Lesiones Dermatológicas En Pacientes Con Enfermedad Renal
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Presentación sobre las lesiones dermatológicas más frecuentes en pacientes con enfermedad renal crónica, dialisis, hemodialisis y post trasplante. Lesiones especificas y no especificas
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- 1. PATOLOGÍA CUTANEA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD RENAL R2 MI Edwin Daniel Maldonado Domínguez
- 2. INTRODUCCIÓN Hay una variedad de enfermedades dermatológicas que se ven más comúnmente en pacientes con ERC o pacientes de trasplante renal Algunas condiciones son exclusivas de esta población Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 3. o Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad renal incluyen: Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109. Palidez Petequias y equimosis Hiperpigmentación Xerosis Alteraciones ungueales Prurito
- 4. HIPERPIGMENTACIÓN Sobre todo de regiones fotoexpuestas y distales como las palmas, las plantas y la mucosa oral, se ha descrito en etapas tempranas Causado por estrés oxidativo y formación de sustancias precursoras de melanina (por ejemplo, lipocromos, pigmentos urocrómicos y hormona estimulante de melanocitos) Fernandez, M. Orozco, R. Dermatosis en pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Dermatología Rev Mex 2011;55(6):352-358.
- 6. ESCARCHA URÉMICA Cristales de urea depositados sobre la piel que generan efecto de descamación Puede ser pruriginosa Se observa con niveles de urea mayores de 250 a 300 mg/dl lo que incrementa la urea en el sudo No tan frecuente hoy en día Chang P. Escarcha urémica. Dermatología cosmética, médica y quirúrgica 2011; 9(1): 48-49.
- 7. Se observan en cara, cuello y tronco Cristales blanco- amarillenos, se disuelven con agua Pacientes con enfermedad renal crónica terminal Tratamiento: terapia de reemplazo Chang P. Escarcha urémica. Dermatología cosmética, médica y quirúrgica 2011; 9(1): 48-49.
- 10. UÑAS MITAD Y MITAD (UÑAS DE LINDSAY) Se encuentran hasta en el 21% de los pacientes en diálisis Decoloración de la uña con una porción proximal blanquecina y una porción distal roja-rosada-café La decoloración no cambia con el crecimiento de la uña Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 13. Diferenciar de las uñas de Terry Mayor leuconiquia que en las uñas de Lindsay Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 14. No se comprende el mecanismo fisiopatológico Se ha observado aumento en el número de capilares Aumento en el espesor de la pared capilar en el lecho ungueal Depósito de melanina a lo largo de la porción distal de la placa ungueal Las sustancias tóxicas de la uremia estimulan a los melanocitos de la matriz ungueal Manaktala, P. Anand, K. et al. Half and Half Nails (Lindsay’s nails) in Chronic Renal Disease. Journal of the Association of Physicians of India 2014; 62:44-45.
- 15. ¿PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO? No hay tratamiento específico No mejora con diálisis Mejora en pacientes post trasplantados o inclusive desaparece Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 16. OTRAS ALTERACIONES UNGUEALES... Líneas de BEAU Ausencia de lúnula Fernandez, M. Orozco, R. Dermatosis en pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Dermatología Rev Mex 2011;55(6):352-358.
- 17. Onicólisis Uñas en vidrio de reloj Fernandez, M. Orozco, R. Dermatosis en pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Dermatología Rev Mex 2011;55(6):352-358. OTRAS ALTERACIONES UNGUEALES...
- 18. Hemorragias en astilla Uñas en pinza OTRAS ALTERACIONES UNGUEALES... Fernandez, M. Orozco, R. Dermatosis en pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Dermatología Rev Mex 2011;55(6):352-358.
- 19. XEROSIS URÉMICA Una de las condiciones más frecuentes en ERC Afecta al 50-85% de los pacientes en diálisis Afecta en las caras extensoras de antebrazos, piernas, muslos, espalda, tórax y manos Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 21. Frecuentemente se acompaña de prurito Se asocia con pobre cicatrización de heridas Hay atrofia de glándulas sudoríparas y sebáceas Mayor predisposición de deshidratación de la piel Elastosis y pérdida de turgencia de la piel Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 23. No se observa en pacientes con lesión renal aguda Mejora con el transplante No se correlaciona con los niveles de urea en sangre Szepietowski, J. Reich, A. Schwartz, R. Uraemic xerosis. Nephrology Dialysis Transplantation 2004; 19(1):2709- 2712.
- 24. Deshidratación de la piel durante las sesiones de diálisis Atrofia de glándulas sebaceas con menor producción de lípidos en la superficie Alteración en el metabolismo de la vitamina A por uremia Incremento de mastocitos Alteraciones en el pH del estrato corneo FISIOPATOLOGÍA Szepietowski, J. Reich, A. Schwartz, R. Uraemic xerosis. Nephrology Dialysis Transplantation 2004; 19(1):2709- 2712.
- 25. • Evitar irritantes • Ropa de algodón • Emolientes TRATAMIENTO Szepietowski, J. Reich, A. Schwartz, R. Uraemic xerosis. Nephrology Dialysis Transplantation 2004; 19(1):2709- 2712.
- 26. DERMATOSIS PERFORANTE ADQUIRIDA Más común en pacientes con enfermedades sitémicas como diabetes mellitus o enfermedad renal Común en pacientes en diálisis aunque también se observa en pacientes post trasplantados o en hemodiálisis Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 27. Se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos hiperqueratósicos Histológicamente por eliminación transepidérmica de varias sustancias tales como queratina, colágeno y fibras elásticas Variedad hereditaria y adquirida Graña, J. Lorente, L. Ortega, C. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Nefrología 2013; 34(1): 0-138.
- 32. Elastosis perforante serpiginosa Se caracteriza por eliminación de fibras elásticas alteradas a través de epidermis Lesiones papulosas queratósicas con bordes elevados y tapón queratósico central que confluye formando líneas, circulos, arcos o placas Graña, J. Lorente, L. Ortega, C. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Nefrología 2013; 34(1): 0-138.
- 34. Colagenosis perforante reactiva Se caracteriza por eliminación de colágeno alterado a través de epidermis como consecuencia de trauma superficial Predomina en áreas expuestas Se caracteriza por pápula con tapón queratísico de 4 a 10 mm,deja mancha hiperpigmentada o cicatriz Graña, J. Lorente, L. Ortega, C. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Nefrología 2013; 34(1): 0-138.
- 36. Foliculitis perforante Alteración de la porción infundibular de la pared folicular, con eliminación transepidérmica de detritus celulares Pápulas foliculares, queratósicas, asintomáticas o pruriginosas Graña, J. Lorente, L. Ortega, C. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Nefrología 2013; 34(1): 0-138.
- 38. Enfermedad de Kyrle Alteración en el proceso de queratinización, se invierte y esta ocurre hacia la dermis lo que "perfora" la membrana basal Lesión noduloqueratósica eritematoviolácea con tapón corneo central en miembros inferiores Graña, J. Lorente, L. Ortega, C. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Nefrología 2013; 34(1): 0-138.
- 40. La fisiopatología es desconocida Trauma local por prurito ocasiona necrosis de la dermis y daño en el tejido conectivo Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 42. TRATAMIENTO Evitar traumatismos Retinoides tópicos, esteroides intralesionales y tópicos, fototerapia resultados variables Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 43. NEOPLASIAS CUTÁNEAS La neoplasia más comunmente asociada a pacientes post trasplantados es el cáncer cutáneo (no melanoma) La incidencia es de 2.2% de los pacientes La causa es la inmunosupresión y el riesgo es 20 veces mayor que en la población en general Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 44. El carcinoma epidermoide tiende a serel más frecuente Zonas de fotoexposición El riesgo es mayor cuanto más dure la terapia de inmunosupresión Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 47. PRURITO URÉMICO Síntoma común, afecta hasta al 40% de los pacientes con enfermedad renal terminal Afecta más comunmente a pacientes en hemodiálisis Su forma de presentación es diaria, bilateral en superficies de extensión Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 48. Las terminaciones nerviosas especializadas localizadas en la piel detectan diferentes tipos de estímulos Principalmente el prurito se transmite a través de las fibras C dependientes de histamina Recientemente se ha encontrado otras fibras no histaminérgicas Cambios por hiperparatiroidismo, deshidratación, inflamación sistémica y disregulación inmune por uremia FISIOPATOLOGÍA Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 49. XEROSIS • Menor protección • Piel succeptible PRODUCCIÓN DE INTERLEUCINAS • IL2, acetilcolina, se liberan por uremia • Estado pro inflamatorio RECEPTORES HISTAMINÉRGICOS • H4, no H1 Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 50. Pacientes en diálisis con moderado-extremo prurito tienen 3 veces más problema de insomnio 1.5 veces más riesgo de depresión 17%mayor riesgo de mortalidad Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 51. PRESENTACIÓN CLÍNICA Varía de paciente a paciente Mathur et al estudió a 103 pacientes Seguimiento por 12 semanas pacientes en HD 84% tuvieron prurito diario Continuo, bilateral, simétrico Empeora por las noches, afecta espalda y brazos Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 52. Factores precipitantes son calor, frio, diálisis, estrés, baño Descartar otras causas de prurito Prurito acompañado de otras lesiones, asimétrico debe ser descartado sea de otra patología Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 54. LIQUEN SIMPLE CRÓNICO Eccema causado por rascado frecuente Ocasiona un circulo vicioso de rascado-prurito Se caracteriza por la aparición de placas pruriginosas, secas, descamadas, hiperpigmentadas y liquenificadas, de forma ovalada, irregular o angular Torales J, Barrios I, Lezcano L and Di Martino B. Lichen Simplex Chronicus: Easy Psychological Interventions that Every Dermatologist Should Know. SM Dermatolog J. 2016; 2(1): 1005.
- 56. OTRAS CAUSAS DE PRURITO REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS DERMATITIS DE CONTACTO PSORIASIS DERMATOFITOSIS PENFIGOIDE BULOSO INFESTACIONES (PRURIGO POR INSECTOS, ESCABIASIS) HIPERCALCEMIA COLESTASIS HEPATITIS VIRAL CIRROSIS BILIAR PRIMARIA LINFOMA POLICITEMIA VERA NEURALGIA POST HERPÉTICA Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 58. TRATAMIENTO TÓPICO La piedra angular es la hidratación de la piel,la xerosis agrava esta condición Uso de cremas emolientes o aceites de bebé 2- 4 veces al día Crema con Capsaicina al 0.025-0.03% 2-4 veces al día Tacrolimus crema al 0.1-0.03% en formas moderadas- severas cuandohay falla a otra terapia Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 59. TRATAMIENTO SISTÉMICO El agente más empleado es GABAPENTINA Gunal et realizó estudio en 25 pacientes en hemodiálisis 300 mg de gabapentina 3 veces por semana por 4 semanas Mejoría de la EVA del prurito de 7.9 a 1.2 en promedio Gunal, A. Oxalp, G. Yoldas, T. Gabapentin therapy for pruritus in haemodialysis patients: a randomized, placebo-controlled, double-blind trial. Nephrol Dial Transplant. 2004 Dec;19(12):3137-9.
- 60. TRATAMIENTO SISTÉMICO Los antihistamínicos no son efectivos en el tratamiento del prurito urémico La mejoría que pueden tener es por sedación y no por efecto anti prurítico NO ESTÁN RECOMENDADOS por los fectos secundarios como sedación y confusión Combs, A. Teixeira, P. Germain, M. Pruritus in Kidney Disease. Semin Nephrol. 2015; 35(4):383-391.
- 61. TRATAMIENTO SISTÉMICO FOTOTERAPIA: Terapia con UVB-NB inactiva sustancias circulantes pruritogénicas, histamina, diferenciación T1 y provoca apoptosis de mastocitos Mejoría se mantiene por 6 meses Manenti, L. Tansinda, P. Vaglio, A. Uraemic Pruritus: Clinical Characteristics, Pathophysiology and Treatment. Drugs 2009:69(3):251-263.
- 62. PORFIRIA CUTANEA TARDA La más común de las porfirias (1 en 25,000) Varones en hemodiálisis Defecto en la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa con acumulación de porfirinas en hígado, plasma y orina (defecto en la vía biosintética del grupo hemo) Balwani, M. Desnick, J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood 2012; 120(23): 4496-4502.
- 63. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Áreas de fotoexposición, por traumatismos Eritema, edema, fragilidad cutánea, vesículas, ampollas, erosiones, úlceras, cicatrices, milia, prurito, conjuntivitis Hipertricosis malar, temporal o periorbital Balwani, M. Desnick, J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood 2012; 120(23): 4496-4502.
- 67. En pacientes con ERC se produce por la incapacidad de eliminar porfirinas La hemodiálisis no es suficiente para eliminar precursores de profirinas plasmáticas Hiperporfiremia con o sin déficit enzimático Balwani, M. Desnick, J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood 2012; 120(23): 4496-4502.
- 68. Terapia con hierro o hemotransfusion genera siderosis que provoca disfunción hepatocelular con inhibición de la uroporfirinógeno descarboxilasa hepática con incremento de las concentraciones de porfirinas Balwani, M. Desnick, J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood 2012; 120(23): 4496-4502.
- 69. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DIAGNÓSTICO:cuantificación de porfirinas en plasma, orina y heces TRATAMIENTO: Agotamiento del hierro mediante flevotomía, eritropoyetina para neutralizar el hierro y desferroxamina para disminuir los depósitos en hígado. Cloroquina se une a las porfirinas y las remueve. Balwani, M. Desnick, J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood 2012; 120(23): 4496-4502.
- 70. FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA Es una complicación rara exclusiva de pacientes con enfermedad renal Se caracteriza por cambios fibróticos en la piel consistentes con piel endurecida, engrosada, brillante y con hiperpigmentación Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 73. Se asocia a dolor, debilidad muscular y contracturas de articulaciones con discapacidad severa Las lesiones pueden tener forma de placas (58%) con bordes irregulares, pápulas (32%) y nódulos (17%) Las lesiones inician a las 2 semanas a 2 meses despúes de la exposición de gadolinio Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
- 74. Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109. Las zonas más afectadas son pies, tobillos, muslos, dedos, manos y brazos Relacionado con exposición a gadolinio(1.13 - 3.4%) Aparece en pacientes con filtrado glomerular menor a 30 ml/min/1.73 m2 o en hemodiálisis
- 75. El gadolinio es un metal pesado no hidrosoluble En estado libre es muy tóxico por lo que es necesario quelarlo con diferentes ligantes orgánicos Existe cierta tendencia del ión a separarse del ligante con liberación de gadolinio En pacientes con falla renal se prolonga la vida media del gadolinio lo que aumenta la probabilidd que que el Gd3 se disocie El gadolinio facilita el reclutamiento de fibrocitos circulantes Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
- 76. Se excreta casi sin cambios por vía renal Vida media de 1.3 h en individuos sanos,10 horas cuando la TFG es de 20 a 40 ml/min y 34 horas en pacientes con ERC estadios finales La vida media se reduce a 1.9 a 2.6 h despúes de hemodiálisis Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
- 77. DIAGNÓSTICO No hay laboratorios específicos, solo elevación de VSG, PCR y ferritina sérica Diagnóstico histopatológico Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
- 78. TRATAMIENTO Evitar exposición a gadolinio en pacientes con enfermedad renal crónica En caso de ser necesario el contraste se elimina por hemodiálisis(al menos 3 sesiones) No hay un tratamiento específico Esteroides, fotoferesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida, ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, vitamina D Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
- 79. Fotoféresis extracorporal Exposición extracorporal de células mononucleares afectadas al 8 metoxisoraleno fotoactivado que induce factor de necrosis tumoral alfa que a su vez suprime la síntesis de colágeno Gagnon, A. Desai, T. Dermatological diseases in patients with chronic kidney disease. J Nephropathol. 2013 Apr; 2(2): 104–109.
- 80. EVOLUCIÓN Evolución crónica sin mejoría 28% sin mejoría,20% mejoría modesta,28% murieron 5% forma fatal El trasplante renal puede mejorar la condición Canga, A. Kislikovs, M. Función renal, fibrosis sistémica nefrogénica y otras reacciones adversas asociadas a los medios de contraste basados en el gadolinio. Nefrología. 2014 34(4): 425-544.
Notas del editor
- There are a variety of dermatological diseases that are more commonly seen in patients with chronic kidney disease (CKD) and renal transplants than the general population. Some cutaneous diseases are clearly unique to this population. It is important for patients and physicians to recognize the manifestations of skin disease in renal disease to minimize and even prevent much of the morbidity associated with these conditions.
- palidez de tegumentos por anemia, petequias y equimosis por disfunción plaquetarias, hiperpigmentación, xerosis, ictiosis, prurito y alteraciones ungueales además de patología más específica
- La escarcha urémica consiste de cristales de urea depositados sobre la piel que generan aspecto de descamación y algunas veces es pruriginosa. Fue descrita en 1865 por Hirchsprung. Se observa en general cuando los niveles de nitrógeno de la urea son mayores a 250 a 300 mg/dl, incrementando la cantidad de urea acumulada en el sudor. Se observa en la cara, cuello y tronco, como cristales blanco-amarillentos que se disuelven rápidamente al contacto con el agua. La escarcha urémica sigue siendo un hallazgo típico en los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal. El tratamiento de la escarcha urémica consiste en iniciar la terapia sustitutiva. Sin embargo, el uso de humectantes y emolientes pueden contribuir a mejorar los síntomas asociados como prurito y sus complicaciones. Debido a los tratamientos actuales de la insuficiencia renal crónica cada vez se encuentran menos casos de escarcha urémica. Se presenta este caso debido a la poca frecuencia con que hoy se ve la escarcha urémica en esta magnitu
- Se observa en la cara, cuello y tronco, como cristales blanco-amarillentos que se disuelven rápidamente al contacto con el agua. La escarcha urémica sigue siendo un hallazgo típico en los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal. El tratamiento de la escarcha urémica consiste en iniciar la terapia sustitutiva. Sin embargo, el uso de humectantes y emolientes pueden contribuir a mejorar los síntomas asociados como prurito y sus complicaciones. Debido a los tratamientos actuales de la insuficiencia renal crónica cada vez se encuentran menos casos de escarcha urémica. Se presenta este caso debido a la poca frecuencia con
- Half and half nails, also called Lindsay’s Nails, are said to be found in as many as 21% of patients on dialysis(1). They appear as a discoloration of the nail with a proximal white portion and a distal reddish-pink to brown portion (Figure 1) (1). The discoloration does not change with nail growth, indicating the problem begins in the nail bed. The discoloration also does not fade with pressure. The exact pathophysiological mechanism associated with half and half nails is not understood, but an increase in the number of capillaries and capillary wall thickness has been observed in the nail bed (2). It can be found at any level of azotemia, and does not improve with dialysis; however, it does sometimes improve (and even disappear) with kidney transplantation (3,4).
- It was proposed that toxic substances of uraemia not only stimulate nail matrix melanocytes to produce (1) (2) Figs. 1 and 2 : Half and half nail appearance Journal of the association of physicians of india • vol 62 • october, 2014 45 melanin, but also slow nail growth rate resulting in larger accumulation of the pigment. The presence of HHN neither correlates with degree of renal impairment nor with blood urea nitrogen or creatinine levels. HHN can be an important clue in making the diagnosis of renal disease.
- dryness of the skin, is one of the most common skin conditions seen in chronic renal failure (4). It has been reported to affect 50-85% of patients on maintenance dialysis (5). It is usually found over the extensor surfaces of the forearms, legs, and thighs (Figure 2) (1). It is caused by reduction in the size of eccrine sweat glands and atrophy of sebaceous glands. Use of diuretics has also been implicated (1,6). Treatment of xerosis involves behavioral changes and use of topicals. Patients should be advised not to shower excessively, as the dry skin can be irritated by accumulation of soap. They should also apply daily emollients to moist or wet skin (5). Urea 10% lotion with dexpanthenol has also been shown to decrease scaling and redness in xerosis (7).
- dryness of the skin, is one of the most common skin conditions seen in chronic renal failure (4). It has been reported to affect 50-85% of patients on maintenance dialysis (5). It is usually found over the extensor surfaces of the forearms, legs, and thighs (Figure 2) (1). It is caused by reduction in the size of eccrine sweat glands and atrophy of sebaceous glands. Use of diuretics has also been implicated (1,6). Treatment of xerosis involves behavioral changes and use of topicals. Patients should be advised not to shower excessively, as the dry skin can be irritated by accumulation of soap. They should also apply daily emollients to moist or wet skin (5). Urea 10% lotion with dexpanthenol has also been shown to decrease scaling and redness in xerosis (7).
- Esta capa córnea, en situaciones normales, contiene entre un 10 y un 15% de agua, pero cuando ese contenido hídrico baja del 10% se habla de xerosis cutánea, lo que significa que la piel se encuentra en un estado muy vulnerable: luce frágil, áspera y apagada, las arrugas se hacen más visibles, se exfolia y se descama con más facilidad, llegando incluso a romperse (grietas). La xerosis, además, hace que la piel esté más expuesta a infecciones y a enfermedades cutáneas como los eccemas
- We do believe that uraemic xerosis may be regarded as a syndrome, gathering several characteristics according to topography and the presence of other related signs (e.g. turgor of the skin, pruritus). It is a chronic condition that does not tend to resolve spontaneously, although some limited seasonal variations still exist. Moreover, unlike common xeroses which prevail on the exterior surface of the lower limbs and commonly are of mild severity, it has a widespread distribution with marked involvement of the legs, back, chest and hands (Figures 1 and 2). Age is an aggravating factor. In some patients, uraemic xerosis is associated with poor wound healing [13]. Dry sky in uraemic xerosis is usually associated with signs (skin turgor, elastosis) indicating deeper alterations of the cutaneous structures underlying the epidermis (increased skin extensibility, dermal elastin fragmentation, atrophy of sweat glands and sebaceous glands), which could signify full-thickness skin dehydration [14].
- Another possible explanation is an alteration in the metabolism of vitamin A, which is present in increased concentration in uraemic patients [24]. Xerotic skin of the hypervitaminosis A syndrome resembles the cutaneous lesions of xerotic patients subjected to dialysis. Other potential factors include thyroid underactivity and skin inflammation provoked by an increased number of cutaneous mast cells releasing histamine [25]. The possible explanation for skin dryness in MRD patients can also be disturbances of the pH in the stratum corneum. Elias et al. [26] indicated the pH level as one of the possible factors which regulate the cohesion/desquamation process in patients suffering from recessive X-linked ichtyosis. The increase of skin surface pH may activate different proteases, which mediate desquamation in the outer layer of the stratum corneum. It was shown that stratum corneum pH is elevated in MRD patients [9], which could lead to disturbance in activation of proteases and, as a consequence, to damage of the skin barrier in MRD patients. Although some data are currently available, further investigations on this
- Acquired perforating dermatosis (APD) describes a group of disorders with transepidermal elimination of collagen, elastic tissue, or necrotic connective tissue acquired in adulthood. These patients have systemic diseases such as diabetes mellitus and renal failure, including dialysis (10). A subset of APD, acquired perforating dermatosis of hemodialysis is characterized by hyperkeratotic papular lesions (Figure 4). They occur predominantly on the trunk and extensor limb surfaces (2). The incidence in North America ranges between 4.5-10% of patients receiving chronic hemodialysis, however, APD in ESRD has been reported in transplant recipients, and in CKD patients not yet on dialysis, as well (2,11). Although the exact pathophysiological mechanism for APD in ESRD is unknown, it is thought to be the result of dermal connective tissue dysplasia and decay (11). Local trauma and necrosis of the dermal changes layer may be secondary to trauma to the skin induced by frequent scratching by patients with pruritus from CKD (1,12). The lesions of APD may resolve spontaneously. When treatment is desired, topical retinoids, topical and intradermal steroids, and UVB light have been tried with variable results (1).
- Se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos hiperqueratósicos, e histológicamente por eliminación transepidérmica de varias sustancias tales como queratina, colágeno y fibras elásticas. Fue descrita inicialmente por Mehregan en 1967. Existen dos vertientes: hereditaria y adquirida, esta última relacionada generalmente con diabetes mellitus (DM) e insuficiencia renal crónica (IRC)1.
- La Elastosis perforante serpiginosa es una rara dermatosis crónica caracterizada por eliminación de fibras elásticas alteradas, a través de la epidermis. A menudo aparece asociada con distintos trastornos del tejido conectivo y puede desarrollarse después de un tratamiento con penicilamina. Sin embargo, también pueden presentarse de forma idiopática. No se conoce el mecanismo por el que se modifican las fibras elásticas y, lamentablemente, no hay ningún tratamiento para esta enfermedad que hay inada de lesiones papulosas queratósicas con bordes elevados y tapón queratósico central, pudiendo confluir formando líneas, círculos, arcos o placas como en nuestro caso. Es infrecuente encontrar lesiones en placa aislada que no asocien lesiones en el resto de la superficie corporal, como se da en nuestro paciente. La mayoría de lesiones aparecen en las extremidades superiores y el cuello, aunque la cara, los miembros inferiores y el tronco pueden estar comprometidos. Suelen ser asintomáticas o ligeramente dolo
- La colagenosis perforante reactiva (CPR) es una enfermedad rara en la que la colágena alterada es eliminada a través de la epidermis, como consecuencia de trauma superficial. Existen dos formas: una heredada (clásica) que se presenta en la niñez y otra adquirida clasificada dentro de la dermatosis perforante adquirida. Se presenta el caso de un paciente La localización predomina en áreas expuestas como las superficies extensoras de las extremidades, dorso de manos, tronco y cara.² La lesión característica es una pápula con tapón queratósico, alcanzan un diámetro de 4-10 mm en un periodo de 4 semanas, la porción central contiene queratina, la cual es difícil de desprender, la cual puede dar lugar a sangrado, posteriormente la lesión involuciona dejando una mancha hiperpigmentada y/o cicatriz superficial.³ Las pápulas por lo general son asintomáticas en la forma clásica, en la adquirida pueden asociarse a prurito, aparecen sobre áreas de traumatismo (fenómeno de Koebner), coincidiendo con rascado, picaduras de insecto y lesiones de acné, no todos los casos presentan este
- En el aspecto clínico la principal topografía descrita en la literatura son las extremidades inferiores, de éstas las piernas en todas sus caras y extensión son el sitio predilecto. Morfológicamente se presenta como una lesión noduloqueratósica, eritematoviolácea, que puede o no afectar al folículo piloso. Generalmente se observa un tapón córneo central firmemente adherido, que le da el aspecto crateriforme característico. Las lesiones crecen y algunas confluyen para formar placas de aspecto verrugoso. Los síntomas varían desde casos que son asintomáticos, hasta presentar prurito de intensidad leve a moderada.9 La evolución es habitualmente crónica, aunque algunas lesiones pueden involucionar solas y dejar cicatriz, además de presentarse el fenómeno isomórfico de Koebner posterior a diversos traumatismos. La incidencia de esta enfermedad es mayor en pacientes que se encuentran en algún tipo de diálisis, sobre todo hemodiálisis o diálisis peritoneal por insuficiencia renal crónica, con una prevalencia cercana al 20% de los casos.9,10 La histopatología de la enferm
- lthough the exact pathophysiological mechanism for APD in ESRD is unknown, it is thought to be the result of dermal connective tissue dysplasia and decay (11). Local trauma and necrosis of the dermal changes layer may be secondary to trauma to the skin induced by frequent scratching by patients with pruritus from CKD (1,12). The lesions of APD may resolve spontaneously. When treatment is desired, topical retinoids, topical and intradermal steroids, and UVB light have been tried with variable results (1).
- When treatment is desired, topical retinoids, topical and intradermal steroids, and UVB light have been tried with variable results (1).
- The most common malignancy found in all transplant recipients is nonmelanoma skin cancer (NMSC), and the incidence is approximately 2.2% in renal transplants, according to one study (13). This increased incidence of NMSC is caused by immunosuppression, and the incidence of NMSC is up to 20-fold greater in renal transplant recipients when compared to the general population (13).
- Of the two most common NMSC histological types, squamous cell carcinoma (SCC) is typically more aggressive, recurrent, and metastatic than basal cell carcinoma (BCC). SCC also happens to be more common in the renal transplant population (Figure 5). Localization of this cancer to sun-exposed skin, including the head and face can require complex surgical procedures (14). Risk factors for NMSC’s in renal transplant patients include dosage and duration of immunosuppression, older age (>55 years), male sex, white skin, history of skin cancer prior to transplantation, lower peak panel reactive antibody (PRA) level, and less-well defined genetic factors.16 High risk patients and clinicians should have a high suspicion for NMSC in their transplant patients, and be especially aware of pre-malignant skin lesions as well, including Bowen’s disease (in situ SCC) and actinic keratosis. Full-body skin examination can help to identify these lesions early. Patients should be taught to routinely perform self-examinations, and full body skin checks should be incorporated into regular post-transplant follow up appointments (13).
- Pruritus is a common and distressing symptom in patients with chronic kidney disease. The most recent epidemiologic data have suggested that approximately 40% of patients with end-stage renal disease experience moderate to severe pruritus and that uremic pruritus (UP) has a major clinical impact, being associated strongly with poor quality of life, impaired sleep, depression, and increased mortality.
- The pathophysiology of uremic pruritus is not fully understood and likely is multifactorial. Subclinical or overt uremic neuropathy,10,11 skin or nerve inflammation in the context of kidney failure–associated chronic systemic inflammation,2,8,12 or an increase in activity of m-opioid receptors due to kidney failure have all been implicated.2,6,8,
- UP has been shown repeatedly to decrease quality of life (QoL), to contribute to other symptoms (especially poor sleep) that further impair QoL, to be associated with depression, to be an independent predictor of mortality, and to lead to other poor patient outcomes.7,10,12,18,29,39 In the DOPPS cohort specifically, dialysis patients with moderate to extreme pruritus were found (by adjusted odds ratios) to be approximately four times more likely to feel drained, three times more likely to have poor sleep quality, and 1.5 times more likely to be diagnosed with depression by a physician.10 The patients with extreme pruritus were found to have physical and mental QoL scores approximately 17% to 18% lower than patients without pruritus.10 Interestingly, they also found a 17% increase in mortality rate associated with moderate to extreme UP, but this difference was no longer statistically significant when adjusting for sleep quality.10 The association between UP and feeling more drained, poorer sleep quality, increased rate of depression, lower physical and mental QoL scores, and increased mortality were replicated in the more recent Japanese DOPPS cohort, with the exception that the mortality relationship persisted even after adjusting for sleep quality.32
- The clinical presentation of pruritus in patients with CKD varies greatly from patient to patient. As referenced earlier, Mathur et al7 recently published a prospective observational study of 103 patients in the United States on HD followed up over 12 weeks, detailing a variety of the clinical aspects of UP. The majority of patients (84%) had itching daily or nearly daily, and most patients had itching that affected large, discontinuous, but bilateral and symmetric, areas of skin.7 In general, itching was characterized as worse at night than during the day.7 Another study showed that the most common areas affected are the back and arms,16 but other areas of the body often are bothersome as well. The area affected may remain constant or migrate over time.7 Patients vary significantly with regard to the circumstances that precipitate or aggravate pruritus;
- common factors reported include heat, dialysis, stress, cold, physical activity, and showering.16,19,20 Unfortunately, most patients affected by pruritus will continue to have the symptom for months to years.7 Because the presentation of pruritus in CKD can be variable, it may be difficult to differentiate it from other causes of itching. In general, a nonuremic cause for pruritus should be in considered in patients who are refractory to a reasonable treatment trial, whose symptoms largely are asymmetric, with bullous or ulcerating lesions, or who manifest with clinical findings characteristic of other systemic diseases. In addition, pruritus may manifest as a drug reaction from recently initiated or long-standing pharmacologic treatment. Table 1 outlines a differential diagnosis of nonuremic and treatable causes of itching that are common in patients with CKD.
- l liquen simple crónico es un eccema causado por el rascado frecuente; por varios mecanismos, el rascado crónico causa mayor prurito y se crea un círculo vicioso. El diagnóstico se realiza mediante el examen físico. El tratamiento incluye la educación del paciente y técnicas para evitar el rascado, corticoides y antihistamínicos.
- rimary dermatologic conditions Drug-induced hypersensitivity and other allergies Contact dermatitis Psoriasis Dermatophytosis (tinea cruris, tinea pedis, tinea corporis) Bullous pemphigoid Infestations Bed bugs Scabies Lice Systemic conditions Hypercalcemic states Cholestasis Viral hepatitis Primary biliary cirrhosis Hematologic malignancy Hodgkin’s lymphoma
- The cornerstone of UP therapy is adequate skin hydration. Xerosis is found in most patients with ESRD and frequently aggravates pruritus.20,41 Skin hydration with aqueous cream emollient41 and baby oil42,43both have been shown to reduce skin dryness and the severity of UP effectively and to improve patient quality of life when applied two to four times daily. In addition to skin hydration, other topical agents have been used with some success to treat pruritus. Several small placebo-controlled trials have shown symptom relief with 0.025% to 0.03% capsaicin ointment applied two to four times daily to affected areas.44–46Capsaicin generally was well tolerated without significant side effects other than initial burning on application.44–46 Presumably, capsaicin ointment is likely to be more effective in patients with localized symptoms rather than in patients experiencing generalized pruritus. Similarly, 1% pramoxine hydrochloride lotion was tested in a single-center, randomized, double-blind study of patients on HD and showed statistically significant effectiveness when applied two times daily for 4 weeks.47 Both topical capsaicin and pramoxine are available in a variety of formulations and US brand names. Tacrolimus, formulated as a 0.1% or 0.03% ointment (Protopic; Astellas Pharma US, Inc, Northbrook, IL), is used topically as a nonsteroidal immunomodulating agent and has been approved for the treatment of moderate to severe atopic dermatitis. Its use in treating pruritus in patients on dialysis has been tested in a few small single-center studies with conflicting results.48–50 In addition, in response to case reports and animal studies reporting rare associations with malignancies such as lymphoma and skin cancer, the Food and Drug Administration issued a black box warning for tacrolimus ointment and recommended that its use be limited to those who have failed other therapies and to treatment periods of less than 6 weeks.
- Of all the systemic therapies currently used for the treatment of UP, gabapentin (Neurontin; Pfizer, Inc, New York, NY) has been shown the most consistently to be successful in clinical trials. Recently, Cheikh Hassan et al51 published their results from a single-center retrospective cohort study testing the safety and efficacy of gabapentin for the treatment of restless legs syndrome and pruritus in patients with renal disease ranging from stage 3 CKD to ESRD. They specifically assessed gabapentin use in a group of 34 patients managed conservatively (ie, without dialysis) and compared the results with results from a group of 15 patients on dialysis.51 In the conservatively managed patients they found that gabapentin successfully reduced pruritus with a median daily dose of 100 mg, but 47% of patients experienced one or more side effects, leading to a 17% rate of permanent treatment discontinuation.51 In the comparison group of patients on dialysis, gabapentin was found to be similarly effective at a similar average dose; however, the rate of side effects in the dialysis group was significantly lower at only 14%, although the rate of drug discontinuation was not statistically different.51 Gunal et al52 enrolled 25 patients on HD in a randomized, placebo-controlled, double-blind trial of gabapentin at 300 mg three times per week for 4 weeks after dialysis and reported a significant response, namely a decrease in mean VAS score from 7.9 to 1.2, with no participants needing to drop out because of secondary side effects. Other small-scale studies have shown similar improvement in pruritus with doses of 100 or 300 mg of gabapentin after hemodialysis.53,54Pregabalin (Lyrica; Pfizer, Inc, New York, NY) has been shown to be similarly effective for the treatment of pruritus in two small single-center prospective studies of patients on HD at doses of 25 or 75 mg at nighttime and could be considered for patients who do not tolerate gabapentin.55,56
- Antihistamines are used commonly to treat pruritic symptoms in patients with CKD. However, antihistamines have been, at best, inadequately tested for the treatment of UP, with a few studies as well as a significant number of reviews all pointing to their general lack of efficacy in treating UP, and several reviews speculating that any perceived benefit seen with antihistamines was caused by sedation rather than a true antipruritic effect.20,57–63 One small study specifically suggested that antihistamines are no more effective than emollients.20 Another interesting small study documented that the ability of antihistamines to prevent pruritus, which can be reproduced experimentally in normal control patients, is specifically lost in patients with UP.63 Furthermore, given the risk of side effects, such as confusion and sedation, particularly in an ESRD population that often is older with multiple comorbidities, antihistamines generally are not recommended as first- or second-line therapies for UP. Given clinical observations that μ-receptor agonists can cause or worsen pruritus, a variety of studies have investigated opioid-receptor modulators for the treatment of UP. Naltrexone (Naltrexone Hydrochloride; Teva Pharmaceuticals USA, Inc, Sellersville, PA), a μ-opioid–receptor antagonist, was tested in two studies of the treatment of UP in patients with ESRD at a dose of 50 mg/d by mouth with conflicting results, with the first study reporting a large and statistically significant clinical benefit. whereas the second study showed no benefit.30,64 In both studies, naltrexone use resulted in very few side effects.30,64
- es de uno por cada 25,000 pacientes en Estados Unidos. Predomina en varones, sobre todo en con hemodiálisis (1.2 a 18%). Es causada por un defecto aún no es bien entendida, pero se cree que su origen es multifactorial.1-3 Las manifestaciones cutá. Las moléculas de porfirinas son estructuras en anillo que absorben la luz visible y generan estados de excitación a nivel molecular. Las concentraciones excesivas de las porfirinas y/o sus precursores, expuestas a la luz del día generan radicales libres, lo que da lugar a peroxidación lipídica y uniones cruzadas de proteínas dirigidas a dañar la membrana celular y producir muerte celular. En las porfirias se describen dos patrones fundamentales de daño cutáneo: la acumulación de uro y coproporfirinas solubles en agua, conduce a la formación de vesículas (porfirias cutáneas) y la acumulación de protoporfirina lipofílica se caracteriza por una inmediata sensación de quemazón en la piel expuesta a la luz 1, 2, 3. Las porfirias fueron clasificadas por primera vez por Hunter en 1911. Recientemente se ha propuesto una clasificación que unifica criterios existentes y brinda un
- Nephrogenic systemic fibrosis (NSF) is a rare, systemic fibrotic disorder found uniquely in renal failure. It is characterized by visible fibrosis of the skin consisting of hardened, thickened, tethered, hyperpigmented and/or shiny changes (Figure 3) (8).
- Fibrotic skin across joints leads to flexion contractures and immobility
- El diagnóstico histológico se basa en la biopsia cutánea, donde se constata fibrosis dérmica, con haces colágenos engrosados y una cantidad variable de fibras elásticas y mucina. La célula mediadora es el fibrocito circulante (CD34 y procolágeno I positivo en el teñido inmunohistoquímico)28,42. En la mayoría de los casos no están presentes las células inflamatorias y en algunas ocasiones se ha visto infiltrado mononuclear perivascular43. Sanyal et al. realizaron una revisión histológica de un caso clínico con microscopio electrónico y fluorescencia de rayos X por energía dispersiva44.
- Sclerotic changes are noted most frequently in the feet, ankles, shins, thighs, fingers, hands, and lower arms (8). Nearly all known cases of NSF occur in patients with exposure to gadolinium contrast-enhanced MRI or MRA within 2-3 months of symptom onset (9). The absolute risk of NSF in a patient with any gadolinium agent exposure has been reported to range 1.13-3.4%, making it a rare entity
- El gadolinio (Gd) es un metal pesado con alta capacidad paramagnética y no hidrosoluble. En estado libre (Gd3) es muy tóxico, por lo que es necesario quelarlo con diferentes ligantes orgánicos, lo que da lugar a quelatos de gadolinio4. Existe cierta tendencia del ión a separarse del ligante en un proceso llamado bloqueo de la quelación5. Si posteriormente este procesto continúa a transmetalación y causa la FSN6. Transmetalación es una reacción química mediante la cual,un metal libre secundario con afinidad por el quelato, permite la liberación de gadolinio (Gd3). En pacientes con fallo renal, disminuye la excreción renal del MCG; su vida media se prolonga, lo que aumenta la posibilidad de que el Gd3 se disocie del quelato. Esto facilitaría el reclutamiento de fibrocitos circulantes, desencadenando la reacción fibrosante7,8. La estructura de los quelatos de gadolinio puede ser lineal o macrocíclica, siendo esta última la que muestra unas constantes de estabilidad termodinámica más elevadas. Al tratarse de compuestos hidrófilos, pueden clasificarse9 en iónicos y no iónicos, estos últimos con una menor osmolaridad para la misma concentración (tabla 1). De todos los agentes, los no iónicos lineares son los que tienen menos estabilidad e incrementan el riesgo de transmetalación y de esta manera estan asociados a major riesgo de FSN10,11.
- No hay evidencia de tratamientos efectivos y solo en pacientes trasplantados se ha conseguido mejorar o detener la evolución de la enfermedad renal en caso de fracaso renal agudo50. Como hemos mencionado previamente, su peso molecular permite la filtración glomerular6 y, dadas estas características, la posibilidad de eliminación con hemodiálisis51. Varios autores han realizado estudios confirmando la eliminación de varios tipos de MCG con tres sesiones de hemodiálisis de tres horas. Apoyándose en estos resultados, la Sociedad Europea de Radiología recomienda la realización de hemodiálisis de nueve horas repartida en tres sesiones. No obstante, el gadofosveset es uno de los agentes con dificultad en su eliminación por hemodiálisis, por estar unido a la albúmina sérica en mayor proporción6. Broome et al. presentaron una serie con tres casos que desarrollaron FSN a pesar de las sesiones de hemodiálisis indicadas previamente52. De momento no se han hecho estudios de hemofiltración continua ni hemodiafiltración continua endovenosa. La mayoría de los tratamientos propuestos están todavía en fase de investigación y de momento dan resultados subóptimos (esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida, ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept)20. Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y fotoforesis extracorpórea53,54. También se ha confirmado la eficacia del tratamiento con alefacept en tres pacientes con FSN55. La mejoría de la función renal (trasplante, resolución de la insuficiencia renal aguda) puede enlentecer e incluso revertir el proceso20. Sin embargo, en realidad ningún tratamiento ha demostrado realmente su eficacia; de ahí la importancia de su prevención.
- La fotoféresis extracorporal, también llamada fotoquimioterapia, consiste en la exposición extracorporal de células mononucleares de sangre periférica al 8-metoxisoraleno fotoactivado, seguido de la reinfusión de las células tratadas. La fotoféresis extracorporal induce al factor de necrosis tumoral-alfa derivado de monocitos, que a su vez suprimen la síntesis de colágeno y favorecen la producción de colagenasas. A pesar de la mejoría reportadas con fotoféresis extracorporal su beneficio no se demostrado del todo. Otra opción es la fototerapia