lectura de caso de presentacion atipica de Tumor Fibroso Solitario

1. LECTURA DE CASO 15.05.2017

2. Hª Clínica
Paciente varón de 58 años.
Sin antecedentes personales
de interés.
Masa palpable indolora en
pared torácica derecha.
3 semanas de evolución.
Crecimiento progresivo.

3. RM T1:
Lesión intramuscular,
ovalada, bien delimitada,
isointensa aunque con
áreas internas de baja
señal (tejido mixoide,
degeneración quística,
necrosis).
Expande el pectoral mayor.
Proximidad a la
articulación glenohumeral
y paquete vascular.

4. RM T2: .
Hiperintensa.
Complejidad interna.
Polo homogéneo con
septos.
Estriaciones y bandas
transversales con
intensidad de señal
intermedia.
Pseudocápsula
periférica. Banda
hipointensa periférica.

5. RM T2:
Yuxarticular;
Proximidad paquete
vascular.

6. RM T1FS C+:
Realce anular periférico y
de algunos septos internos.
Área central hipointensa,
correspondencia con polo
hiperintenso T2.
Vascularización satélite.

7. RM T1 FS C+ Sag.

8. RM T1FS C+:
Tendencia a realce
progresivo en fase tardía
con zonas de lavado.

9. ECOGRAFÍA:
Ecogenicidad mixta.
Heterogeneidad.
Áreas centrales
serpinginosas hipoecoicas.

10. ECOGRAFÍA

11. ECOGRAFÍA:
7 cm en diámetro mayor
CC;
Vascularización periférica¿?

12. RESUMEN

13. RESUMEN:
Neoformación de probable
estirpe mesenquimal, con
heterogeneidad interna, alta
vascularización periferica y
necrosis central; probable alto
grado.
SARCOMA PLEOMÓRFICO
INDIFERENCIADO.
HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO.
SARCOMA SINOVIAL.
...

14. PATOLOGÍA: Áreas lobuladas hipercelulares separadas por bandas
entrelazadas de colégeno; tejido mixoide; espacios vaculares con fibrina.

15. PATOLOGÍA: Células fusiformes de aspecto fibroblástico dispuestas en
fascículos o bandas entorno a espacios vasculares dilatados con morfología ''en asta de ciervo''
configurando un patrón hemangiopericitoide.

16. PATOLOGÍA:
Células fusiformes y ovoladas de
aspecto miofibroblástico.
Atipia citonuclear.
Núcleos bizarros .
Células multinucleadas.
Índice mitótico.

18. PATOLOGÍA:
Áreas de degeneración mixoide.
Necrosis.
Hialinización y bandas de
colágeno.
Hemorragia y trombosis vascular.

19. IHQ: BCL2. CD34. SAT6.

20. PATOLOGÍA:
Microscópica
● Tumor mesenquimal, bien delimitado, rodeado periféricamente por tejido fibroadiposo y musculo
estriado.
● Constituido por células fusiformes y ovoideas de aspecto fibroblástico, con zonas hipercelulares
y áreas de marcada atípia citonuclear, con núcleos bizarros y células multinucleadas. Las
células se disponen en bandas o fascículos entrelazados y arremolinados, en torno a vasos
sanguíneos o focalmente, configurando un patrón hemangiopericitoide.
● Áreas de degeneración quística, áreas mixoides, zonas de hemorragia con trombosis vascular y
focos de necrosis.
● Infiltración del tejido adiposo circundante aunque bordes de resección libres.
● Índice mitósico: 47M/10CGA.
● Inmunofenotipo: bcl-2 +, CD99+, CD34+, Desmina +, Vimentina+, S100-

21. PATOLOGÍA
Diagnóstico:
● Sarcoma con características histológicas e inmunohistoquímicas de
Tumor Fibroso Solitario Maligno.

22. TUMOR FIBROSO
SOLITARIO
Neoplasia ubiqua de origen
mesenquimal.
80% benignos.
20-70 años.
1936 Klemperer y Rabin TSF y
1942 Stout y Murray HPC: células
fusiformes contractiles rodeando
capilares.
Entidades que pertenecen al
mismo espectro.
Forma extrapleural más común.
Descripción a múltiples niveles.
Presentación variable: masa
indolora de crecimiento
progresivo. Hipoglucemia.

23. TFS
Histología
Masas bien delimitadas,
parcialmente encapsuladas,
blanquecinas y firmes al corte,
altamente vasculares, con
cambios mixoides y hemorrágicos.
Arquitectura interna característica:
alternancia de áreas
hipercelulares (células fusiformes),
hipocelulares (bandas de
colágeno) y elementos vasculares
ramificados. Variante celular/
fibrosa. Patrón vascular tipo
hemangiopericitoma.
CD34+ CD99+ Ki67<5%
Citoqueratina-, S100- S117-.
Permiten la distincion de otra
entidades de estirpe mesenquimal.

24. TFS
Histología
INDICADORES DE MALIGNIDAD:
- Lesiones hipercelulares con
marcada atipia celular
- Numerosas mitosis (>4 mitosis
por 10 campos de aumento)
- Pleomorfismo nuclear
- Necrosis tumoral
Factor pronóstico:
- Margenes libres en resección
quirúrgica.

25. TFS
subcutáneo:
Áreas de aumento de
señal interno con patrón
ramificado.
Ramas vasculares
satélites.
Relleno tardío.

26. Variante
lipomatosa:
TCSC
T1
T2FS.
T1FSC+

27. TFS EXTRAPLEURAL
Correlación RM-AP
T2: Áreas hipercelulares y estroma
mixoide alta señal. Zonas fibróticas
con colégeno denso e
hipocelularidad baja señal.
C+/Perfusión: Áreas vasculares:
Realce precoz, fase de meseta y
lavado tardío. Áreas fibróticas:
realce progresivo y mantenido en
fase tardía.
DWI/ADC: Restricción en relación
con área de alta densidad celular.
Valores ADC altos: espacios
vasculares, degeneración quística,
estroma mixoide, necrosis.Valores
ADC bajos: áreas fibróticas.

28. TFS
Correlación RM-AP
T2: Áreas hipercelulares y estroma
mixoide alta señal. Zonas fibróticas
con colégeno denso e
hipocelularidad baja señal.
Referencias:
StatDX

29. TFS
Correlación RM-AP
C+/Perfusión: Áreas vasculares:
Realce precoz, fase de meseta y
lavado tardío. Áreas fibróticas:
realce progresivo y mantenido en
fase tardía.
Referencias: Unidad de
Diagnóstico por Imagen (Galaria),
Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES

30. TFS
Correlación RM-AP
DWI/ADC: Restricción en relación
con área de alta densidad celular.
ADC altos: espacios vasculares,
degeneración quística, estroma
mixoide, necrosis.
ADC bajo: áreas fibróticas. Referencias: Unidad de Diagnóstico por
Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES

31. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● LIPOSARCOMA MIXOIDE
● SARCOMA PLEOMÓRFICO
● HISTIOCITOMA FIBROSO
● SARCOMA FIBROMIXOIDE
● SARCOMA SINOVIAL
● GIST

32. SARCOMA
SINOVIAL:
TCSC: focos de calcificación.
T2FS: 3 intensidades: tumor
sólido, hemorragia y necrosis.
T1C+: realce periférico y área
central de necrosis
Adultos jóvenes.

33. LIPOSARCOMA
MIXOIDE:
T1: lesión hipointensa (mixoma
intramuscular) con tejido hiperintenso
en el aspecto inferior.
PDFS: pérdida de señal mientras que el
resto de la lesión y la cola demuestran
hiperintensidad (consistente con tejido
mixoide).
T1C+: realce intenso con áreas
hipointensas (necrosis intratumoral).
Liposarcoma desdiferenciado: alterna
focos de sarcoma de bajo grando.
Lipoblastos.

34. SARCOMA
PLEOMORFICO
T1: masa isointensa con focos
puntiformes de aumento de señal.
Abomba la fascia sin evidencia de
infiltración.
T2FS: l. predominantemente
hiperintensa con áreas internas de
mayor intensidad y septaciones.
Irregularidad en TCS por intentos
previos de drenaje.
T1C+: realce periférico.

35. SARCOMA
FIBROMIXOIDE DE
BAJO GRADO:
T1: Masa en el adductor corto, isointensa con
área internas de baja señal consistentes con
estroma mixoide, degeneración quística o
necrosis (poco común en esta entidad).
T2FS: hiperintensa con septos y focos
puntiformes de baja intensidad.
T1FSC+: realce periférico con con sólida internas
de realce y áreas mixoides sin captación.

36. CONCLUSIÓN
● TFS maligno entidad rara
● Pertenece a un grupo amplio de neoplasias mesenquimales de
orígen miofibrobástico.
● HPC sinónimo.
● Histología característica. Difícil DD. IHQ.

37. BILIOGRAFÍA
1. Stout P, Murray MR. Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmermann’s pericytes.
Ann Surg. 1942;116:26–33.
2. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasm of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol.
1931;11:385–412.
3. Gold JS, Antonescu CR, Hajdu C, et al. Clinicopathologi
correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002;94(4):1057–1068.
4. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO
classification. Histopathology 2006;48(1):3–12.
5. Koch M, Nielsen GP, Yoon SS. Malignant tumors of blood vessels: angiosarcomas,
hemangioendotheliomas, and hemangioperictyomas. J Surg Oncol 2008; 97(4):321–3296.
6. StatDX