El documento trata sobre el síndrome de piernas inquietas. Explica que se caracteriza por una sensación desagradable en las piernas que emerge durante la inactividad y se alivia con el movimiento. Describe los criterios diagnósticos y las pruebas complementarias como análisis de sangre. Finalmente, detalla las opciones de tratamiento no farmacológicas e incluye fármacos como moduladores del canal de calcio y agonistas dopaminérgicos.
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1. INTRODUCCIÓN
• El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno caracterizado por
una sensación desagradable en las piernas (y ocasionalmente brazos),
acompañada de necesidad de moverse, que emerge durante los períodos de
inactividad, es más prominente en la noche y se alivia temporalmente con el
movimiento.
• Los pacientes lo refieren con términos como: simbenia, hormigueos,
calambres, quemazón, piernas locas, sensaciones profundas extrañas, dolor,
etc.…
• Cuando el SPI es leve, aparece solo algunos días por semana y
generalmente no provoca alteraciones en su calidad de vida, sin embargo
muchos pacientes lo padecen todos los días aumentando en intensidad por las
noches y no dejándoles conciliar el sueño o mantenerlo con el consiguiente
cansancio al día siguiente, malhumor, dificultad para concentrarse en su trabajo,
etc.…
• Si los síntomas aparecen durante el día, le costará mantenerse quieto,
como en el trabajo sentado, durante los viajes en coche, en el cine, en una
conferencia, en el teatro, en reuniones de trabajo, en vuelos de larga distancia,
etc... Aproximadamente 8 de cada 10 personas con SPI pueden experimentar
movimientos bruscos y periódicos cuando se relajan para conciliar el sueño y
cuando duermen, llamados Movimientos Periódicos de Piernas (MPP) en vigilia
o en sueño.
• El SPI es una enfermedad relativamente común, afectando del 5 a 15 por
ciento de los adultos, especialmente en poblaciones caucásicas. Es más común
en poblaciones del norte de Europa y menos en ciertas regiones y grupos
étnicos, incluidos Asia y África.
• La base fisiopatológica del SPI no se comprende completamente, se
postula que su origen pueda estar en una disfunción dopaminérgica más que en
un estado hipodopaminérgico. Un déficit en los depósitos de Fe en el SNC ha
sido ampliamente descrito. El hierro juego juega un papel fundamental en el
metabolismo de la Dopamina, pues es un cofactor necesario para su síntesis,
así como estar implicado en el correcto funcionamiento de los transportadores
celulares de la misma.
• Una historia familiar de SPI está presente en 40 a 60 por ciento de los
casos.
• Aunque la mayoría de los casos de RLS se consideran primarios o
idiopáticos tres patologías han sido especialmente relacionadas con el RLS: la
ferropenia, la enfermedad renal crónica avanzada y el embarazo (en especial
durante el 3er trimestres).
• Los imitadores más comunes de RLS son la acatisia, PNP, calambres
nocturnos de EEII, artralgias, IVC, edema EEII o las mialgias. En la acatisia al
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contrario que en el SPI no se obtiene un alivio inmediato de los síntomas con el
movimiento. Aunque puede haber una cierta oscilación circadiana, nunca se
observa un ritmo tan marcado como en el SPI. Además, los fenómenos
disestésicos están en un segundo plano. Por lo general la acatisia se asocia con
el uso de neurolépticos.
• El diagnóstico es clínico, sin requerir pruebas adicionales. Se debe
realizar una analítica de rutina que incluya metabolismo del hierro (hemograma,
niveles de hierro, ferritina e índice de saturación de transferrina (IST)) y función
renal con creatinina. Solicitar ENG/EMG solo si sospecha de PNP.
2. DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
a. Necesidad imperiosa de mover las piernas con
sensación de dolor o malestar
b. Los síntomas aparecen y se agravan con la inactividad,
sentado o tumbado
c. Los síntomas desaparecen o mejoran con el
movimiento
d. Ritmo circadiano, de predominio al atardecer y
anochecer
e. Exclusión otras etiologías
Criterios de apoyo:
- Antecedentes familiares
- Hallazgo movimientos periódicos de las piernas durante el sueño
- Exploración neurológica normal
- Buena respuesta a agonistas dopaminérgicos/levodopa
Pruebas complementarias:
1. Análisis de sangre y de forma especial la determinación de hierro y
ferritina.
2. Polisomnografia Nocturna (PSGn), para conocer la existencia e índice de
MPP, calidad de sueño, eficiencia, fragmentación y arousal, junto con el
Test de Inmovilización sugerida (TIS) que se realiza una hora antes de
comenzar el PSGn acostando al paciente en cama, con el registro de
Polisomnografia y solicitándole se quede quieto sin moverse, pasándole
una escala de inquietud en las piernas cada 5 minutos. La prueba nos
mostrará la intensidad creciente de los síntomas del SPI conforme
transcurren los minutos, expresada en una escala visual de molestias en
las piernas a la vez que se registran los MPP durante la vigilia.
3. Estudio neurofisiológico periférico (EMG/ENG) para investigar posibles
lesiones radiculares y/o de nervio periférico.
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• La polisomnografía no es necesaria para llegar a un diagnóstico. Se
planteará su realización cuando existan dudas diagnósticas, sospecha de otras
patologías del sueño (por ej SAHS), SPI grace con indicación de tratamiento con
opiáceos o persistencias de insomnio pese a la mejoría de los síntomas
sensitivo-motores al recibir tratamiento específico para el SPI.
• Generalmente el motivo de consulta al médico suele ser el insomnio de
larga evolución, y el examen físico y las pruebas médicas suelen ser normales.
• Las repercusión sociales del SPI pronto hacen su presentación y dado
que los síntomas aparecen al acostarse o tratar de relajarse, los pacientes tienen
dificultad para conciliar y mantener el sueño. El trastorno provoca agotamiento y
fatiga durante el día. El trabajo, las relaciones personales y las actividades
diarias están muy afectados como resultado del cansancio. Es frecuente que
tengan problemas de concentración, la memoria se les deteriora y pueden fallar
en el cumplimiento de sus tareas diarias. Los síntomas pueden comenzar en
cualquier etapa de la vida, aunque es más común cuanta más edad se tenga. Si
existen mejorías, éstas ocurren en las fases tempranas del trastorno. Los
síntomas suelen empeorar con el tiempo. Si el SPI se asocia a otra enfermedad,
los síntomas suelen ser más severos y con un desarrollo más rápido. Por el
contrario, si no hay enfermedad asociada, la progresión es más lenta
• Algunos estudios han utilizado un punto de corte de 15 en la escala IRLS
para decidir iniciar tratamiento. Se debe de preguntar por la hora de inicio de los
síntomas y las comorbilidades del paciente de cara a la planificación del
tratamiento.
Entre las medidas no farmacológicas encontramos el ejercicio físico o reducir la
ingesta de cafeína. Una correcta higiene del sueño es fundamental para el
control de los síntomas. Así mismo se deberán evitar en la medida de lo posible
fármacos antidepresivos, neurolépticos, antieméticos, antidopaminérgicos,
antihistamínicos con perfil sedante. El bupropión es una buena alternativa a los
antidepresivos clásicos, con un perfil más seguro.
3. TRATAMIENTO
El tratamiento del Síndrome de Piernas Inquietas depende del grado de
afectación y su repercusión en la calidad de vida. Hay pacientes que prefieren
no tomar fármacos por tener un SPI intermitente y leve. Para ellos, las medidas
higiénicas y no farmacológicas pueden ser suficientes y son las siguientes:
- Seguir un horario regular de sueño
- Evitar sustancias que empeoran el SPI sobretodo al atardecer o
anochecer (cafeína, tabaco, alcohol, té, colas)
- El calor aumenta el SPI por lo que evitará colocar las piernas delante de
radiadores, chimeneas, mesas de camilla y procurará dormir en
habitaciones frescas o darse duchas con agua fría durante la noche.
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- Evitará el ejercicio físico intenso 1 o 2 horas antes de acostarse,
realizando sus deportes en la mañana o a primera hora de la tarde.
- Procurará hacer tareas que exijan mucha concentración mental por la
tarde/noche o durante los momentos de quietud (viajes en avión,
conferencias, cine, etc...) que disminuyen la intensidad del SPI.
- Evitará si es posible algunos fármacos que provocan o aumentan el SPI
(antihistamínicos, antidepresivos tricíclicos, neurolépticos,
antidopaminergicos, inhibidores de la recaptación de la serotonina, litio,
algunos antidepresivos de última generación como la mirtazapina )
Una vez diagnosticada esa enfermedad motivo de la aparición del SPI, esta debe
ser tratada, y en general mejorarán las piernas inquietas. Merece una mención
especial el tratamiento del SPI por déficit de hierro. Sabemos que el déficit de
ferritina y/o hierro se asocia con una mayor gravedad de síndrome y mayor riesgo
de la aparición de empeoramiento (potenciación) de la enfermedad con fármacos
agonistas dopaminergicos, por lo que debemos iniciar tratamiento con hierro oral
y vitamina C. Si en sucesivos controles hematológicos no alcanzamos los niveles
normales de ferritina o de la saturación de trasnferrina o bien por presentar el
paciente intolerancia gastrointestinal, nos plantearemos la administración de
hierro intravenoso, que en general aporta buena repuesta terapéutica.
La recomendación inicial es iniciar un modulador del canal de calcio. Han
demostrado igual o mayor eficacia comparado con dosis terapéuticas de
agonistas dopaminérgicos y están exentos de los efectos secundarios
dopaminérgicos. Se recomienda administrar 2-3h antes del inicio de los
síntomas.
Si el primer medicamento elegido es ineficaz o mal tolerado, entonces debe
probarse un medicamento de la otra clase.
- En pacientes con SPI muy grave, depresión, obesidad, o síndrome
metabólico se recomienda los agonistas dopaminérgicos como fármacos
de primera línea.
- En pacientes con dolor, ansiedad, o insomnio o antecedentes de trastorno
de control de impulsos o de adicción, se prefiere comenzar con
moduladores del canal de calcio alfa 2
MODULADORES alfa2:
- Pregabalina: dosis inicial de 75mg 2h antes de acostarse (50mg si mayor
de 65años) Dosis habitual de 150mg (máxima de 150-450mg). Si la dosis
diaria es superior a 300mg se recomienda dividir en dos toma (DE-CE).
- Gabapentina: dosis de inicio 300mg en cena (100mg si mayor de 65años).
Dosis efectivas habituales 900-2400mg/d divididos en 2-3tomas. En
pacientes urémicos la dosis recomendada es de 200mg en cena.
- Gabapentina-enacarbil: no comercializado en España. Dosis inicio de
600mg en noche. Dosis efectiva habitual 1200mg.
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS:
o Ropirinol: dosis inicial 0.25 mg/d durante 2 días, luego 0.5 mg durante 5
días. Incrementar +0.5mg/semana hasta control síntomas o dosis máxima
(4mg/d).
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o Pramipexol: dosis inicial 0.125mg/d. Incrementar +0.125mg/d cada 4-7
días hasta control síntomas o dosis máxima (0.75mg/d).
o Rotigotina: parche inicio 1mg/d. Subir +1mg cada 7 días hasta máximo
hasta control síntomas o dosis máxima (3mg/d).
o Levodopa/carbidopa: Dosis 100-200mg/día. USO PUNTUAL COMO
RESCATE. Alta frecuencia de fenómeno aumento.
SUPLEMENTOS DE HIERRO
o Si ferritina es de < 75 μg/l y IST < 45, no hay problemas de absorción o
intolerancia y no se necesita una rápida respuesta se puede iniciar Sulfato
Ferroso 325mg 1-0-1 + 100mg VitC 1-0-0 durante 3 meses. No ha demostrado
beneficio terapéutico en Ferritina >75μg/l.
o En casos SPI graves con ferritina < 100 μg/L e IST < 45, los suplementos
orales hayan sido insuficientes o se preveen problemas de absorción se podrá
administrar Carboxi-maltosa férrica IV (Ferinject): 1000mg en 15min o 500mg en
7.5min dos veces al día, durante 5-7 días separados.
4. SITUACIONES ESPECIALES
o Embarazo: suplementos de hierro (sin vitamina C) de forma preventiva y
medidas no farmacológicas. Tratamiento farmacológico solo si han fallado
los suplementos de hierro y son casos graves.
o Lactancia: gabapentina (300-900mg/d). Clonazepam (0,5mg/d). Tramadol
si casos graves refractarios.
o Insuficiencia renal: vitC 200mg + vit E 400mg (solas o en combinación)
y/o gabapentina 200mg. Alternativa ropirinol (dosis 0,25-2mg) pues no se
elimina por diálisis y no es necesario ajuste dosis a función renal.
o Fenómeno de aumento: eliminar factores agravantes con especial
hincapié en la higiene del sueño y corrección de la ferropenia. Si
fenómeno leve se puede mantener el mismo agonista dopaminérgico
repartiendo la dosis, adelantar la dosis o cambiar a rotigotina parche. Si
es grave el objetivo es reducir y cambiar el agonista dopaminérgico de
liberación normal a un agonista dopaminérgico de liberación prolongada,
un modulador alfa2 o un opiáceo. Valorar Fe IV si ferropenia.
o Casos graves o refractarios: opiáceos. Oxicodona-naloxona 5/2,5mg DE-
CE. Dosis habitual 20mg, dosis máxima 40/20mg.
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6. ESCALA IRLSSG
1 - Durante la semana pasada, como media, ¿cuál ha sido la frecuencia de su
malestar en piernas o brazos?
0. Ninguno
1. Pequeño
2. Moderado
3. Severo
4. Muy severo
2 - Como media durante la semana pasada, ¿cuál ha sido la frecuencia de la
necesidad de moverse por el malestar ocasionado por el RLS?
0. Ninguno
1. Pequeño
2. Moderado
3. Severo
4. Muy severo
3 - Como media durante la semana pasada, ¿cómo cuanta mejoría de las
molestias en piernas o brazos ha obtenido por el movimiento?
0. No he tenido síntomas
1. Una mejoría casi completa
2. Mejoría pequeña
3. Mejoría mediana
4. Sin mejoría
4 - Durante la semana pasada, ¿Cuán severa ha sido su alteración del sueño
debido a los síntomas de RLS?
0. Ninguna
1. Pequeña
2. Moderada
3. Severa
4. Muy severa
5 - Durante la semana pasada: ¿Cuán severo ha sido su cansancio o
somnolencia durante el día ocasionado por el RLS?
0. Ninguno
1. Pequeño
2. Moderado
3. Severo
4. Muy severo
6 - Durante la semana pasada la severidad del RLS ha sido:
0. Ninguna
1. Pequeña
2. Moderada
3. Severa
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4. Muy severa
7 - Durante la semana pasada, la frecuencia del RLS ha sido:
0. Rara vez (significa menos de 1 día por semana)
1. Ocasionalmente (significa 1 día por semana)
2. Algunas veces (significa 2 a 3 días por semana)
3. Frecuente (significa 4 a 5 días por semana)
4. Muy frecuente (significa 6 a 7 días por semana)
8 - Durante la semana pasada, la severidad media de los síntomas ha sido:
0. Ninguna
1. Pequeña (menos de 1 hora por día)
2. Moderada (1 a 3 horas por día)
3. Severa (de 3 a 8 horas por día)
4. Muy severa (8 horas o más por día)
9 - Durante la semana pasada, el impacto de los síntomas sobre su vida cotidiana
(laboral, familiar...) ha sido:
0. Ninguno
1. Pequeño
2. Moderado
3. Severo
4. Muy severo
10 - Durante la semana pasada, el impacto de los síntomas sobre su humor,
irritabilidad, depresión, ansiedad... ha sido:
0. Ninguno
1. Pequeño
2. Moderado
3. Severo
4. Muy severo
Puntuación
Leve 0-10
Moderada 10-20
Severa 20-30
Muy severa 30-40
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BIBLIOGRAFÍA
1. Trotti LM. Restless Legs Syndrome and Sleep-Related Movement
Disorders. Contin Lifelong Learn
Neurol.2017;23(4,SleepNeurology):1005-16.
2. Winkelmann J, Allen RP, HÖgl B, Inoue Y, Oertel W, Salminen A V.,
Treatment of restless legs syndrome: Evidence-based review and
implications for clinical practice (Revised 2017).Mov Disord.
2018;33(7):1077-91.
3. Síndrome de piernas inquietas o Enfermedad de Willis-Ekbomb.
Recomendaciones diagnósticas y terapéuticas del Grupo de Estudio de la
Sociedad Española de Neurología y de la Sociedad Española de Sueño.
Sociedad Española de Neurología, Sociedad Española de Sueño; 2013.
4. Manual de Práctica Clínica en Neurofarmacología, Start & Stop.
Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la SEN 2019.2019,
Sociedad Española de Neurología.