Quimioterapia preoperatoria en trombos tumorales en la vena
cava por arriba del nivel de las venas hepáticas.

17. TUMOR DE WILMS BILATERAL
• 5% de todos los niños con tumor de Wilms
• La nefrectomía parcial es el procedimiento quirúrgico
de elección.
• Uso de quimioterapia preoperatoria
• Tumores de Wilms bilaterales sincrónicos
• Tumores en pacientes monorrenos
• Enfermedad renal preexistente.

18. ETAPIFICACION
I Presente solo en el riñón, se extirpa todo
el tumor.
40%
II Tumor mas allá del riñón, se extirpa todo
el tumor.
23%
III No es posible extirparlo con cirugía. 23
%
IV Metástasis a distancia, principalmente
pulmones e hígado. 10%
V Tumor bilateral.
5%.

20. TRATAMIENTO
Quimioterapia
Cirugía
Radioterapia
•Tumor de Wilms bilateral.
•Trombo tumoral en vena cava por arriba
del nivel de las suprahepáticas.
•Tumores que invaden órganos adyacentes
excepto glándula suprarrenal.
•Enfermedad metastásica pulmonar severa.
•Nefrectomía en estadios I y II.
•Recurrencia local  estos incluyen el tipo
histológico y la biología del tumor.
•Radioterapia postoperatoria 
contaminación peritoneal
•Estadios III y IV con histología favorable y
estadios II, III y IV con histología
desfavorable.

21. RECURRENCIA
• Recurrencias en el lecho quirúrgico en estadios III,
IV y V son de 16.2%, 15%, y 37.9% respectivamente
• La recaída exclusivamente pulmonar, en lecho
quirúrgico no radiado, y las ocurridas 12 meses
posterior al diagnóstico de lesiones en etapa I con
Histología favorable, pueden ser tratadas con
Actinomicina D y Vincristina.

22. PRONÓSTICO
• Factores pronósticos
• Histología desfavorable
• Recurrencia temprana
• Tratamiento previo con tres drogas,
• Recaída no confinada al pulmón
• Recaída abdominal después de radioterapia.
• La sobrevida
• 90% con tumores localizados
• 70% con enfermedad metastásica

23. BIBLIOGRAFÍA
• American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2014. Atlanta, Ga:
American Cancer Society; 2014.
• Fernandez C, Geller JI, Ehrlich PF, et al. Renal tumors. In: Pizzo PA,
Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 6th ed.
Philadelphia Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2011:861-885.