Oscar Alonso

ICTERICIA
DEFINICIÓN

 Coloración amarillenta de piel, escleras y
 mucosas por aumento de la bilirrubina

Evidencia Clínica
 > 2 mg/dl (34 μmol/L) en niños

 > 5 mg/dl (85 μmol/L) en neonatos.
RECUENTO FISIOLÓGICO…
ICTERICIA POR
HIPERBILIRRUBINEMIA NO
            CONJUGADA
NEONATAL
ICTERICIA FISIOLÓGICA


   2do dia de vida

   Pico máximo de B de
    12-15 mg/dl en el 3°-5° día,

   No persistiendo mas allá del 7°día.
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

   4°-7° día con cifras de B hasta 20 mg/dl en la
    2a-3a semana

   4a-12a semana de vida.

   TTO
     Aumentar el número de tomas
     Buena hidratación
     Fototerapia
ICTERICIAS HEMOLÍTICAS
Isoinmune /Incompatibilidad feto-materna
            (Rh, ABO, otras)

   < 24 horas de Vida

   Anemia

   Test de Coombs positivo.
ICTERICIAS POR DEFECTO DE LA CONJUGACIÓN

Síndrome de Crigler-Najjar tipo I - AD

   Ausencia de la glucuroniltransferasa

   BI > 25 mg/dl. kernicterus

   No responde al fenobarbital.
Síndrome de Lucey-Driscoll o
  hiperbilirrubinemia neonatal familiar
  transitoria A-R

   Se inicia en las primeras 48
    horas, normalizándose alrededor de los 14
    días de vida

   Causa: Inhibidor de la glucuroniltransferasa
Ictericias por obstrucción del tracto
  gastrointestinal

 Estenosis hipertrófica del píloro
 Ileo meconial
 Enfermedad de Hirschsprung


   C: aumento de la circulación enterohepatica
Ictericias por endocrinopatías

 Hipotiroidismo
 Hijos de madre diabética

 Galactosemia
NO NEONATAL
ICTERICIAS POR AUMENTO
                DE LA PRODUCCIÓN
                   (HEMOLISIS)

   Anemia

   Reticulocitosis

   Signos indirectos de hemólisis
     haptoglobina,urobilinógeno
Ictericias por      Ictericias por
   anemias             anemias
 hemolíticas       hemolíticas no
   inmunes             inmune

                     Corpusculares
                     • Alteraciones enzimáticas
     Idiopáticas     • Membrana del hematíe
                     • Hemoglobinopatías




                     Extracorpusculares
                     • Mecánicas
   Secundarias a     • Fármacos
    infecciones      • Hiperesplenismo
ICTERICIAS POR DEFECTO DE LA CONJUGACIÓN

Síndrome de Gilbert

   Déficit leve de la glucuronil-transferasa / AR.

   Ictericia leve, intermitente / < 6 mg/dl

   Ayuno, infecciones intercurrentes, estrés,

   No precisa tratamiento.
Síndrome de Crigler-Najjar II.

 Déficit intenso de la glucuronil-transferasa
  /AD
 Responde al fenobarbital


Ictericias por infección
  Las endotoxinas bacterianas disminuyen el
  flujo biliar
•BC plasma es > 2 mg/dl o más del 20% de la BT
•Enfermedad hepatobiliar


                                          ICTERICIA POR
                                   HIPERBILIRRUBINEMIA
                                            CONJUGADA
NEONATAL
ICTERICIAS POR ENFERMEDAD HEPATOCELULAR


   Infecciosas

   Hepatitis neonatal idiopática o colestasis
    idiopática neonatal

   Ictericia de base metabólica
ICTERICIAS POR AFECTACIÓN DE LA VÍA BILIAR


   Hipoplasia biliar intrahepática

   Atresia biliar extrahepática

   Quiste de colédoco
NO NEONATAL
ICTERICIAS POR AFECTACIÓN HEPATOCELULAR


   Hepatitis víricas agudas

   Hepatitis por fármacos

   Hepatopatía autoinmune

   Hepatopatías de base metabólica
ICTERICIAS HEPATICAS CON
            NECROSIS HEPATOCELL



Hepatopatías difusas = Viral

   Agudas



   Cronicas
HEPATITIS A
20-25% de las hep virales
   Latinoamerica   50%

RNA picornavirus citopatico

D: materia fecal 2sem antes hasta 1sem post
 aparicion de los sintomas

IgM – IgG
MARCADORES SERICOS Y ANTIGENICOS



  VHA             IgM Anti Anti VHA
                  VHA      (G/M)
  VHA – Aguda         +         +
  Antigua-           -         +
  posvacunacion
HEPATITIS B
VHB          Ags    Anti    IgM anti   Anti      Ags     Anti    VHB
             VHB    HBs     HBc        HBc (G-   HBe     HBe     ADN
                                       M)
VHB           +        -       +          +        +        -     +
Temprana
P. Ventana     -       -       +          +         -       -     +
En            -/+      +       -          +        -/+      +     -/+
resolución
Crónica       +       -/+      -          +        -/+     -/+    +
Antigua        -       +       -         -/+        -      -/+     -
Post                   +
vacunació
n
HEPATITIS ASOCIADA AL AGENTE DELTA

   ARN cubierta con AgsVHB

   Cooinfeccion o sobreinfeccion con VHB

   Descompension clinica

   Dx:
     Ag   Delta, IgM Delta IgG en 2 muestras seriadas
VHD            Ags    Anti   IgM    Anti    Ags    Anti    VHB    Anti
               VHB    HBs    anti   HBc     HBe    HBe     ADN    VHD
                             HBc    (G-M)

Coinfeccion     -/+     -       -     +       -       -      +      +


Sobreinfecci    -/+     -       +     +      -/+     -/+    -/+     +
on
HEPATITIS NO A NO B

   Exclusion

   80-90% post transfusional

   Comienzo agudo o fulminante

   68 % dllo cronicidad y 19% a cirrosis
VHC       Anti VHC   VHC ARN
Aguda         -/+        +
Crónica       +          +
Antigua       +          -
ICTERICIAS POR ALTERACIÓN DE LA VÍA BILIAR


   Coledocolitiasis

   Quiste o duplicación de colédoco

   Conlangitis esclerosante, páncreas anular
ICTERICIAS SIN AFECTACIÓN HEPATOBILIAR


   Síndrome de Dubin-Johnson

   Síndrome de Rotor

   Enfermedad de Byler.
DIAGNOSTICO
• Riesgo de daño neurológico
• Debida a un aumento de la producción
• Defecto de la conjugación


• Prob Hepatocell
• Prob árbol biliar


• Agudo
• Crónico
• Evolución fatal
ANAMNESIS
PERIODO NEONATAL
Factores que   Incremento de
                                Aumento de la     Signos de
sugieran una   la destrucción
                                producción de   enfermedades
enfermedad       de glóbulos
                                  bilirrubina     asociadas
 hemolítica         rojos
                                                  Infección
                                                   urinaria

                                                 Enfermedad
                                                 metabólica

                                                 Obstrucción
                                                  digestiva

                                                 Colestasis
PERIODO NO NEONATAL

   Antecedentes familiares, personales como
    factores de riesgo de hepatitis vírica

   Fármacos

   Episodios previos de ictericia, enfermedades
    hepáticas
HC actual

•   Tiempo de evolución
•   Desencadenantes
•   Cambios del comportamiento
•   Trastornos del sueño
•   Deterioro del rendimiento escolar

Síntomas asociados


Curso de la enfermedad


Características de la orina y heces
EXPLORACIÓN

Alteraciones de                     Alteraciones
                       Ascitis
piel y mucosas                      neurológicas




 Adenopatías       Esplenomegalia




   Soplos
                    Hepatomegalia
  cardíacos
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
NO URGENCIAS
TRATAMIENTO
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

   Tratamiento si lo hubiera de la causa
    subyacente.

   En el periodo neonatal
     evitarla impregnación tóxica del sistema
      nervioso central por la bilirrubina (kernicterus).


   Fototerapia y/o exanguinotransfusión
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
   Tratamiento si lo hubiera de la enfermedad
    hepatobiliar subyacente

   Tratamiento del síndrome colestásico

   Corrección de las alteraciones
    clínicometabólicas
     Edemas
     Ascitis
     Infección
     Hipoglucemia
Signos de mal pronóstico

                           CRITERIOS DE INGRESO
Fallo hepático fulminante.


Septicemia.

Infección abdominal:
• Absceso hepático, colangitis supurativa, peritonitis.



Crisis hemolíticas, anemias con inestabilidad
hemodinámica.

Nivel del bilirrubina en recién nacidos que
precisen fototerapia o exanguinotransfusión.
BIBLIOGRAFÍA
   Servicio de Pediatría, Hospital Severo Ochoa de
    Leganés Isabel Pinto Fuentes
    Articulo Ictericia

   Rev. medica Uruguay
    Dra. Judith Ferráz-Ramos
    Diagnóstico de las ictericias médicas

   Laboratorio
    HENRY; Todd Sanford, Davidsohn
    Capitulo 48: Hepatitis víricas e infecciones por retrovirus

Ictericia

  • 1.
  • 2.
    DEFINICIÓN Coloración amarillentade piel, escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina Evidencia Clínica  > 2 mg/dl (34 μmol/L) en niños  > 5 mg/dl (85 μmol/L) en neonatos.
  • 3.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
    ICTERICIA FISIOLÓGICA  2do dia de vida  Pico máximo de B de 12-15 mg/dl en el 3°-5° día,  No persistiendo mas allá del 7°día.
  • 8.
    ICTERICIA POR LACTANCIAMATERNA  4°-7° día con cifras de B hasta 20 mg/dl en la 2a-3a semana  4a-12a semana de vida.  TTO  Aumentar el número de tomas  Buena hidratación  Fototerapia
  • 9.
    ICTERICIAS HEMOLÍTICAS Isoinmune /Incompatibilidadfeto-materna (Rh, ABO, otras)  < 24 horas de Vida  Anemia  Test de Coombs positivo.
  • 12.
    ICTERICIAS POR DEFECTODE LA CONJUGACIÓN Síndrome de Crigler-Najjar tipo I - AD  Ausencia de la glucuroniltransferasa  BI > 25 mg/dl. kernicterus  No responde al fenobarbital.
  • 13.
    Síndrome de Lucey-Driscollo hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria A-R  Se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose alrededor de los 14 días de vida  Causa: Inhibidor de la glucuroniltransferasa
  • 14.
    Ictericias por obstruccióndel tracto gastrointestinal  Estenosis hipertrófica del píloro  Ileo meconial  Enfermedad de Hirschsprung  C: aumento de la circulación enterohepatica
  • 15.
    Ictericias por endocrinopatías Hipotiroidismo  Hijos de madre diabética  Galactosemia
  • 16.
  • 17.
    ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN (HEMOLISIS)  Anemia  Reticulocitosis  Signos indirectos de hemólisis  haptoglobina,urobilinógeno
  • 18.
    Ictericias por Ictericias por anemias anemias hemolíticas hemolíticas no inmunes inmune Corpusculares • Alteraciones enzimáticas Idiopáticas • Membrana del hematíe • Hemoglobinopatías Extracorpusculares • Mecánicas Secundarias a • Fármacos infecciones • Hiperesplenismo
  • 19.
    ICTERICIAS POR DEFECTODE LA CONJUGACIÓN Síndrome de Gilbert  Déficit leve de la glucuronil-transferasa / AR.  Ictericia leve, intermitente / < 6 mg/dl  Ayuno, infecciones intercurrentes, estrés,  No precisa tratamiento.
  • 20.
    Síndrome de Crigler-NajjarII.  Déficit intenso de la glucuronil-transferasa /AD  Responde al fenobarbital Ictericias por infección Las endotoxinas bacterianas disminuyen el flujo biliar
  • 21.
    •BC plasma es> 2 mg/dl o más del 20% de la BT •Enfermedad hepatobiliar ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
  • 22.
  • 23.
    ICTERICIAS POR ENFERMEDADHEPATOCELULAR  Infecciosas  Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idiopática neonatal  Ictericia de base metabólica
  • 24.
    ICTERICIAS POR AFECTACIÓNDE LA VÍA BILIAR  Hipoplasia biliar intrahepática  Atresia biliar extrahepática  Quiste de colédoco
  • 25.
  • 26.
    ICTERICIAS POR AFECTACIÓNHEPATOCELULAR  Hepatitis víricas agudas  Hepatitis por fármacos  Hepatopatía autoinmune  Hepatopatías de base metabólica
  • 27.
    ICTERICIAS HEPATICAS CON NECROSIS HEPATOCELL Hepatopatías difusas = Viral  Agudas  Cronicas
  • 28.
    HEPATITIS A 20-25% delas hep virales  Latinoamerica 50% RNA picornavirus citopatico D: materia fecal 2sem antes hasta 1sem post aparicion de los sintomas IgM – IgG
  • 30.
    MARCADORES SERICOS YANTIGENICOS VHA IgM Anti Anti VHA VHA (G/M) VHA – Aguda + + Antigua- - + posvacunacion
  • 31.
  • 33.
    VHB Ags Anti IgM anti Anti Ags Anti VHB VHB HBs HBc HBc (G- HBe HBe ADN M) VHB + - + + + - + Temprana P. Ventana - - + + - - + En -/+ + - + -/+ + -/+ resolución Crónica + -/+ - + -/+ -/+ + Antigua - + - -/+ - -/+ - Post + vacunació n
  • 34.
    HEPATITIS ASOCIADA ALAGENTE DELTA  ARN cubierta con AgsVHB  Cooinfeccion o sobreinfeccion con VHB  Descompension clinica  Dx:  Ag Delta, IgM Delta IgG en 2 muestras seriadas
  • 35.
    VHD Ags Anti IgM Anti Ags Anti VHB Anti VHB HBs anti HBc HBe HBe ADN VHD HBc (G-M) Coinfeccion -/+ - - + - - + + Sobreinfecci -/+ - + + -/+ -/+ -/+ + on
  • 36.
    HEPATITIS NO ANO B  Exclusion  80-90% post transfusional  Comienzo agudo o fulminante  68 % dllo cronicidad y 19% a cirrosis
  • 37.
    VHC Anti VHC VHC ARN Aguda -/+ + Crónica + + Antigua + -
  • 38.
    ICTERICIAS POR ALTERACIÓNDE LA VÍA BILIAR  Coledocolitiasis  Quiste o duplicación de colédoco  Conlangitis esclerosante, páncreas anular
  • 39.
    ICTERICIAS SIN AFECTACIÓNHEPATOBILIAR  Síndrome de Dubin-Johnson  Síndrome de Rotor  Enfermedad de Byler.
  • 40.
  • 41.
    • Riesgo dedaño neurológico • Debida a un aumento de la producción • Defecto de la conjugación • Prob Hepatocell • Prob árbol biliar • Agudo • Crónico • Evolución fatal
  • 42.
    ANAMNESIS PERIODO NEONATAL Factores que Incremento de Aumento de la Signos de sugieran una la destrucción producción de enfermedades enfermedad de glóbulos bilirrubina asociadas hemolítica rojos Infección urinaria Enfermedad metabólica Obstrucción digestiva Colestasis
  • 43.
    PERIODO NO NEONATAL  Antecedentes familiares, personales como factores de riesgo de hepatitis vírica  Fármacos  Episodios previos de ictericia, enfermedades hepáticas
  • 44.
    HC actual • Tiempo de evolución • Desencadenantes • Cambios del comportamiento • Trastornos del sueño • Deterioro del rendimiento escolar Síntomas asociados Curso de la enfermedad Características de la orina y heces
  • 45.
    EXPLORACIÓN Alteraciones de Alteraciones Ascitis piel y mucosas neurológicas Adenopatías Esplenomegalia Soplos Hepatomegalia cardíacos
  • 46.
  • 47.
  • 48.
  • 49.
    HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA  Tratamiento si lo hubiera de la causa subyacente.  En el periodo neonatal  evitarla impregnación tóxica del sistema nervioso central por la bilirrubina (kernicterus).  Fototerapia y/o exanguinotransfusión
  • 50.
    HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA  Tratamiento si lo hubiera de la enfermedad hepatobiliar subyacente  Tratamiento del síndrome colestásico  Corrección de las alteraciones clínicometabólicas  Edemas  Ascitis  Infección  Hipoglucemia
  • 53.
    Signos de malpronóstico CRITERIOS DE INGRESO
  • 54.
    Fallo hepático fulminante. Septicemia. Infecciónabdominal: • Absceso hepático, colangitis supurativa, peritonitis. Crisis hemolíticas, anemias con inestabilidad hemodinámica. Nivel del bilirrubina en recién nacidos que precisen fototerapia o exanguinotransfusión.
  • 56.
    BIBLIOGRAFÍA  Servicio de Pediatría, Hospital Severo Ochoa de Leganés Isabel Pinto Fuentes Articulo Ictericia  Rev. medica Uruguay Dra. Judith Ferráz-Ramos Diagnóstico de las ictericias médicas  Laboratorio HENRY; Todd Sanford, Davidsohn Capitulo 48: Hepatitis víricas e infecciones por retrovirus