Este documento describe la anomalía congénita conocida como origen anómalo de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar (ALCAPA). Explica la clasificación, incidencia, fisiopatogenia, manifestaciones clínicas y pruebas diagnósticas como ecocardiograma, cateterismo cardiaco y medicina nuclear. La anomalía es grave y la mayoría de los pacientes fallecen en el primer año de vida si no reciben tratamiento quirúrgico.

1. Origen anómalo de la
coronaria izquierda a partir
de la arteria pulmonar
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Anomalías congénitas de arterias
coronarias
Se pueden clasificar de diferentes
formas
 De acuerdo a su origen
 De acuerdo a su distribución
 De acuerdo a su terminación
 De acuerdo a su asociación con otras
cardiopatías

3. Origen anómalo de arteria coronaria a
partir del Tronco de Arteria Pulmonar
Otras denominaciones
 ALCAPA
 Síndrome de Bland-White-
Garland

4. Antecedentes
Primera descripción por Brooks
en 1886 y Abbot en 1908
La descripción clínica se
atribuye a Bland, White y
Garland en 1933 (ALCAPA)

5. Incidencia
Aproximadamente 0.25-0.5% de las
cardiopatías congénitas
Frecuencia de 1 por cada 300,000
recién nacidos vivos
Por tanto en México son 6 ó 7 al año
0.01 por 1,000 RN = 20 por año

6. Cardiopatías asociadas
Sin cianosis
 PCA
 CIV
 Coartación
 Estenosis mitral
 Estenosis subvalvular aórtica
 Ventana aortopulmonar
Con cianosis
 TGV
 Tronco común
 Sx VI hipoplásico
 Ebstein
 Sx Cimitarra

7. Teorías relacionadas con su origen
Bogers
 El tejido epicárdico coronario se alinea al tronco
de la pulmonar estableciendo la conexión
anómala
Hbnkossof
 Septación anormal del septum aorto-pulmonar
Hackensellner
 Presencia de tejido endotelial persistente en la
arteria pulmonar que da origen a el nacimiento
de la coronaria izquierda a partir de la arteria
pulmoar

8. Historia natural
El 85% mueren el primer año de vida
y el 15% pasan a la fase 3 ó 4
teniendo una expectativa de vida
entre 30-40 años
Causas de muerte: ICC o bien muerte
súbita
Perloff JK Clinical Recognition of Congenital Heart Disease
5a. Ed. Philadelphia W B Saunders 2003:430-442

9. Fisiopatogenia
La fisiopatología es variada
 Depende de la edad del paciente
 Resistencias vasculares
 Vasos colaterales entre CI y CD
 Grado de isquemia

10. Fisiopatogenia
Estadio 1 Estadio 3
Feto y neonato con A consecuencia de
resistencias y presiones abundante circulación
pulmonares similares a la colateral se tiene adecuada
aórtica la saturación y perfusión miocárdica y el
perfusión es adecuada por lo paciente vive hasta la edad
que no presenta isquemia adulta
Flujo coronario anterógrado Flujo coronario retrógrado
suficiente
Estadio 2 Estadio 4
La caída de la presión El flujo es insuficiente y se
pulmonar invierte el flujo de produce isquemia que
la coronaria anómala que se condiciona dilatación y
llena por colaterales de la disfunción de VI.
CD, inicia isquemia Insuficiencia mitral, CAI,
HVCP
Flujo coronario retrógrado
Flujo coronario retrógrado
insuficiente

11. Manifestaciones Clínicas
Grupo I
 Recién nacidos
 Lactantes
Grupo II
 Escolares
 Adolescentes
Grupo III
 Adultos

12. Manifestaciones clínicas Grupo I
Taquipnea, disnea, diaforesis profusa
Crisis de llanto inexplicable, que se ha
atribuido a angina, la cual se precipita
con el esfuerzo
Arritmias cardiacas
A la exploración física se encuentra
soplo conspicuo o bien soplo
holosistólico en foco mitral, denotando
insuficiencia mitral
Disfunción miocárdica

13. Manifestaciones clínicas Grupo II
El 15% no tienen sintomatología en la
infancia
Pueden tener soplo continuo.
Isquemia silente
Arritmias cardiacas
Disfunción miocárdica

14. Manifestaciones clínicas Grupo III
Pueden tener datos de insuficiencia
cardiaca
Disnea de moderados esfuerzos
Angina de esfuerzo o reposo
Arritmias cardiacas
Disfunción miocárdica
Muerte súbita

15. Electrocardiograma
Lo típico es Q profunda en DI y aVL
Con desviación de eje eléctrico a la izquierda
y crecimiento del ventrículo izquierdo.
Fem 55a

16. Radiografía
Varía de ser una radiografía normal a una
cardiomegalia severa con crecimiento de
aurícula y ventrículo izquierdo.
Masc 11 a Fem 21 meses

17. Ecocardiograma
Dilatación de cavidad ventricular izquierda
Trastornos de la movilidad en caso de isquemia
En eje corto, ausencia de coronaria izquierda.
Coronaria derecha dilatada.
En apical 4 cámaras se observa mosaico de
color en ápex y en el trayecto de la DA
registrándose flujo continuo y gradiente bajo
por el llenado retrógrado de la coronaria
izquierda a partir de las colaterales
Tanto en eje largo como en 4 cámaras se
puede demostrar insuficiencia mitral
secundaria a isquemia
Se puede registrar flujo continuo en el TAP con
gradiente bajo.

18. Ecocardiograma
Fem 17a

19. Prueba de Esfuerzo
Fem 17a

20. Medicina nuclear
Isquemia
Antero-
lateral
y apical
moderada
Masc 11a
Asintomático

21. Cateterismo cardiaco
La prueba confirmatoria diagnóstica
Oximétricamente se puede registrar salto a nivel del
TAP
Cuña y diastólica final del VI elevadas
Aortograma demuestra nacimiento de una sola
coronaria, la derecha generalmente, la cual se
encuentra dilatada y llenado retrógrado de la
coronaria izquierda a partir de las conexiones
intercoronarianas
Cabe la posibilidad de canular la coronaria izquierda a
partir del TAP, lo que confirma el diagnóstico

22. Cateterismo cardiaco Estadio I
Fem
21 meses

23. Cateterismo cardiaco Estadio III
79% 120//70/90
14.9 97%
18.33 25/10/15
80%
25/10/15 15.12
80%
15.12
_
3
79% 120/10
14.9 25/3 97%
79% 18.33
14.9
VO2: 200 ml/min/m2
Qp: 7.93 L/min
Qs: 5.93 L/min
Qpe: 5.33 L/min
CC ID: 2 L/min
CC DI: 0 L/min
RPT: 150 dinas/seg/cm
URP: 2.2
RAP: 67 dinas
RST: 800 dinas/seg/cm
Qp/Qs: 1.3:1 L/min
RP: 0.25
RR: 0.8
Fem 17 a
Salto oximétrico:
VD-TAP: 0.84 vol

24. Casos clínicos
Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5
Femenino Masculino Femenino Femenino Masculino
Sexo y Edad
21 meses 11 años 17 años 55 años 3 meses
Soplo holosistólico mitral,
Cianosis, soplo
Soplo conspicuo en foco Sin soplos, disnea de Hipertensión arteria, disnea de esfuerzos,
Datos clínicos holosistólico mitral,
pulmonar, 2°P normal. medianos esfuerzos angina y disnea diaforesis, taquicardia y
datos de ICC
polipnea
Cardiomegalia III-IV, Cardiomegalia GIII y datos
Rx tórax Normal Normal Botón aórtico prominente
congestión venocapilar de congestión pulmonar
Ritmo sinusal, necrosis
Isquemia
EKG Normal Normal Isquemia anterior cara antero-lateral. Q en
subepicárdica y CVI
DI, aVL, V3-V6
MN isquemia antero-lateral
MN isquemia antero- MN isquemia antero-latera,
moderad, PE positiva con
PE y MN No se realizó lateral moderada, PE septum y apex, PE positiva No se realizó
desnivel ST Antero-lateral,
negativa, CF I anterolateral, CF II
CF II
Dilatación VI, HQ
Dilatación del VI, HQ
generalizada, IM Solo una coronaria en Solo una coronaria en eje
Ventana aortopulmonar y anteriolateral, IM
severa, Una sola eje corto, dilatada, corto, dilatada, diamétro y
Eco HAP secundaria, FEVI moderada. Coronaria
coronaria CD dilatada, diamétro y función VI función VI normal, FEVI
60%, PSAP 40 mmHg derecha dilatada. FEVI
no se vio la CI, FEVI normal, FEVI 60% 60%
22%.
22%
CD dilatada. No se
Se demostró CD en CD dilatada. No se observó
observó CI, CD dilatada. No se observó VI dilatado e hipoquinesia
aortograma, no hubo CI, opacificación a partir
opacificación a partir de CI, opacificación a partir de anterolateral, IM
opacificación de la de múltiples
Angio múltiples múltiples interconexiones moderada, CD ligeramente
izquierda la cual se interconexiones
interconexiones coronarias, drenando esta al dilatada, no se apreció la
canuló directamente a coronarias, drenando esta
coronarias, drenando TAP CI
partir del TAP al TAP
esta al TAP
Qx reimplante Se propuso cirugía de Se propuso cirugía de
Cirugía. Reimplante
Tratamiento coronario. Resultado: Tratamiento médico reimplante coronario y reimplante coronario y
coronario
falleció rechazó rechazó

25. Bases de diagnóstico
Ecocardiograma
Angiocardiograma

26. Tratamiento
Constituye una urgencia en el RN y lactante
sintomático
En pacientes asintomáticos, permanece la
discusión en cuanto al tiempo óptimo en
base a 2 aspectos fundamentales:
 Aceptación de la cirugía y el riesgo que ello
implica por parte del paciente y/o familiares
 Experiencia del grupo quirúrgico en este grupo
de pacientes

27. Aspectos históricos del tratamiento
quirúrgico
Creación de anastomosis aortopulmonar
 Objetivo
 Elevar la presión del TAP
 Contraindicación
 Mayor falla ventricular izquierda
Banding de arteria pulmonar
 Objetivo
 Elevar la presión del TAP
 Contraindicación
 Mortalidad elevada 30% inmediata y 15-25%
tardía

28. “Abonar” el pericardio para
epicardialización
 Objetivo
 Incrementar la circulación colateral
 Contraindicación
 Falla y muerte de los pacientes
Ligadura de arteria coronaria
 Objetivo
 Evitar el robo coronario
 Contraindicación
 Mortalidad elevada 30% y muerte súbita
14-25% con una sola coronaria

29. Opciones quirúrgicas Actuales
1. Procedimiento de Takeuchi
 Objetivo
 Establece 2 sistemas coronarios
 Complicaciones
 Estenosis supravalvular pulmonar
2. Reimplante coronario por Neches 1972

31. Factores de riesgo preoperatorios
Edad al momento de la cirugía
Datos electrocardiográficos de infarto
ST elevado mayor de 2 mm
aQRS a la izquierda
Circulación coronaria derecha
dominante

32. Conclusiones
Si bien es una cardiopatía poco
frecuente, de ninguna manera es rara
y se debe sospechar en aquellos
recién nacidos o lactantes que tengan
crisis de llanto sin causa aparente o
bien en quien una radiografía simple
de tórax muestre cardiomegalia
severa y se ausculte soplo de
insuficiencia mitral.

33. El diagnóstico se sustenta en un
estudio cuidadoso ecocardiográfico
donde como primer elemento
anatómico a buscar es la ausencia de
coronaria izquierda en el eje corto.
Angiográficamente el aortograma
confirmará la ausencia de coronaria
izquierda del seno correspondiente

34. El diagnóstico en pacientes en estadio I (RN
o lactantes) constituye una urgencia
quirúrgica que debe resolverse mediante el
implante de la coronaria izquierda.
En pacientes mayores (estadios III-IV) el
momento quirúrgico queda a aceptación de
familiares responsables o del propio
paciente para someterlo a procedimiento
quirúrgico.

35. Se han implementado diversas
técnicas quirúrgicas con la finalidad
de resolver esta malformación
coronaria siendo en la actualidad la
técnica de elección el reimplante
directo obteniendo excelentes
resultados en diversos centros
hospitalarios.