El síndrome de Brugada es una enfermedad cardíaca causada por mutaciones genéticas que afectan los canales de sodio del corazón. Se caracteriza por elevaciones en el segmento ST del electrocardiograma. Fue descrito por primera vez hace 30 años y requirió cinco años de recopilación de datos para establecerlo como un nuevo síndrome clínico. Tiene implicaciones en diversas especialidades médicas como cardiología, genética, ginecología y pediatría.
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Sindrome de brugada revision de articulo.pptx
1. SINDROME DE
BRUGADA
D R . G A B R I EL M I L E S A N C H E Z
R E S I D E N T E D E 1 E R A Ñ O D E C A R D I O L O G Í A
2.
3. ¿QUE ES EL SÍNDROME DE BRUGADA ?
• Esta enfermedad es causada por mutaciones en los genes responsables
de la acción potencial de las células cardíacas. El gen más comúnmente
involucrado es SCN5A, que controla la estructura y función del canal de
sodio del corazón. La descripción de este nuevo síndrome ha mostrado
implicaciones muy positivas en todos los campos de la medicina.
4. ABSTRACTO
• Hace 30 años se describió un síndrome clínico-electrocardiográfico
claramente nuevo, hoy conocido como Síndrome de Brugada (SBr). El
tratamiento típico para este tipo de síndrome es la electrocardiografía
con elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales directas.
5. • Se necesitaron cinco años para recopilar datos de los primeros cuatro
pacientes. Estos cuatro pacientes se mostraron en una presentación de
póster en la reunión de la Sociedad Norteamericana de Marcapasos y
Electrofisiología (NASPE) en 1991. Después de la presentación, y gracias
a la colaboración internacional, los datos de cuatro nuevos pacientes
con Se recogieron características idénticas a las cuatro primeras.
10. POR GENÉTICA:
• La descripción, en 1998, del primer gen asociado al BrS fue un
verdadero hito en la historia de las relaciones entre la genética y la
cardiología. El estudio de la genética en cardiología fue, por tanto, muy
limitado y se centró casi exclusivamente en la búsqueda de mutaciones
en pacientes con LQT o miocardiopatía hipertrófica
11. PARA GINECOLOGÍA:
• . La información recopilada muestra que el embarazo y el parto no
presentan riesgos particulares en mujeres con SBr
PARA PEDIATRIA:
• El BrS es una causa de muerte súbita entre los niños, así como una de
las muchas posibles causas del Síndrome de Muerte Súbita del Lactante
(SIDS).
PARA ANESTESIA:
El síndrome de propofol se presenta con una extraña expansión del
complejo QRS en el ECG con elevaciones típicas del segmento ST
compatibles con SBr y con arritmias ventriculares que pueden provocar la
muerte súbita del paciente.
Posible conflicto de intereses No se informó ningún conflicto de interés potencial relevante para este artículo.
La presentación clínica de la enfermedad es muy variable: los pacientes pueden permanecer completamente asintomáticos, pero también pueden desarrollar episodios de síncope, fibrilación auricular (FA), disfunción del nodo sinusal (SNF), trastornos de la conducción, asistolia y fibrilación ventricular (FV)
En noviembre, hace 30 años, el Journal of the American College of Cardiology (JACC), publicó un artículo titulado: “Bloqueo de rama derecha, elevación persistente del segmento ST y muerte súbita: un síndrome clínico y electrocardiográfico distinto. Un informe multicéntrico”,¹ en el que se describen ocho pacientes con antecedentes médicos de muerte súbita reanimada por fibrilación ventricular (FV). Después de una extensa investigación, no se encontró la causa de las arritmias en estos pacientes Los ocho pacientes presentaban un electrocardiograma muy infrecuente con elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales directas y lo que parecía ser un bloqueo de rama derecha
La descripción de este nuevo síndrome fue de gran valor para el ECG como un método de diagnóstico simple, económico pero valioso: el diagnóstico de BrS se basa en el ECG anormal. El electrocardiograma “tipo 1” (Figura 1) es la única condición para el diagnóstico después de la exclusión de otras posibles causas (fenocopias – Tabla 1). El BrS una vez más dejó en claro lo peligroso que puede ser clasificar electrocardiogramas poco claros como "variantes normales". El ECG BrS fue considerado como una variante normal durante años, sin cambios significativos.
Ilustración de los tres posibles mecanismos de BrS. El panel A muestra la teoría de la despolarización, en la que los trastornos de conducción en el TSVD deberían representar el fenómeno más importante. El panel B muestra el mecanismo P2R, que representa la reducción del potencial de acción del epicardio en la operación TSVD. El Panel C muestra la teoría de Elizari, basada en anormalidades embrionarias en la cresta neural. El desarrollo anómalo de las células responsables de la formación del TSVD con posibles mutaciones somáticas sería el problema más importante que podría derivar en el SBr.
BrS es una enfermedad de individuos jóvenes. Solo se puede controlar (en términos de muerte súbita) con un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Por lo tanto, no sorprende que las técnicas de implantación se hayan adaptado a los niños.
En 30 años se ha aprendido mucho sobre el SBr, así como sobre otras enfermedades relacionadas. Está claro que, con la descripción de BrS, todos los profesionales del campo de la Arritmología Clínica ahora han entrado en una nueva dimensión en el campo.
