1. HIPERBILIRRUBINEMIANEONATALHR 1° DE OCTUBRE ISSSTE
CARLOS FRANCISCO NAVAS VILLAR

2. CONCEPTOS
 BILIRRUBINA: Pigmento biliar amarillo/anaranjado
formado a partir de la hemoglobina (hem) durante la
destrucción de hematíes por el sistema
retículoendotelial para después conjugarse en el
hígado.
 HIPERBILIRRUBINEMIA: Elevación de la bilirrubina
plasmática por encima de las variables fisiológicas
para el tiempo de vida. Fisiológica o patológica.
 ICTERICIA: Es la pigmentación amarilla de la piel,
escleras, membranas mucosas y plasma que resulta
de la acumulación en los tejidos de bilirrubina.
 En adultos: >2,0mg/dl
 En neonatos: >5,0-70,0mg/dl
 >3mg/dl de bilirrubina indirecta

3. EPIDEMIOLOGÍA
60%
• Término
80%
• Pretérmino
Frecuencia
• 2 400 000 RN por
año
Sexo
• Masculino

4. METABOLISMODELABILIRRUBINA
*Hemoproteínas
Hemo oxigenasa
Biliverdina reductasa
x Metaloporfirinas
Conjugada con glucorónidos
→ MGB (monofosfato glucoronosil transferasa)
→ DGB (uridina difosfato transferasa)

5. METABOLISMODE LABILIRRUBINA
En el RN
Aumenta la síntesis Fijación/transportemenos
efectivos
Conjugación/excreciónmenos
eficientes Aumenta la absorción
Bilirrubina
1g de Hb produce 35mg de bilirrubina El RN sano produce 6-8mg de bilirrubina/Kg/día
Origen del hem
75% Hb 25% de hemoproteínas y eritropoyesis ineficaz
En la vida fetal
Actividad hepática baja Bilirrubina depurada por la placenta y depurada por la madre

6. HIPERBILIRRUBINEMIA
Más de 4mg de BI en sangre de cordón
Más de 6mg de BI 1as 12 hrs. de VEU
Más de 10mg de BI 1as 24 hrs. de VEU
Más de 13mg de BI 1as 48 hrs. de VEU
Más de 15mg de BI en cualquier momento

7. CLASIFICACIÓN
Etiología
Fisiológica
• Después de las 24h
de vida y se resuelve
antes de los 10 días.
Patológica
• En las primeras 24h
de vida, incremento
superior a 0,5mg por
hora o 5mg diarios
Asociada a la
lactancia materna
Aparición
Precoz
Normal
Tardía
24h
2 – 7 días
> 7 días

8. ICTERCICIAFISIOLÓGICA
Hasta
4mg/dl
2°-4° día
5°-7° día
BILIRRUBINA
Valores del adulto hacia el 10° día
Elevación de las bilirrubinas en un RN por lo demás sano

9. FACTORESDERIESGO
 EDAD MATERNA
 RAZA
 DIABETES MATERNA
 PREMATUREZ
 FÁRMACOS
 ALTITUD
 POLICITEMIA
 SEXO MASCULINO
 TRISOMÍA 21
 HEMATOMAS
 EXTRAVASACIÓN
 INDUCCIÓN DEL PARTO
 LACTANCIA
 PÉRDIDA DE PESO
 DESHIDRATACIÓN
 DEMORA EN LA DEFECACIÓN
 ANTECEDENTES FAMILIARES
 INMADUREZ ENZIMÁTICA
RN sin factores de riesgo – no suelen
sobrepasar 12mg/dl.
RN con factores de riesgo – cifras más
elevadas.

10. DIAGNÓSTICO
Niveles séricos de bilirrubina
Identificar factores de riesgo
Poner en duda el diagnóstico
1. Aparezca durante las 1ª 24h de vida
2. Aumento superior a 5mg/dl/24h
3. Supere 12mg/dl en RN a término
4. Supere los 10-14mg/dl en RN pretérmino
5. La ictericia persista después del 10-14°
día
6. La bilirrubina directa supere 2mg/dl en
cualquier momento
7. Hepatoesplenomegalia
8. Signos de encefalopatía

11. HIPERBILIRRUBINEMIAPATOLÓGICA
HP
Aumento de la
oferta
Disminución de
la eliminación1° 24 hrs. de VEU
Rebase de cifras fisiológicas
Ictericia con bilirrubinas > de 5mg/día
Ictericia con BD > 1.5mg/dl
Ictericia prolongada > 1 semana en el RNT y >2 sem en el RNPT

12. AUMENTOPATOLÓGICODELAOFERTADEBILIRRUBINA
Enfermedad
Hemolítica:
incompatibilidad
sanguínea
materno-fetal
Hematomas y
Hemorragias
masivas
Incremento en
la Reabsorción
Intestinal
Policitemia: 3er.
y 4to. día

13. ENFERMEDADHEMOLÍTICA
Madre RH negativo – Feto RH positivo

14.  Causa frecuente de hemólisis
 Madre O y neonato A,B o AB
 Se puede presentar desde el primer embarazo, no progresivo
 Más 100 antígenos eritrocitarios Kell, Kidd, Duffy, Lewis y Lutheran
 Anemia, microesferocitos
 Coombs variable.
INCOMPATIBILIDADAGRUPO

15. DIAGNÓSTICO
 Coombs positivo: Isoinmunización,
eritroblastosis fetal.
 Coombs negativo + anormalidades de la
morfología eritrocitaria: Esferocitosis,
Talasemias, deficiencia de G6PD,
eliptocitosis, etc.
 Inicio en el primer día de vida
 Historia familiar de ictericia
 Incremento mayor a 0.5 mg/dl/hora
 Palidez, hepatomegalia
 Falla a fototerapia
 Incremento rápido de BT en el segundo día de vida (G6PD)

16. DISMINUCIÓNPATOLÓGICADELAELIMINACIÓNDefectosEnzimáticosCongénitos:
Síndrome de Crigler-Najjar
Tipo I
Tipo II
Síndrome de Gilbert

17. SÍNDROMEDECRIGLER-NAJJAR
Deficiencia de UDP-glucuroniltransferasa (UGT)
Hiperbilirrubinemia no conjugada 20-45 mg/dl
Clasificación:
• Tipo I
• Tipo II

19. PRESENTACIÓNCLÍNICA
Zona Concentración
1 5.8
2 8.7
3 11.6
4 14.6
5 >14.5
ESCALADEKRAMER

20.  Vómito
 Letargia
 Hiporexia
 Hepato-esplenomegalia
 Pérdida ponderal excesiva
 Apnea
 Distermias
 Taquipnea
 Llanto en tono alto
 Ictericia después del 3er día
FACTORESQUESUGIERENOTRASPATOLOGÍAS
SEPSIS O METABOLOPATÍAS

21. KERNÍCTERUS
Coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina

22. TRATAMIENTOFOTOTERAPIA
Convierte la
bilirrubina en
compuestos que
pueden ser
excretados por
bilis u orina sin
necesidad de
conjugación.
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
Remueve
bilirrubina y
anticuerpos
mecánicamente.
FARMACOLÓGICO
Interfieren con
la degradación
del hem.
Disminuyen la
reabsorción
enterohepatica.
Aumentan la
excresión por
vías normales.

23. FOTOTERAPIA
Efectiva en la prevención del kernícterus
Mecanismo de acción
Fotoisomerización
Fotooxidación
Efectos secundarios:
Deshidratación
Daño ocular
Sx del niño bronceado
Diarrea

24. EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
 Útil en manos expertas.
 Implica riesgos:
 Mecánicos.
 Hematológicos.
 Infecciosos.

25. EXSANGUINOTRANSFUSIÓN
Falla de la fototerápia intensiva: si no
hay disminución de 1-2mg/dL en las
primeras 4-6hrs, y continúa la
disminución por debajo de niveles
críticos de exanguinotransfusión.
Sangre total reconstituida con citrato o
heparina a 35-37oC. Dos veces el volumen circulante.
Medir pH, PaO2, glicemia, SV Determinar bilirrubinas 4-6h después Complicaciones

26. TRATAMIENTOFARMACOLÓGICO
Objetivo: inhibe Hemo
oxidasa (Mesoporfirina de
estaño es un análogo del
grupo Hemo).
Puede evitar necesidad de
fototerápia cuando nivel
de bilirrubinas es
importante.
 Metaloporfirinas (Quimiopreventivos) modulan actividad de la Hemo-oxidasa, formación de monóxido de carbono
(producción equimolar con la bilirrubina) y producción de bilirrubinas
 Fe, Zn, Sn, Cr, Mn, Cu, Ni, Mg.
 Aún no se conoce la más efectiva.
 Continúan en estudio.