Sesión de Neurología Hospital General La Mancha Centro. Dra. Marta Recio Bermejo. Corea. Diagnóstico y tratamiento.

1. COREAS
Marta Recio Bermejo

2. Definición COREA
 ‘corea’ proviene del griego ‘khoreia (χορεία)’ y
significa ‘danza’
 Movimientos involuntarios, breves, aleatorios,
irregulares, no repetitivos, que pueden afectar a
cualquier grupo muscular, sin patrón determinado
 Comparte con otras hipercinesias, su desaparición
con el sueño y empeoramiento con el estrés o con
realización de tareas complejas

3. Afectación del eje motor
tálamo-cortical , aunque
propiamente no es exclusiva
de ningún núcleo cerebral

4. CLASIFICACION

7. ENFERMEDADES QUE
CURSAN CON COREA

8. COREA HUNTINGTON
 La causa principal de corea hereditario
 AD
 Inicio en edad adulta (40a)
 Mutación heterocigota en exón 1 del gen IT15, en brazo corto
del crom 4  expansión de tripletes CAG (36-121 copias) 
incremento de la actividad prot codificada (huntingtina) 
muerte neuronal y gliosis (caudado, putamen y lóbulo frontal)
 Clínica: corea, alteraciones psiquiátricas, trastornos de la
marcha y deterioro cognitivo

9. EH LIKE (fenocopias)
 Sd que se asemejan a EH, pero sin portar expansión triplete
CAG
 1% sospecha clínica de EH  estudio negativo
– Se llega al diagnóstico sólo en el 2-3%

11. (HDL-4)
Ataxia, corea, alt
cognitivas y epilepsia
mioclonica
Alteración
depósito de
hierro
(Atrofia dentatorubral-
palidolusiana)
15% corea

12. ATAXIA ESPINOCEREBELOSA 17
 AD
 Expansión triplete CAG/CAA (gen TBP) crom 6q27 proteína
de unión a TATA (factor de transcrpición)
 Ataxia cerebelosa+ Deterioro cognitivo+ clínica
neuropsiquiátrica
– Corea 20%
 Es la causa más común de fenocopia de EH en Europa (HDL4)
 RM: atrofia cerebelo, núcleo caudado y realce en putamen

13. NEUROACANTOCITOSIS
 Segunda causa de corea hereditaria tras EH
 Alteraciones neurológicas unidas a la presencia de acantocitos en
sangre periférica (eritrocitos anormalmente espiculados)
– mediante frotis  FALSOS NEGATIVOS. Sospecha clínica fuerte
 técnica de Feinberg (se diluyen y cultivan los eritrocitos en suero
salino o en EDTA)
 La más características:
– Corea-acantocitosis: AR. Mutación proteína coreína (CHAC)
• Inicio en edad adulta temprana.
• Asocia distonía orofacial con protrusión lingual y mordeduras
labial y lengua, que pueden llevar a la automutilación + crisis
epilépticas + neuropatía periférica con amiotrofia distal +
elevación de la creatinfosfocinasa
– Síndrome de Macleod: AR ligada al cromosoma X.
• corea y tics, alteraciones neuropsiquiátricas, demencia
subcortical, neuropatía axonal, miocardiopatía y anemia
hemolítica

14.  AD
 Mutaciones en TITF1(crom 14q13): codifica el factor de
transcripición tiroidea 1  orgagénesis pulmonar, tiroidea y de
GGBB
– Espectro clínico más amplio: Sd cerebro-tiroides-pulmón
 Inicio en la infancia (< 5 años)
 Corea: evolución estable o ligeramente progresiva
– Puede asociar mioclonicas, distonias, trast marcha y
temblor

16. COREATETOSIS FAMILIAR
PAROXÍSTICA
 Episodios de duración variable –seg a min
 Mov coreicos, balisticos y distónicos  caídas
 Confundibles con crisis epilépticas y además pueden responder
a FAEs (fenitoína y carbamacepina)

17. ENF. DE LESH-NYHAN
 Herencia ligada X
 Mutaciones del gen HPRT1, que ocasionan una deficiencia de
la actividad enzimática hipoxantina-guanina-fosforribosil-
transferasa (HPRT)  Hiperuricemia
 6-9m de edad
 Automutilaciones en labios (80%), coreatetosis, espasticidad y
temblor
 Ttº con alopurinol
– Automutilaciones: tox botulínica en maseteros y/o extracción
dental
 Muerte por fallo renal

18. COREAS ADQUIRIDAS

19. COREA DE SYDENHAM
 Manifestación neurológica de la fiebre reumática
– Complicación tardía de infección por streptococo betahemolítico (4-8 sem
tras faringitis)
 Mediado por AC (reaccionan de forma cruzada con neuronas
del caudado y núcleo subtálamico)
– Mimetismo molecular Ag estreptocócicos y Ag de GGBB  Ac con
reactividad cruzada
 Solo se confirma la infección strept en un 20-30% de los casos
 Corea generalizada (20% hemicorea)
 Población pediátrica
 Por lo general, desaparece espontáneamente y remite en 16
sem aprox (recaídas 20%)
 Mayor riesgo de corea gravídica

20. COREA VASCULAR
 Complicación rara de los ictus (< 1%)
 Inicio brusco de hemicorea o hemibalismo
 La lesión n.subtalámico: sólo una minoría de pacientes.
– Otras localizaciones  n.caudado, putamen, tálamo, globo pálido, corona
radiada, sust blanca subcortical y cortex
 50% de los casos  remisión espontánea 1-2 años (precisando ttº en fase
aguda)
 Otras causas de corea vascular son
– enfermedad de moya-moya (corea aguda/subaguda, uni o bilateral,
espacialmente en NIÑOS)
– la corea posterior a la circulación extracorpórea (posiblemente por isquemia
producida en los ganglios basales durante este tipo de procedimiento)
– Policitemia vera

21. COREA GRAVIDICO
 Movimientos coreicos durante el embarazo, desencadenados por
cambios hormonales
 Típicamente unilateral
 Historia previa de corea con ACO, C.Sydenham, LES, Sd
antifosfolipídico
 También asociada a
– Infección viral (VIH)
– Antecedente de consumo de cocaína o anfetaminas

22. COREA GRAVIDICO
 Primíparas jóvenes en la primera mitad de la gestación
(reactivación en sucesivos embarazos)
– En un 30% de ellas desaparece espontáneamente en el
tercer trimestre
– En el resto en los primeros días o semanas después del
parto.
 La mayoría no requieren tratamiento

23. COREA POR FÁRMACOS
Causadas mayoritariamente por
 NEUROLEPTICOS(discinesias tardías) tras ttº prolongado
– Región cefálica y área bucolinguomasticatoria
– Puede empeorar tras la retirada
– Respuesta a tetrabenazina
 LEVODOPA
 ACO:
– AP de corea de Sydenham
– Dosis independiente
– Corea:único síntoma

24. COREA POR TÓXICOS
 ALCOHOL: degeneración hepatolenticular adquirida e
hipomagnesemia durante la abstinencia
 Monóxido de carbono, insecticidas organofosforados,
manganeso, talio...
 Anfetaminas
 Cocaína

25. OTRAS CAUSAS
 INFECCIOSA, PARAINFECCIOSA Y AUTOINMUNES (
CELIACA)
 PARANEOPLASIA:
– asociada a ca microcítico de pulmón
– < linfoma, ca mama, testicular o renal, fibroelastoma
cardiaco.
– Ac antineuronales más fr detectados: antiHu, anti-CRMP5 o
CV2
 SENIL
– Término muy discutido (variante fenotípica tardía de la EH)
– Lesiones centradas en estriado

26. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

28. APROXIMACION
DIAGNÓSTICA

32. ALGORITMO DIAGNOSTICO

35. TRATAMIENTO
 Corregir causa: coreas inducidas por fármacos, causas
metabólicas…
 Tratamiento sintomático:
FARMACOS ANTIDOPAMINÉRGICOS
– Bloqueantes receptores D2: mayor efecto acticoreico
• Neurolépticos típicos: útiles. Efectos 2º
• Neurolépticos atípicos: risperidona y olanzapina
– Deplector de dopamina presináptico (poco efecto de
bloqueo D2): Tetrabenazina
OTROS:
 Amantadine (bloquea receptores NMDA)
 BZD…

36. TRATAMIENTO

37. Otros TRATAMIENTOS
 ACIDO VALPROICO: de elección en corea de Sydenham. Útil
en otras causas (kernícterus, postraumática, potanóxica y
vascular)
 CARBAMAZEPINA
 LEVETIRACETAM : puede ser últil en la neuroacantocitosis
 INMUNOSUPRESORES- METILPREDNISOLONA IV (coreas
autoinmunes)
 PALIDOTOMIA/ESTOMULACION PALIDAL en casos
seleccionados
 Terapia adyuvante: antidepresivos, psicoterapia, etc...