La hernia diafragmática congénita ocurre cuando el diafragma no se forma correctamente durante el desarrollo fetal, lo que permite que los órganos abdominales se desplacen hacia el tórax. Esto causa hipoplasia pulmonar y puede asociarse con otras malformaciones. El diagnóstico se realiza con ecografía prenatal o radiografía postnatal que muestran órganos abdominales en el tórax. El tratamiento quirúrgico implica reducir los órganos al abdomen y reparar el defecto diafragmático.

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
Belén Tama

3. • El diafragma se forma entre la 4ta y 8va
semana de gestación mediante una fusión de
una porción tendinosa central con la porción
muscular periférica que se deriva de la
membrana peluroperitoneal posterolateral

4. • La carencia de una fusión conlleva a la
formación de una hernia diafragmática
posterolateral
• La incidencia es de 1 cada 2-5.000 nacidos
• El defecto herniario puede variar de 1 a 2cm
hasta la ausencia total del hemidiafragma

5. • Existe una hipoplasia pulmonar causada por la
compresión del parénquima pulmonar en fase
de desarrollo por parte de los órganos
herniados
• Las alteraciones son mayores en el pulmón
ipsilateral pero están presentes también en el
contralateral
• 85%-95% de los casos la hernia afecta al lado
izquierdo y en el 10%-15% el lado derecho
• La hernia bilateral es muy rara

6. • El saco herniario está presente en el 10%-20%
de los casos
• A la izquierda los órganos herniados son:
– Bazo
– Intestino delgado
– Estómago
– Cólon
• A la derecha:
– Lóbulo derecho del hígado
– Intestino

8. • La malrotación intestinal está presente en
todos los niños y se debe a la migración
intratorácica del intestino antes de su fijación
en la pared abdominal posterior
• Del 15% al 20% de los niños presentan
malforación asociada:
– Malformaciones cardiacas
Defectos del septum ventricular
Anillos vasculares
Coartación de la aorta

9. – Malformación del tubo neural
Mielomeningocele
Anencefalia
Encefalocele
Hidrocefalia
– Secuestros pulmonares
– Anomalías congénitas como trisomía 13, 18 y 21

10. Diagnóstico
• Ecosonograma en época de gestación
• El niño puede desarrolla una idioptía
respiratoria en las primers 12-24 horas de vida
• Se observa un abdomen cavo debido a la
ausencia de los órganos en el interior de la
cavidad abdominal y una asimetría del tórax
por la expansión del hemitórax afectada por la
hernia causada por la presencia del aire en el
interior del estómago herniado

11. • Al auscultar el tórax es
posible oír borborigmos
en el lado afectado por la
hernia
• En la radiografía se
observa asas intestinales
en el tórax, la exposición
del mediastiano
contralateralmente con a
hernia y la desviación de
la tráquea del lado
opuesto

12. Tratamiento
• Cuando el paciente se haya estabilizado se
podrá proseguir con la intervención quirúrgica
• El neonato se coloca en posición supina, sobre
un colchón térmico, con la región
toracolumbar elevada por un elemento de
sostén como una gasa o una tela enrollada
• La incisión puede ser transversal o subcostal
del lado correspondiente

14. • La porción superior de la herida y el margen
superior del diafragma son traccionados hacia
arriba con un retractor para visualizar el
defecto herniario
• Se controla que el estómago sea distendido
mediante la succión con la SNG
• Con una módica tracción se reducen las
vísceras del tórax con extrema delicadeza

15. • El intestino es exteriorizado y recubierto con
compresas calientes y húmedas; se debe poner
especial cuidado en el descenso del bazo y/o
parte del hígado

16. • Una vez que todas las vísceras han sido
reducidas se controla la presencia o no del
saco pleuro-peritoneal: si se observa
directamente el pulmón no está presente el
saco herniario; si éste está presente debe ser
removido totalmente
• Se realiza un cierre sólido y definitivo de la
brecha diafragmática
• Si los dos colgajos de diafragma son
suficientes, se escogerá el cierre directo

18. • Si el defecto es muy grande o si existe una
verdadera agenesia del músculo diafragma, se
deberá recurrir a la utilización del material
protésico
• Cierre directo: se inicia pasando los hilos no
reabsorbibles por uno de los dos ángulos.
Estos hilos serán ligados una vez que todos
han sido pasados

20. Prótesis: se prefiere GoreTex. El material es modelado
de acuerdo con las dimensiones de la brecha

21. • Colgajo muscular: el colgajo afecta al músculo
oblicuo interno y transversal. La medida es
tomada en base al defecto a ser reparado
• Posteriormente se controla todo el intestino
para evaluar las eventuales malformaciones
asociadas
• Antes de reintroducir el paquete intestinal se
ejecuta un streching de los músculos
abdominales desde el inerior de la cavidad
perioneal con dos dedos

22. • Esta maniobra es fundamental y sirve para
“abrir espacio” en el abdomen no
acostumbrado a contener vísceras
• Se cierran las distintas capas de la pared
abdominal con material reabsorbible
• La piel se sutura con puntos intradérmicos
continuos
• El pulmón del lado afectado se reexpandirá
poco a poco
• Se deja una SNG para descomprimir el
estómago hasta que se haya logrado la
recanalización intestinal

23. Complicaciones
• Neumotórax contralateral
• Deshicencia de la herida
• Persistencia de neumotórax
• Recidiva de la hernia
• Oclusión por cinchas
• Deshicencia de la placa y laparocele