Caso cerrado: se aportan imagenes con fin de llegar al Dx Enfermedad de Erdheim-Chester

1. Caso Cerrado
Jueves 9-Febrero-2017
Heidy Sáenz Acuña
MIR 4 Radiodiagnóstico
CHUSA

2. Historia
• Varón de 60 años sin antecedentes médicos de interés. Acude a
urgencias con síntomas de fallo cardíaco congestivo e historia de una
semana de evolución de dolor torácico, disnea progresiva, aumento
de perímetro abdominal, edema de ambos miembros inferiores y
anorexia.
• Los datos de laboratorio, incluyendo hemograma completo,
electrolitos, creatinina, CPK y troponina fueron normales. ECK normal.
• La Rx de tórax mostró cardiomegalia y derrame pleural bilateral.
• La ecocardiografía transtorácica mostró una masa auricular derecha
irregular con derrame pericárdico moderado.

6. Imagen de
4 cámaras
T1 con Gd

7. Hallazgos radiológicos:
• Pseudomasa en surco atrioventricular derecho con densidad de
partes blandas, realce heterogéneo y que contacta con ACD. Parece
infiltrar resto de la aurícula derecha.
• Derrame pericárdico y pleural bilateral
• Aumento de densidad peri renal bilateral: “riñones peludos”

8. Masa cardiaca
• Angiosarcoma
• Linfoma
• Metástasis

9. Masa cardiaca
Angiosarcoma:
Tumor maligno mas común primario
H:M --> 2:1 Mediana edad
Localiza en la pared libre de AD (80%).
Síntomas: ICC

12. Masa cardiaca
Linfoma:
Tumor primario muy raro (linfocitos B agresivos)
Afectación secundaria Linfoma No H
Inmunodeprimidos (VIH)
Localiza en corazón derecho (AD)
Derrame pericárdico

15. Masa cardiaca
Metástasis:
Más común que tumor primario
Origen: Carcinoma bronquial, linfoma, leucemia, Kaposi, mama,
esófago.
Vías diseminación: Linfática retrógrada, hemática (AC), directa,
transvenosas (VCI).

17. Aumento de densidad perirrenal bilateral
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara:
• Linfoma
• Leucemia
• Amiloidosis
• Fibrosis retroperitoneal
• Hematopoyesis extramedular
• Enfermedad de Erdheim-Chester

18. Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara
Linfoma:
Primario: inusual (<1%)
Linfoma No H (B de intermedio o alto grado)
Diferentes patrones de afectación renal y perirrenal

20. Leucemia (L)
Afectación renal: 60-90% (imagen: 5%)
Tipos: L. Linfocítica crónica, L. Linfocítica aguda Cel T, L. Mieloblástica
aguda M4, M5
Hallazgos: Nefromegalia, anormalidades focales parénquima, masa
perirrenal.
Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara

22. Amiloidosis
Enfermedad de depósito: primaria (AL), secundaria (AA)
Sistémica (80%) o localizada (20%)
Sintomas dependen de la localización
Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara

24. Fibrosis retroperitoneal (FR)
• Dos tipos: FR aislada / FR asociada a enfermedad por IgG4
• Proliferación tejido fibroso: aorta (infrarrenal). Sólo perirrenal es
inusual
• H:M  3:1
Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara

25. Fibrosis retroperitoneal (FR)

26. Fibrosis retroperitoneal (FR)

27. Enfermedad relacionada con IgG-4

28. Hematopoyesis extramedular
Fenómeno compensatorio  eritropoyesis ineficiente o mala calidad
productos sanguíneos
MO: cuerpos vertebrales, esternón
Abdomen: Hepatoesplenomegalia, afectación perirrenal
Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara

29. Importante:
Historia Clinica
AP: Mielofibrosis,
Hemoglobinopatías
Tendencia
presentarse en
diferentes sitios :
ayuda al
diagnóstico

30. Enfermedad de Erdheim-Chester
Rara, 500 casos (hasta 2015)
Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica
(xantogranulomatosis)
Hombres 30- 60 años
Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel
Masa perirrenal con densidad de tejidos
blandos en forma de cáscara

33. Masa cardiaca
• Angiosarcoma
• Linfoma
• Metástasis
• Linfoma
• Leucemia
• Amiloidosis
• Fibrosis retroperitoneal
• Hematopoyesis extramedular
• Enfermedad de Erdheim-Chester
Masas perirrenales
con tejido blando en
forma de cáscara:

34. Enfermedad de Erdheim-Chester
Rara, 500 casos (hasta 2015)
Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica
(xantogranulomatosis)
Hombres 30- 60 años
Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel

35. • CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio
Enfermedad de Erdheim-Chester

37. Enfermedad de Erdheim-Chester
• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio
• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos
largos bilateral y simétrico
Engrosamiento cortical

39. Enfermedad de Erdheim-Chester
• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos
largos bilateral y simétrico
Engrosamiento cortical
• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio
• Retroperitoneo: “riñones peludos”
• SNC: diabetes insípida, lesiones durales tipo meningiomas,
infiltración perivascular, lesiones intraconales bilaterales

40. Caso clínico
Enfermedad de Erdheim-Chester