El documento define la amenorrea y clasifica sus causas, incluyendo causas primarias y secundarias. Explica los diferentes tipos de amenorrea basados en los niveles de hormonas, como eugonadotrópica, hipogonadotrópica e hipergonadotrópica. También describe defectos anatómicos hereditarios y adquiridos, y trastornos del eje hipotálamo-hipófisis-ovárico que pueden causar amenorrea. Finalmente, resume pautas para realizar pruebas de des

1. Amenorrea Gregorio Urruela Vizca íno R III

2. Definición Ausencia de menstruación a los 13 años sin evidencia de desarrollo de características sexuales secundarias Ausencia de menstruación a los 15 años con desarrollo de características sexuales secundarias. Ausencia de menstruación en un intervalo de tres ciclos o por ausencia de menstruación en 6 meses.

3. Causas de Amenorrea Primaria 2 % Enfermedades alimenticias 5 % Enfermedad pituitaria 1 % Enfermedad del SNC 5 % Deficiencia de GnRH 14 % Retardo constitucional 27 % Niveles bajos de FSH sin desarrollo mamario 2 % Enfermedad de Cushing o Tiroidea 1 % Hiperplasia adrenal congénita 7 % PCOS 1 % Síndrome de insensibilidad a andrógenos 1 % Humen Imperforado 3 % Septo VAginal 15 % Agenesia Mulleriana 30 % Eugonadismo 2 % 46 XY 14 % 46, XX 27 % 45, X y variantes 43 % Hipogonadismo hipergonadotrópico Frecuencia Presentación

4. Cuasas de Amenorrea Secundaria 0.5 No diagnosticado 1 Tumor ovárico 0.5 Hiperplasia adrenal congénita de incidencia tardía 2 Estados Hiperandrogénicos 7 Síndrome de Aherman 7 Anatómico 13 Niveles elevados de prolactina 0.5 Cariotipo anormal 10 46, XX 10.5 Niveles altos de FSH, falla gonadal 1.5 Síndrome de Sheehan 2 Tumor pituitario, silla turca vacía 1 Enfermedad de Cushing 1.5 Hypotiroidismo 28 Anovulación crónica (PCOS) 18 Hipotalámico no específico 15.5 Desórdenes alimenticios, estres 67.5 Niveles bajos o normales de FSH Frecuencia (%) Presentación

5. Clasificación de Amenorrea Anatómicas: Heredadas o adquiridas Hormonales Heredadas o adquiridas

6. Categorías de Amenorrea basados en los niveles de Gonadotropinas y Estrógenos Variado Normal Normal Eugonadotrópico Hipotalámico/pituitario Alto Bajo Hipogonadotrópico Ovarios Bajo Alto Hipergonadotrópico Defecto primario Estrógeno LH/FSH Tipo de Hipogodadismo

7. Amenorrea por causas anatómicas heredadas Obstrucción de flujo: aglutinación labial o fusion (psuedohermafroditismo), causado por exposición de andrógenos intrautero. Hymen imperforado, septo vaginal transverso, atresia de vagina o cervix Defectos Mullerianos: Agensia mulleriana (Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome). (Se debe de distinguir con el síndrome de insensiblidad a andrógenos)

8. Amenorrea por causas anatómicas adquiridas Estenosis del Cervix: conización, electrocirugía o criocirugía. Cicatrización extensa del útero: Síndrome de Asherman: puede ser causado por metroplastía, miomectomía, CSTP, infección relacionada a DIU, Tuberculosis.

9. Hipogonadismo hipergonadotrópico Se refiere a una disfunción primaria a nivel de los ovarios. También llamada menopausia prematura o falla temprana ovárica. Diagnóstico: dos niveles séricos de FSH mayores de 40 mIU/mL de por lo menos un mes de intervalo Incidencia: 1 en 1000 en mujeres menores de 30 años y 1 en 100 en mujeres menores de 40 años. Causas: disgenesia gonadal (síndrome de Turner, mosaicismo cromosómico) Causas adquiridas: infección, enfermedades autoinmunes, tratamientos médicos (cirugía, radiación)

11. Defectos genéticos específicos asociados a hipogonadismo hipergonadotrópico Deficiencia de la enzima 17 alfa hydroxilasa (previenen la producción de cortisol, andrógenos y estrógenos) Poseen infantilismo sexual Mutaciones de los receptores de LH y FSH (síndrome de resistencia ovárica) Galactosemia

12. Hipogonadismo hipogonadotrópico La anormalidad yace en el eje hipotálamo pituitario. Síndrome de Kallmann (anosmia) Adquiridas (amenorrea hipotalámica): Desórdenes alimenticios. Ejercicio extremo Estrés Destrucción anatómica (tumores, infección, sarcoidosis, trauma)

13. Glándula pituitaria anterior Consiste en gonadotrofos, lactotrofos, tirotrofos, corticotrofos y somatotrofos Cualquier anormalidad en las glándulas afectadas por estas hormonas puede causar una respuesta inadecuada en la secreción de LH y FSH, causando amenorrea. Causas adquiridas: adenomas, lesiones metastásicas, enfermedades infiltrativas (sarcoidosis y hemocromatosis), radiación o cirugía, Síndrome de Sheehan, IRC, falla hepática, síndromes de malaabsorción.

14. Amenorrea eugonadotrópica Síndrome de ovario poliquístico Hiperplasia adrenal congénita de incidencia tardía (mutación de la enzima 21 hidroxilasa) Tumores ováricos Hiperprolactinemia e hipotirodismo

15. Manejo de amenorrea

17. Guías del Challenge de Progesterona As noted above As noted above Progestational agent followed by 21 days 2 mg orally once per day Estradiol (Estrace) or 21 days 1.25 mg orally once per day Conjugated equine estrogen (Premarin) Estrogen/progestogen challenge test Six applications Intravaginally every other day Progesterone micronized gel (4 or 8%) Seven to 10 days 400 mg orally once per day Progesterone micronized Single dose 200 mg parenterally once per day Progesterone Seven to 10 days 5 mg orally once per day Norethindrone (Aygestin) Seven to 10 days 10 mg orally once per day Medroxyprogesterone acetate (Provera) Progestogen challenge test Duration Dosing Drug

18. Gracias